Болезнь Бехчета: причины, симптомы и эффективное лечение

Болезнь Бехчета — редкое хроническое воспалительное заболевание неясной этиологии. Ее причины точно неизвестны, однако предполагается, что роль могут играть наследственность, иммунодефицит и внешние факторы. Симптомы включают афтозный стоматит, генитальные язвы, воспаление глаз и суставов.

Лечение болезни Бехчета направлено на снижение воспаления и симптомов. Оно может включать прием противовоспалительных препаратов, кратковременное применение глюкокортикоидов, иммуносупрессантов, а также лечение осложнений (например, увеит). Важно проводить регулярное лечение под контролем врача для предотвращения осложнений и облегчения течения заболевания.

Редкое воспалительное заболевание — Болезнь Бехчета: что оно из себя представляет и как с ним бороться?

Выявление болезни Бехчета: Отличительные признаки и исключение других возможных причин — вот на чем основана диагностика Болезни Бехчета. Кроме того, можно использовать следующие методы диагностики:

• Лабораторные анализы крови для определения воспалительных маркеров и антител.
• Консультации с различными специалистами, такими как ревматолог, офтальмолог, дерматолог и гастроэнтеролог.

Лечение болезни Бехчета: Цель лечения болезни Бехчета — снижение воспаления, облегчение симптомов и предотвращение осложнений. Вот что включает в себя лечение:

• Противовоспалительные препараты, такие как некстатикоидные противовоспалительные препараты и кортикостероиды.
• Использование иммунодепрессантов для уменьшения активности иммунной системы.
• Лечение симптомов для облегчения конкретных проявлений.

Профилактика болезни Бехчета: Способы предотвращения болезни Бехчета неизвестны из-за неопределенности ее точных причин. Тем не менее, регулярные осмотры и следование рекомендациям врача могут помочь выявить заболевание на ранней стадии и предотвратить развитие осложнений.

Заключение: Болезнь Бехчета — это хроническое воспалительное заболевание, требующее длительного и комплексного лечения. Раннее обращение к врачу, соблюдение рекомендаций и поддержка специалистов помогут улучшить качество жизни пациентов и предотвратить осложнения.

Классификация

В ряде стран различаются варианты проявления болезни Бехчета:

I. Полный тип: когда у больного присутствуют все 4 больших признака

II. Неполный тип: • 3 больших признака • 2 больших и 2 малых признака • типичные глазные симптомы в сочетании с 1 большим или 2 малыми признаками

III. Вероятный: • только 2 больших признака • 1 большой и 2 малых признака

Такой подход к классификации ББ выглядит целесообразным, поскольку он способствует более раннему выявлению заболевания.

Диагностика

Диагностика Бехчетова болезни

Для установления диагноза ББ применяются классификационные критерии, разработанные международной группой (ISBD, 1990) по изучению ББ.

Критерии ББ: Раздражающие язвы в ротовой полости — Маленькие или большие афты или герпетиформные язвы, которые врач или достоверные свидетельства больного обнаруживают, рецидивируют не менее 3 раз в течение года.

Кроме того, для подтверждения диагноза требуется обнаружить еще 2 из следующих признаков: — Рецидивирующие генитальные язвы — Афты или рубцы, в основном у мужчин, обнаруженные врачом или достоверно сообщенные пациентом, если информация заслуживает доверия.

— Поражение глаз — передний, задний увеит и клетки в стекловидном теле (при исследовании щелевой лампой) — васкулит сетчатки (обнаруженный офтальмологом)

• У пациентов с бехтеревой болезнью проявляется поражение кожи в виде узловатой эритемы, псевдофолликулита и папулопустулезных высыпаний, а также акнеподобной сыпи в постпубертатном периоде без приема глюкокортикоидов.

• Также у пациентов с ББ могут наблюдаться органные поражения — «малые» критерии заболевания, такие как язвы в илеоцекальном отделе кишечника, сосудистые нарушения, поражение центральной нервной системы (ЦНС), эпидидимит и артрит без деформаций и анкилозов. Эти признаки могут оказать влияние на прогноз и исход ББ.

