Боковой амиотрофический склероз: причины, симптомы и методы лечения

Боковой амиотрофический склероз — это редкое нейродегенеративное заболевание, которое приводит к поражению нейронов, контролирующих двигательные функции. Основные причины возникновения пока неизвестны, хотя некоторые исследования указывают на генетические факторы и окружающую среду.

Симптомы бокового амиотрофического склероза включают слабость мышц, мышечные судороги, дрожь, проблемы с координацией движений и кашицу. Лечение направлено на снижение симптомов, улучшение качества жизни и замедление прогрессирования болезни с помощью физиотерапии, речевой терапии и лекарственных средств.

Что такое БАС?

Болезнь Амиотрофическая бокового склероза (БАС) представляет собой нейродегенеративное заболевание, которое поражает двигательные нейроны головного и спинного мозга, ответственные за передачу сигналов от мозга к мышцам. В результате повреждения нейронов импульс от мозга постепенно ослабевает, мышцы иннервируются неполноценно, что приводит к нарушению их функционирования.

Хотя БАС считается редким заболеванием, его распространенность в мире составляет около 5 человек на 100 000 населения. В России число больных БАС оценивается примерно в 12 тысяч человек.

Симптомы

Ранние признаки БАС могут включать в себя следующее:

• Затруднения при подъеме передней части стопы и пальцев стопы ног (птоз стопы)
• Ослабление мышцы в ноге, стопе или щиколотке
• Снижение силы в руках и нарушение мелкой моторики рук
• Проблемы с речью или затруднения с глотанием
• Мышечные судороги и дрожание (фибрилляции) в руках, плечах и языке

Это заболевание часто начинается с рук, ног или конечностей, а затем распространяется на другие части тела. При развитии заболевания симптомы начинают прогрессировать, мышцы ослабевают, что ведет к параличу. В итоге возникают проблемы с жеванием, глотанием и дыханием.

Причины

При развитии бокового амиотрофического склероза происходит постепенное отмирание нервных клеток, ответственных за движения (моторные нейроны), что приводит к постепенному ослаблению мышц и их атрофии. Наследственный тип БАС наблюдается лишь в 5-10% случаев, в остальных случаях заболевание развивается, кажется, спонтанно. В настоящее время изучаются несколько возможных причин развития БАС, в том числе:

• Генетическая мутация. Различные изменения в генах могут быть причиной наследственных форм БАС.
• Биохимические нарушения. У больных БАС обычно отмечается повышенный уровень глутамата (химического передатчика нервной системы). Известно, что избыточное содержание этого нейромедиатора оказывает токсическое воздействие на некоторые нервные клетки.
• Иммунная система может нарушиться и начать атаковать собственные клетки, что приводит к развитию аутоиммунных реакций.
• Наличие аномальных белков может вызвать отмирание нервных клеток из-за их накопления.

Общие сведения

Термин «латеральный амиотрофический склероз» также может быть назван: болезнь моторного нейрона, семейная болезнь моторного нейрона, прогрессирующая мышечная атрофия, прогрессирующий бульбарный паралич. Частота возникновения латерального амиотрофического склероза составляет 1,5-5 случаев на 100 000 человек. По различным статистическим данным, ЛАС встречается в 1,5-3 раза чаще у мужчин. Средний возраст проявления — 40-60 лет. В 5-10% случаев заболевание имеет наследственный характер.

Склероз в боковых отделах позвоночного мозга

Поражение нейронов спинного мозга

Боковой амиотрофический склероз — патологический процесс, вызванный различными факторами, приводящий к нарушениям в работе организма. Стремительное развитие заболевания может быть связано с изменениями в гене супероксиддисмутазы-1, что приводит к повреждению митохондрий и нарушению транспорта в клетках. Возникновению болезни также способствуют неизвестные триггеры, которые воздействуют на мотонейроны в условиях повышенной функциональной нагрузки, что делает их особенно уязвимыми.

Диагностика и лечение БАС

Диагностика бокового амиотрофического склероза (БАС) основана на клиническом обследовании, исключении других возможных причин симптомов и подтверждении наличия повреждения моторных нейронов. Для этого может быть проведена электромиография (ЭМГ) и другие нейрофизиологические тесты.

К сожалению, на данный момент нет излечимых методов лечения, способных полностью остановить или излечить боковой амиотрофический склероз. Однако существуют подходы для управления симптомами и поддержания качества жизни пациента:

• Фармакотерапия. Врач может назначить лекарства для снижения мышечной спастичности, улучшения мышечной силы и контроля, а также для облегчения других сопутствующих симптомов, таких как слюноотделение, депрессия или болевой синдром. Примеры лекарств, которые могут использоваться, включают рильузол и баклофен.
• Важность физиотерапии и реабилитации в лечении. Эти процедуры могут способствовать поддержанию мышечной силы и гибкости, улучшению координации движений и облегчению повседневных задач. Регулярные занятия и методы растяжки также могут быть эффективными.
• Роль речевой терапии. Логопед может помочь в развитии альтернативных способов общения, а также улучшении речи и глотания.
• Поддержка пациента и его семьи. БАС – это прогрессирующее заболевание, которое может серьезно повлиять на пациента и его близких. Поддержка социальных работников, психологов и групп поддержки играет важную роль в лечении, помогая пациенту и его семье справляться с эмоциональными и практическими аспектами заболевания.

Для разработки персонализированного плана лечения важно обратиться к врачу и получить профессиональную консультацию, учитывающую особенности каждого пациента. БАС – это серьезное заболевание, и специалисты могут помочь в управлении симптомами и обеспечении наилучшего качества жизни.

Симптомы БАС

Ранние проявления заболевания неспецифичны: их легко перепутать с признаками других болезней, а иногда с обычной усталостью или эмоциональным стрессом.

Начальные симптомы бокового амиотрофического склероза:

• фасцикуляции — дрожание мышц;
• ослабление мышц;
• неуклюжие, неуклюжие движения рук;
• спазмы мышц, дрожание мышц, как после тяжелой физической нагрузки, судороги;
• неразборчивая речь (из-за ослабления мышц языка).

По мере развития болезни мышечная слабость усиливается. В патологический процесс втягиваются различные группы мышц.

Фасцикуляции — дрожание мышц

Первыми симптомами бокового амиотрофического склероза часто являются подергивания мышц. Изначально они затрагивают лишь отдельные мышцы, однако затем распространяются на целые группы мышц в руках, ногах и туловище.

Ослабление мышц и ограниченность движений

При данном заболевании количество сигналов, отправляемых мозгом к мышцам, снижается, что приводит к атрофии мышечной ткани и уменьшению объема движений. Человек чувствует себя слабым, его движения замедляются, речь становится тише, а дыхание учащается.

Судороги и спазмы мышц

Как уже упоминалось, при боковом амиотрофическом склерозе импульсы от мозга к мышцам проходят с перебоями, что вызывает мышечное напряжение и судороги, которые часто сопровождаются болями. Многие пациенты отмечают, что подобные неприятные ощущения могут возникать внезапно и даже мешать сну.

Проблемы с глотанием

Из-за одновременного сокращения и расслабления мышц лица, гортани и ротовой полости у человека возникают трудности с глотанием пищи. Как следствие, организм получает меньше необходимых питательных веществ. В долгосрочной перспективе это может привести к снижению веса, а затем к кахексии — крайней степени истощения. Кроме того, невозможность правильно пережевать и глотать пищу в сочетании с нарушениями дыхания может вызвать воспаление лёгких — пневмонию, которая развивается из-за попадания еды или жидкости в дыхательные пути во время вдоха.

Избыточное слюноотделение

Слабость мышц ротовой полости приводит к тому, что в роте накапливается большое количество слюны, которую человек с бульбарным параличом не может проглотить. По консистенции слюна бывает очень вязкой, и в этом случае её удаление представляет трудность.

Кашель и удушье

У многих пациентов с боковым амиотрофическим склерозом возникают нападения кашля и задушья из-за избытка слюны или мокроты во рту, которую они не могут глотать из-за ослабления и спазма мышц глотки.

Проблемы с речью

Ослабление лицевых и гортанных мышц приводит к нарушениям речи.

В начальной стадии человек может говорить, но его слова звучат нечетко. С развитием заболевания этот навык исчезает.

Затруднения с дыханием

Рано или поздно мышцы дыхания атрофируются у пациентов с БАС. Они перестают дышать самостоятельно и нуждаются в аппаратах искусственной вентиляции легких (ИВЛ) для поддержания жизни.

Эмоциональная неустойчивость

Иногда пациенты с БАС становятся чрезмерно эмоциональными — у них возникают приступы непричинного смеха или, наоборот, плача.

Деменция

Спонтанный БАС обычно не сопровождается деменцией, но у 10-15% пациентов она может развиться в семейных случаях заболевания. У больше чем половины людей с боковым амиотрофическим склерозом наблюдается апатия или депрессия.