Факторы, влияющие на развитие болезни, включают генетическую предрасположенность, наличие маркера заболевания- HLA B51, пол пациента (чаще возникающая у мужчин в возрасте 2-3 десятилетия), этническую принадлежность и географическое положение (чаще в странах, через которые проходил Великий Шелковый путь)

Основные симптомы Бехчета включают следующее:

• Наличие повторных случаев заболевания в семье (семейная агрегация) • Эпизоды афтозного стоматита с детства • Эпизоды внезапного ухудшения зрения или появление «тумана» перед глазами • Обращение к урологу из-за отека мошонки • Расстройства стула (диарея с кровью) • Эпизоды тромбофлебита в анамнезе, особенно вен нижних конечностей (чаще у мужчин) • Наличие церебральных симптомов, таких как эпилептиформные приступы

Общие сведения

Причина возникновения заболевания Бехчета неизвестна. Генетические факторы играют определенную роль в его развитии. Известно, что заболевание чаще встречается у мужчин в возрасте от 20 до 40 лет, проживающих в ближневосточных и азиатских регионах. Также учитывается значимость инфекции и токсических веществ в развитии болезни Бехчета.

Также не исключается влияние автоиммунных процессов: у пациентов с болезнью Бехчета выявляются ЦИК (циклические цитруллинированные пептиды), а также антитела к клеткам слизистой оболочки полости рта, что свидетельствует об угнетении специфической и неспецифической иммунной защиты. Наиболее вероятным представляется одновременное воздействие нескольких факторов, когда вирусы, бактерии, токсичные вещества и другие агенты вызывают начало заболевания, а затем к ним присоединяются автоиммунные процессы.

Признаки заболевания Бехчета

Болезнь Бехчета проявляется в разнообразных симптомах; основными признаками являются язвы на слизистой оболочке рта и половых органов, а также воспаление глаз. На губах и в полости рта (на нёбе, языке, деснах, слизистой щек) появляются маленькие пузырьки, заполненные непрозрачной жидкостью, которые после разрыва образуют ярко-розовые язвы (язвы), размером от 2 до 10-20 мм. Заживление язв при болезни Бехчета может занимать до 1 месяца, но их рецидивы происходят 3-4 раза в год.

Язвы на половых органах располагаются у мужчин в области полового члена и мошонки, а у женщин — на слизистой оболочке вульвы и влагалища. Язвы на слизистых ротовой полости и гениталиях вызывают боль и, сливаясь вместе, образуют непрерывные эрозивные поверхности. После заживления язвы на слизистой оболочке могут остаться рубцы.

Признаки поражения глазных органов проявляются через несколько недель после появления афтозного стоматита. Болезнь Бехчета сопровождается рецидивирующим иритом и иридоциклитом (воспалением радужки и цилиарного тела глазного яблока), увеитом (воспалением сосудистой оболочки глаза), конъюнктивитом (воспалительными изменениями слизистой оболочки) и кератитом (воспалением роговицы). Пациенты с болезнью Бехчета отмечают слезотечение, жжение в глазах, плохое зрение, увеличенную светочувствительность.

Признаки с кожей включают в себя высыпания, пятна, узлы, язвы, воспаление волосяных фолликулов, а также воспаление под ногтями. У половины до 60% пациентов с болезнью Бехчета развивается воспаление в одном или нескольких суставах, таких как голеностопные, коленные, локтевые и лучезапястные. Воспаление суставов при болезни Бехчета не приводит к их разрушению. Неврологические симптомы болезни Бехчета включают в себя воспаление мозговых оболочек и головного мозга, нарушения спинного мозга и ствола, паралич всех четырех конечностей, паралич половины тела, а также отек зрительного нерва из-за повышения внутричерепного давления.