Болезнь продолжает прогрессировать, приводя к смерти от дыхательного паралича примерно через 3-5 лет после начала заболевания.

Виды и стадии развития БАС

В русской литературе описаны шесть форм бокового амиотрофического склероза, в зависимости от того, где происходит патологический процесс.

Основные формы БАС:

• шейная;
• шейно-грудная;
• бульбарная (затрагиваются нейроны, отвечающие за речь, глотание, жевание);
• пояснично-крестцовая;
• высокая (поражается центральный двигательный нейрон);
• первично-генерализованная (начальное сочетание бульбарных симптомов с признаками поражения центрального и периферического мотонейрона).

В англоязычной литературе выделяются спинальная форма БАС (соответствует шейно-грудной и пояснично-крестцовой) и бульбарная, а также форма с респираторным началом (соответствует шейной форме).

Стадии развития БАС согласно отечественной классификации:

• признаки заболевания перед появлением специфических признаков;
• первые признаки наличия болезни в конкретном месте;
• стадия общего распространения болезни;
• последняя стадия;
• этап продленной жизни.

Пятый этап можно выделить благодаря аппаратам искусственной вентиляции легких (ИВЛ), которые способны поддерживать дыхательную функцию у пациентов, у которых самостоятельное дыхание невозможно, в течение длительного времени.

Искусственная вентиляция легких (ИВЛ) — это медицинское устройство, предназначенное для обеспечения поддерживающей вентиляции легких и подачи кислорода в организм

Разновидности бронхиальной астмы с учетом темпа ее прогрессирования:

• быстро прогрессирующая форма (продолжительность жизни менее 2 лет с появлением первых симптомов);
• средне скоростная прогрессия (продолжительность жизни от 2 до 10 лет);
• медленно прогрессирующая (продолжительность жизни более 10 лет).

Боковой (латеральный) амиотрофический склероз (и синдром БАС)

Боковой амиотрофический склероз, также известный как болезнь моторных нейронов, Мотонейронная болезнь или болезнь Шарко, представляет собой прогрессирующее, неизлечимое дегенеративное заболевание центральной нервной системы. Оно поражает как верхние (моторную кору головного мозга), так и нижние (передние рога спинного мозга и ядра черепно-мозговых нервов) двигательные нейроны, что приводит к параличам и последующей атрофии мышц.

Болезнь была впервые описана в 1869 году Жан-Мартеном Шарко. В настоящее время она диагностируется у 2-5 человек на 100 000 населения ежегодно, что свидетельствует о ее редкости. В мире примерно 70 тысяч больных боковым амиотрофическим склерозом. Обычно заболевание развивается у людей старше 50 лет.

Недавно возникло предложение о том, что случаи бокового амиотрофического склероза чаще проявляются у людей с высоким интеллектом, профессионалов в своей области, а также у спортсменов-атлетов, которые всю жизнь отличались крепким здоровьем.

В 90% случаев БАС проявляется внезапно, а в 10% случаев имеет семейный или наследственный характер, в том числе аутосомно-доминантный (в большинстве случаев) и аутосомно-рецессивный типы наследования. Клинические и патоморфологические характеристики семейной и внезапной БАС практически идентичны.

Точные причины возникновения БАС пока неизвестны.

Эта болезнь проявляется в ухудшении работы двигательных нейронов, которые отвечают за сокращение мышц. Под воздействием различных факторов начинается процесс разрушения нервных клеток, которые находятся в коре больших полушарий, ядрах головного мозга и передних рогах спинного мозга. В результате этого двигательные нейроны погибают, и их функции больше не выполняются. Мышечные клетки перестают получать нервные импульсы, что приводит к слабости, парезам, параличам и атрофии мышц.

Если в основе развития бокового амиотрофического склероза лежит мутация в гене супероксиддисмутазы-1, то процесс выглядит примерно следующим образом. Мутантная супероксиддисмутаза-1 накапливается в митохондриях двигательных нейронов (в энергетических станциях клетки). Это «нарушает» нормальный внутриклеточный транспорт белковых образований. Белки соединяются друг с другом, как бы слипаются, и это запускает процесс дегенерации клетки.

Предполагается, что иные факторы также могут играть роль в развитии БАС путем запуска свободнорадикального окисления.

Классификация БАС, виды:

• пояснично-крестцовая;
• шейно-грудная;
• бульбарная: при поражении периферического мотонейрона в стволе головного мозга;
• высокая: при поражении центрального мотонейрона.