Болезнь Бехчета ведет к воспалительным изменениям внутри сосудов, которые приводят к сужению просвета артерий и вен, а затем к некрозу их стенок. Это проявляется васкулитом, тромбофлебитом вен нижних конечностей, тромбозом печеночных вен, тромбоэмболией легочной артерии, аневризмами и тромбозами аорты, локтевой, подколенной и бедренной артерий. Пациенты с этим заболеванием также испытывают проблемы с ЖКТ (тошнота, понос, энтерит, колит), сердцем (перикардит, миокардит, эндокардит) и легкими (кровохарканье, плеврит, диффузная инфильтрация легочной ткани).

Болезнь Бехчета

• В ротовой полости (язвенный стоматит)
• На влагалищной слизистой
• На пенисе

Эти язвы могут заживать, оставляя рубцы, либо увеличиваться в размерах и числе.

Нарушение зрения

Глазной симптоматики у больных ББ бывает много, она встречается у 70-80% пациентов. Чаще всего встречается увеит (воспаление сосудистой оболочки глаза), которая может стать хронической. Также часто встречается ретинит (воспаление сетчатки глаза) с тяжелой деструкцией, опасной для зрения.

Профилактика болезни Бехчета

Так как причина возникновения болезни не до конца изучена, то специализированной профилактики нет. Но можно снизить риск возникновения обострений, следуя рекомендациям врача и избегая стрессов.

• Уникальный текст про передние отделы ротовой полости (слизистая оболочка щек, губ, десны, язык).

Уникальный текст про редкую локализацию язв:

• миндалины,
• мягкое и твердое небо,
• язычок
• задняя стенка глотки.

Уникальный текст про мелкие афты, как правило, бывают поверхностными, не очень болезненными и заживают без образования рубцов в течение 4-14 дней.

Уникальный текст про крупные афты, которые наблюдаются реже, они глубокие и очень болезненные, могут влиять на повседневную активность больного, заживают в течение 2-6 недель, оставляя рубцы.

Уникальный текст про герпетиформные афты – это рецидивирующие очаговые изъязвления слизистой оболочки полости рта, которые напоминают язвы при герпесе. Они болезненные, имеют размер с булавочную головку, незначительную глубину, проявляют тенденцию к слиянию с образованием более крупных язв неправильной формы.

У мужчин с болезнью Бехчета язвы сосредотачиваются в области мошонки и полового члена, а у женщин — на больших и малых половых губах, влагалище, шейке матки (часто обострения происходят перед менструацией). У больных обоего пола могут встречаться крупные и глубокие язвы вокруг заднего прохода.

Язвы часто болезненные, иногда бессимптомные. Обычно оставляют за собой белые или пигментированные рубцы.

Повреждение кожи

Болезнь Бехчета может проявляться узловатой эритемой, которая выглядит как выступающие красные узелки с подкожным уплотнением. Узлы могут болеть, развивать язвы, затем исчезать через 10-14 дней без образования рубцов, но оставляя гиперпигментированные области кожи.

Узловатая эритема может локализоваться:

• на передней поверхности ног и лодыжках,
• на лице,
• на руках,
• на ягодицах.

Другим признаком болезни Бехчета являются высыпания на коже в виде грубых угрей или нарывов.

Поражения глаз при этом заболевании проявляются скоплением воспалительных клеток в передней камере. Они могут проходить как хронический рецидивирующий панувеит (воспаление всех отделов сосудистой оболочки глаза и поражения стекловидного тела).

Кроме того, могут быть затронуты передние отделы глаза (передний увеит или иридоциклит), задние отделы (задний увеит или хориоретинит). В дополнение, встречаются редкие случаи псевдоопухоли орбиты.

К симптомам повреждения глаз относятся:

• туман перед глазами,
• боль в периорбитальной области,
• светобоязнь,
• слезотечение,
• покраснение глаз.

Поражения суставов

Суставы чаще всего поражаются при болезни Бехчета, особенно коленные, голеностопные, лучезапястные и локтевые. Менее распространены поражения мелких суставов кистей.

Симптомы поражений суставов включают:

• боль при движении и в покое,
• покраснение и отечность суставов.

Поражения ЖКТ

Поражение желудочно-кишечного тракта часто связано с высокой смертностью. Основные клинические проявления включают:

• боль в животе,
• тошноту,
• рвоту,
• диарею,
• и желудочно-кишечное кровотечение.

Неврологические нарушения

Они редко возникают примерно через 5 лет с начала заболевания. Неврологические симптомы включают:

• головную боль,
• жесткость затылочных мышц,
• сбой сознания,
• и судороги.

В некоторых случаях развивается поражение сердца в виде миокардита, перикардита, воспаления коронарных артерий. Признаками вовлечения сердца могут быть:

• боль за грудиной,
• одышка при физической нагрузке (редко в покое),
• нарушения сердечного ритма.

Диагностика болезни Бехчета

В первую очередь при подозрении на болезнь Бехчета необходимо уточнить у пациента следующие моменты:

• наличие случаев заболевания в семье пациента;
• эпизоды афтозного стоматита;
• эпизоды внезапного ухудшения зрения или тумана перед глазами;
• эпизоды отека мошонки;
• эпизоды тромбофлебита в анамнезе (в основном вен нижних конечностей);
• наличие в анамнезе любых церебральных симптомов, таких как эпилептиформные приступы или судороги.

Не существует специфических лабораторных маркеров для диагностики болезни Бехчета. Однако у 52-70% пациентов с этим заболеванием обнаруживается носительство гена HLA B51, поэтому рекомендуется проведение типирования этого гена.

Типирование HLA B51

№ 77800 Иммуногенетика

Болезнь Бехчета (ББ) является хроническим воспалительным мультисистемным заболеванием, которое характеризуется васкулитом артерий и вен, а также связано с опреде.

Симптомы и признаки болезни Бехчета

Слизисто-кожные

Почти у всех пациентов наблюдаются рецидивирующие болезненные язвы в полости рта, похожие на афтозный стоматит; в большинстве случаев такие язвы являются первым признаком заболевания. Они могут появляться в любом участке полости рта, обычно формируют скопления. Язвы округлые или овальные, от 2 до 10 мм в диаметре, плоские или глубокие, с желтоватым некротическим центром. Язвы остаются открытыми в течение 1-2 недель. Аналогичные язвы возникают на половом члене и мошонке у мужчин и на половых губах у женщин, где они болезненные, а также во влагалище, где они могут быть малоболезненными или безболезненными.

Глаза

У 25–75% пациентов наблюдаются проблемы с глазами. Признаки офтальмологических заболеваний могут быть связаны с неврологическими проявлениями. Могут возникать следующие изменения:

• рецидивирующий увеит или иридоциклит (наиболее характерны) часто проявляются как боль, светобоязнь и покраснение глаз;
• возможно появление гнойного воспаления передней камеры глаза;
• увеит обычно двусторонний и эпизодический, часто – панувеит. Он может не полностью разрешаться между отдельными эпизодами;
• возможны хориоидит, васкулит сосудов сетчатки, сосудистая окклюзия и неврит зрительного нерва, которые могут приводить к необратимым нарушениям зрения и даже к слепоте.

Манифестации заболевания опорно-двигательной системы

У половины больных наблюдается относительно слабый, самопроизвольно разрешающийся неструктивный артрит или артралгии, особенно в коленных и других крупных суставах. Также возможно воспаление крестцового сустава.

Сосудистые проявления

Периферическое или внутрисосудистое воспаление может развиваться как в артериях, так и в венах. Артериальные поражения могут включать в себя тромбоз, аневризмы, псевдоаневризмы, кровоизлияния и стенозы.

У 3-5% пациентов в течение их жизни наблюдается поражение крупных артерий, однако у трети пациентов, умерших по другим причинам, на аутопсии обнаруживается поражение крупных сосудов, которое оставалось бессимптомным в течение их жизни. Аневризмы аорты и легочной артерии могут привести к их разрыву. Локальный тромбоз может привести к закупорке легочной артерии. Образование свища между легочной артерией и бронхом сопровождается гемоптезом.