Характерными общими симптомами для любой из форм бокового амиотрофического склероза являются:

• преимущественно двигательные нарушения;
• отсутствие нарушений чувствительности;
• отсутствие нарушений мочеиспускания и дефекации;
• прогрессирование болезни с охватом новых мышечных групп до полной потери подвижности;
• возникновение периодических болезненных судорог в пораженных частях тела, известных как крампи.

Первые признаки заболевания включают в себя: слабость в конечностях, неуклюжесть при выполнении мелких движений пальцами, похудание в кистях и фасцикуляции (непроизвольные сокращения мышц). Иногда заболевание начинается со слабости в плечах и руках, сокращения мышц ног и нижний спастический параплегия, либо с бульбарных нарушений — нарушений членения и глотания (в 25% случаев). Судороги (болезненные мышечные сокращения), часто общего характера, встречаются почти у всех больных БАС и часто являются первым признаком заболевания. В большинстве случаев у БАС характерна асимметрия симптомов.

В этой форме заболевания возможны два варианта:

• заболевание начинается только с поражения периферического мотонейрона, расположенного в передних рогах пояснично-крестцового отдела спинного мозга. В этом случае у больного развивается мышечная слабость в одной ноге, затем она появляется и в другой, снижаются сухожильные рефлексы (коленные, ахилловые), снижается тонус мышц в ногах, постепенно формируются атрофии (как будто ноги становятся «слабее»). В этот же период в ногах наблюдаются фасцикуляции — непроизвольные мышечные подергивания с небольшой амплитудой (волны мышц, мышцы «дрожат»). Затем в процессе вовлекаются мышцы рук, в них также снижаются рефлексы, образуются атрофии. Процесс идет выше — вовлекается бульбарная группа мотонейронов. Это приводит к появлению таких симптомов, как нарушение глотания, нечеткая речь, гнусавость, истончение языка. Возникают проблемы с проглатыванием при приеме пищи, отвисание нижней челюсти, проблемы с жеванием. На языке также бывают фасцикуляции;
• В начальной стадии болезни проявляются признаки поражения как центральных, так и периферических мотонейронов, ответственных за движения ногами. Слабость в ногах сопровождается увеличением рефлексов, увеличением мышечного тонуса и атрофией мышц. Появляются патологические симптомы Бабинского, Гордона, Шеффера, Жуковского и т.д. Затем аналогичные изменения происходят в руках. Затем вовлекаются мотонейроны головного мозга. Развиваются нарушения речи, глотания, жевания, дрожания языка. Присоединяются эпизоды насильственного смеха и плача.

Также возможны два варианта начала заболевания:

• Если повреждается только периферический мотонейрон, появляются нарушения в работе мышц, уменьшается объем движений в руке. Через некоторое время такие же симптомы появляются и в другой руке. Руки приобретают вид «обезьяньей лапы». В то же время в нижних конечностях увеличивается рефлекс, появляются патологические признаки в стопе без уменьшения мышечной массы. Постепенно мышечная сила уменьшается и в ногах, происходит поражение бульбарного отдела головного мозга. Тогда появляются нарушения речи, проблемы с глотанием, нарушения в работе языка. Слабость мышц шеи проявляется опущением головы;
• Поражение как центрального, так и периферического мотонейронов проявляется одновременно. В руках наблюдается сочетание атрофии, усиленных рефлексов и патологических явлений в области запястий, а в ногах — увеличение рефлексов, ослабление силы и патологические симптомы стоп при отсутствии атрофии. Позже бульбарный отдел также претерпевает изменения.
• При данной форме заболевания первыми признаками поражения периферического мотонейрона в стволе мозга становятся нарушения речи, задыхание при приеме пищи, изменение тональности голоса, атрофия и сокращение языка. Движения языка становятся затруднительными. Если поражен и центральный мотонейрон, то к этим симптомам присоединяются усиление глоточных и нижнечелюстных рефлексов, непроизвольный смех и плач. Увеличивается рвотный рефлекс.

В процессе развития болезни в руках появляется парез с атрофией мышц, усилением рефлексов, повышением мышечного тонуса и патологическими симптомами стоп. Аналогичные изменения происходят и в ногах, хотя немного позже.

Это форма бокового амиотрофического склероза, при которой заболевание преимущественно поражает центральный мотонейрон. При этом во всех мышцах туловища и конечностей развивается парез с повышением мышечного тонуса и патологическими симптомами.

Бульбарная и высокие формы данного заболевания имеют неблагоприятный прогноз. Пациенты с такими формами заболевания живут короче, чем при шейно-грудной и пояснично-крестцовой формах. Независимо от первых проявлений болезни, она продолжает прогрессировать.

Продолжительность жизни у пациентов с бронхиальной астмой составляет от 2 до 12 лет, в зависимости от данных. Однако 90% больных умирают в течение 5 лет после установления диагноза. На последних стадиях болезни пациенты полностью зависят от постели, их дыхание поддерживается при помощи аппарата искусственной вентиляции легких. Причиной смерти таких пациентов может стать остановка дыхания или осложнения в виде пневмонии, тромбоэмболии, инфицирования пролежней с общим распространением инфекции.

Электромиография — это одно из наиболее значимых параклинических исследований для диагностики различных заболеваний. Она позволяет выявить поражение клеток передних рогов, даже если мышцы кажутся вполне здоровыми, с такими признаками, как фибрилляции, фасцикуляции, позитивные волны и изменения потенциалов двигательных единиц. При этом скорость проведения возбуждения по волокнам чувствительных нервов остается нормальной. Также возможно незначительное повышение содержания КФК в плазме.

• Наличие амиотрофии (дегенерации мышц) в сочетании со слабостью
• Прогрессирующая асимметричная слабость в конечностях
• Фасцикуляции (подергивания мышц)
• Патологические изменения в электромиографии (ЭМГ) и нейрографии (НГ)
• Отсутствие признаков поражения центральной нервной системы
• Признаки поражения нижнего моторного нейрона (в том числе подтверждение ЭМГ в сохранных мышцах).
• Признаки поражения верхнего моторного нейрона
• Прогрессирующий характер заболевания

Для диагностики бокового амиотрофического склероза необходимо исключить следующие критерии:

• Сенсорные расстройства, включая нарушения чувствительности (возможны парестезии и боли)
• Тазовые расстройства — нарушения мочеиспускания и дефекации (их присоединение возможно на конечных стадиях заболевания)
• Зрительные нарушения
• Вегетативные нарушения
• Болезни Паркинсона
• Деменции альцгеймеровского типа
• Синдромов, похожих на боковой амиотрофический склероз

Критерии подтверждения бокового амиотрофического склероза (БАС):

Диагноз БАС подтверждается при следующих признаках:

• Фасцикуляции в одной или более областях
• ЭМГ-признаки нейронопатии
• Отсутствие блока проведения

Основные причины патологии

Повреждение мотонейронов приводит к возникновению двигательных нарушений, из-за чего мышцы ослабевают и атрофируются, возникает парез или паралич.

Различные факторы способны вызвать физиологические изменения в организме:

• генетические мутации;
• токсические вещества (особенно свинец, который вдыхают при сварке металлов);
• контакт с сельскохозяйственными удобрениями;
• курение;
• биохимические сбои;
• вирусные инфекции;
• снижение иммунитета;
• тяжелая физическая активность;
• микротравмы головы.

Риск развития БАС увеличивается в пожилом возрасте, а также передается по наследству в 5-10% случаев. Замечено, что до 65 лет чаще болеют мужчины, а после 70 лет гендерные различия исчезают.

Чаще всего патология обнаруживается у лиц в возрасте от 40 до 60 лет. У людей старше 85 лет заболевание Шарко почти не встречается. Иногда оно возникает у детей в возрасте от 5 до 6 лет.

Клинические проявления болезни

На ранних этапах старения у людей возникает слабость мышц в нижних и верхних конечностях, затруднения при поднятии стопы, проявляются судороги в руках, плечах, языке, нарушается координация движений. Человек часто теряет равновесие и падает, что делает ходьбу затруднительной. Могут возникать и другие физические и психологические проблемы: нарушение чувствительности, утренние головные боли, расстройства желудка, психические нарушения. Однако обычно память сохраняется.

Со временем патология распространяется от конечностей к другим частям тела, что приводит к общей парализации, нарушению дыхательной и речевой функций, а также процессов жевания и глотания. При этом на сердечные и глазные мышцы болезнь не влияет.

Выражение симптомов зависит от того, где и насколько сильно произошли патологические изменения. Существуют различные признаки повреждения нейронов верхнего двигательного нейрона головного мозга, нижнего мотонейрона спинного мозга и бульбарных проявлений ядер черепно-мозговых нервов.

Недуг характеризуется слабостью в конечностях и нереальной усталостью из-за поражения клеток головного мозга, что делает невозможным выполнение любых задач. Со временем болезнь только усиливается, приводя к полному параличу.