Поражение вен может привести к возникновению поверхностных тромбозов и тромбозов глубоких вен, а также к развитию синдрома Бадда-Киари, аневризм и псевдоаневризм. Возможно поражение нескольких вен, включая нижние и верхние полые вены, печеночные вены и венозные синусы твердой мозговой оболочки. Отмечается, что чаще всего наблюдается местный артериальный и венозный тромбоз, а также аневризма и псевдоаневризма, чем стеноз и окклюзия.

Неврологические и психиатрические проявления

Поражение центральной нервной системы встречается редко, но может иметь серьезные последствия. Оно может начаться внезапно или постепенно. Первыми признаками заболевания могут быть поражение тканей с пирамидальными признаками, поражение мелких сосудов, похожее на распространенный склероз, непоражающее поражение с асептическим менингитом или менингоэнцефалитом, а также тромбоз синусов твердой мозговой оболочки. Предположение о диагнозе может возникнуть при развитии асептического менингита в характерной клинической ситуации.

Психические расстройства, включая изменение личности и деменцию, могут возникнуть спустя годы. Периферическая нейропатия, которая характерна для других васкулитов, редко наблюдается при болезни Бехчета.

Имеется возможность появления дискомфорта, болей в области живота и диареи с язвами в кишке, в основном образующимися в области подвздошной кишки, с проявлением симптомов, сходных с болезнью Крона.

Конституционная

Появление лихорадочного состояния и общего недомогания возможно.

Диагностика болезни Бехчета

• Диагностические критерии:

У людей молодого возраста, жалующихся на постоянные язвы в полости рта, изменения в зрении неизвестного происхождения или язвенные поражения в области половых органов, следует подозревать заболевание Бехчета. Для установления диагноза заболевания Бехчета используется клиническая диагностика. Часто постановка диагноза затруднена из-за неспецифической природы многих симптомов и их слабой выраженности.

Международные диагностические критерии включают появление рецидивирующих язв в полости рта (3 раза в течение 1 года) и наличие 2 из следующих признаков:

• рецидивирующие язвы гениталий,
• поражение глаз,
• поражение кожи,
• позитивный тест на патергию без другого клинического объяснения.

Положительный результат теста на патергию проявляется в виде появления покраснения с бляшками через 24–48 часов после введения стерильной иглы в кожу предплечья.

Проводятся лабораторные анализы (например, общий анализ крови, скорость оседания эритроцитов или уровни С-реактивного белка, сывороточного альбумина и общего белка). Результаты лабораторных исследований не являются специфичными, но имеют характеристики, типичные для воспалительных заболеваний (увеличение скорости оседания эритроцитов, уровня С-реактивного белка, альфа2-глобулинов и гамма-глобулинов, незначительный лейкоцитоз).

• Перечисленные ниже причины для установления дифференциального диагноза:
• воспалительный артрит;
• Системная красная волчанка;
• Болезнь Крона;
• Язвенный колит;
• Перемежающиеся лихорадки;
• Инфекция Herpes simplex.
• Болезнь Бехчета не имеет четкого патогномонического признака, однако её можно определить по сочетанию повторяющихся признаков и самопроизвольных выздоровлений, вовлечению многих органов, особенно у пациентов с повторяющимися глубокими язвами слизистых оболочек.

Симптомы

Диагноз ставится исключительно на основании клинической симптоматики:

• появление афтозного стоматита;
• образование язв на половых органах;
• возникновение проблем с глазами (задний увеит, васкулит сетчатки);
• поражение кожи (узловатая эритема, псевдофолликулит, сыпь, напоминающая акне);
• положительный результат теста патергии (высыпания на коже, появляющиеся через 24-48 часов после укола стерильной иглой);
• поражение органов: сосудов, центральной нервной системы и желудочно-кишечного тракта.

Установка диагноза

Используются современные методы клинической оценки симптомов болезни: диагноз устанавливается на основе общепринятых критериев заболевания, а также оценки показателей активности и степени тяжести.

Лечение осуществляется в соответствии с международными и отечественными клиническими рекомендациями, включая комплексное применение иммунодепрессантов и сосудистых препаратов, зарегистрированных в России, а также инновационная терапия в рамках разрешенной специальной комиссией и этическим комитетом.