Характерный признак поражения нервных клеток спинного мозга – фасцикуляция (спонтанные мышечные сокращения). Постепенно мышцы теряют тонус и начинают атрофироваться. Это приводит к изменению осанки и развитию сколиоза, лордоза и кифоза.

Поражение ядер черепно-мозговых нервов вызывает усиленное слюнотечение, затруднение глотания, расстройство речи, а также нарушение дыхания и одышку.

Часто основной причиной смерти является дыхательная недостаточность.

Патогенез бокового амиотрофическго склероза (БАС)

В настоящее время точные механизмы развития бокового амиотрофического склероза остаются неизвестными. В научных кругах существует несколько теорий, объясняющих эту болезнь. Одна из них связана с нарушениями транспорта глутамата и аспартата — возбуждающих аминокислот — в двигательных областях центральной нервной системы.

Другая теория предполагает образование аутоантител к различным типам Ca-каналов, что приводит к гибели нейронов. Третья теория связана с недостатком нейротрофического фактора. В последнее время в научных кругах стала популярной гипотеза о митохондриальной дисфункции. По этой гипотезе, повышенная проницаемость митохондрий приводит к «утечке» свободных радикалов, которые наносят ущерб мотонейронам, клеткам микроглии и астроглии, и в конечном итоге приводят к нейродегенерации.

Классификация бокового амиотрофическго склероза (БАС)

Различают несколько разновидностей БАС, которые характеризуются преимущественным поражением различных частей центральной нервной системы. Это так называемая высокая (церебральная) форма, шейно-бульбарная, грудная и пояснично-крестцовая формы. Также можно выделить три категории БАС в зависимости от темпа развития клинических симптомов. Это быстро прогрессирующий, умеренно прогрессирующий и медленно прогрессирующий виды.

БАС с шейным дебютом

На ранней стадии классического варианта бокового амиотрофического склероза с поражением шейного отдела, проявляется неравномерный верхний парапарез с гиперрефлексией и патологическими признаками пирамидного типа. Параллельно развивается неравномерный спастический парапарез нижних конечностей с гиперрефлексией и патологическими признаками. Затем постепенно добавляются бульбарный и псевдобульбарный синдромы, амиотрофии нижних конечностей становятся более выраженными, особенно в группе мышц разгибателей.

Классический случай бокового амиотрофического склероза с диффузными первыми проявлениями характеризуется началом слабости в асимметричном порядке во всех конечностях. Вместе с этим начинается проявление бульбарного синдрома, проявляющееся нарушениями речи и глотания. Также отмечается быстрая утомляемость, значительное снижение веса и затрудненное дыхание во время вдоха.

БАС с поясничным дебютом

При классическом варианте бокового амиотрофического склероза с первичным поражением поясничного отдела позвоночника, проявляется непараллельный нижний парапарез с увеличенными рефлексами и признаками поражения пирамидной системы. В то же время наблюдается непараллельный верхний парапарез с мышечной атрофией, повышенным мышечным тонусом, увеличенными рефлексами и признаками поражения пирамидной системы. На раннем этапе развития нижней параплегии пациенты сохраняют возможность использовать свои руки. В дальнейшем возникают бульбарный и псевдобульбарный синдромы.

Если у пациента развивается сегментарный вариант бокового амиотрофического склероза с поражением поясничного отдела позвоночника, то заболевание начинается с появления асимметричного нижнего парапареза с мышечной атрофией и ранним угасанием сухожильных рефлексов. Затем развивается асимметричный верхний парапарез с ранним угасанием сухожильных рефлексов.

Продолжающийся прогресс бульбарного синдрома проявляется нарушением голоса и глотания. У пациента возникает заметная одышка при вдохе из-за поражения вспомогательных дыхательных мышц и существенное снижение веса.

При пирамидном варианте бокового амиотрофического склероза, когда симптомы начинают проявляться в поясничной области, заболевание сначала проявляется в виде асимметричного пареза нижних конечностей с повышенным рефлексом, мышечной дистрофией и патологическими признаками пирамиды. Позднее появляется верхний спастический парез с аналогичными симптомами, а затем развивается псевдобульбарный синдром.

БАС с прогрессирующим бульбарным параличом

При классическом варианте бокового амиотрофического склероза с прогрессирующим бульбарным параличом, на ранних этапах заболевания возникают трудности с произношением, глотанием, голосом, и язык начинает атрофироваться с фасцикуляцией. Позже появляется верхний асимметричный парез с усиленными рефлексами и признаками пирамидной патологии.