Причины

• Причина (возможно наличие иммунных/аутоиммунныех, вирусных и бактериальных факторов)

У большинства пациентов с данной болезнью возникают повторяющиеся болезненные язвы в ротовой полости, похожие на тяжелый язвенный стоматит. Язвы могут появляться в различных точках рта (на языке, деснах и слизистой оболочке полости рта) и часто формируются группами. Также возможно наличие язв на половых органах.

Глаза: 25–75% пациентов имеют поражение глаз. Воспалительный процесс периодически оказывает воздействие на глаз. При воспалении возникают глазная боль, покраснение, чувствительность к свету и затуманенное зрение. Без надлежащего лечения возможно развитие слепоты.

У половины больных наблюдается болезненность коленных и других крупных суставов, но этот процесс не приводит к повреждению тканей.

Воспаление кровеносных сосудов может вызвать образование сгустков крови в артериях и выпячивания в ослабленных стенках сосудов. В результате поражения артерий головного мозга возможно развитие инсульта, а поражение артерий почек может привести к повреждению почечной ткани. Также возможно кровотечение из артерий легких, проявляющееся в виде кровохарканья.

Возможные симптомы в пищеварительном тракте включают дискомфорт и боль в области живота, колики, диарею и язвы на стенках кишечника.

Центральная нервная система: Редко встречающееся воспаление головного или спинного мозга может иметь тяжелые последствия. Первыми признаками у больных могут быть головные боли, жар и скованность шеи (симптомы менингита), дезориентация и потеря координации. С течением времени возможны изменения личности и потеря памяти.

Выявление проблемы

Способ лечения заболевания Бехчета зависит от причины и симптомов, степени тяжести, наличия других заболеваний и приема лекарств, применяемых для лечения сопутствующих заболеваний. Врач может назначить следующие методы лечения:

• кортикостероиды и другие иммунодепрессанты;
• другие медицинские препараты в зависимости от симптомов.

Болезнь Бехчета. Какие симптомы можно выделить?

Язвы в ротовой полости и других слизистых оболочках. Этот симптом является важным при диагностике болезни Бехчета. На слизистой оболочке рта и других местах появляются небольшие язвы, которые трудно поддаются лечению и постоянно появляются, иногда возникают и большие язвы. Эти язвы практически неотличимы от тех, которые иногда возникают у детей, поэтому болезнь Бехчета сложно диагностировать у детей.

Патергия — это симптом, который характеризуется реакцией кожи больных на прокол иглой. Для диагностики этой реакции используется прокалывание кожи стерильной иглой — после этого на месте укола появляется папула или пустула (сыпь, которая может содержать гноя). Сыпь появляется в течение 24-48 часов после укола. Этот симптом является одним из методов диагностики болезни Бехчета.

Повреждение глаз также является серьезным симптомом заболевания. Самыми часто поражаемыми этим симптомом являются мальчики (до 70% от заболевших), реже — девочки (до 50%). Обычно этот симптом проявляется в течение трех лет после начала заболевания и имеет хронический характер. Он проявляется вспышками, после которых происходят структурные повреждения глазного яблока, что постепенно приводит к потере зрения.

При болезни Бехчета часто возникает васкулит, который обычно затрагивает икры. Этот симптом может повлиять на вены и сосуды разного размера, и может быть признаком неблагоприятного прогноза болезни.

Иногда у больных болезнью Бехчета возникают неврологические нарушения, такие как судороги, повышенное внутричерепное давление и головные боли. Также могут наблюдаться нарушения координации и психические проблемы.

Лечение и диагностка болезни Бехчета

С момента начала заболевания и до установления диагноза проходит от трех до пяти лет в среднем. Чтобы установить болезнь, необходимо, чтобы проявились все международные симптомы (тест патергии, язвы, повреждение глазного яблока). На сегодняшний день не существует специфических тестов для установления болезни Бехчета. Из-за комплексности симптомов этого заболевания специалисты по офтальмологии, дерматологии и неврологии совместно занимаются его лечением.