Болезнь Ходжкина: симптомы, диагностика и методы лечения

Болезнь Ходжкина — это злокачественное заболевание лимфатической системы, которое обычно начинается в лимфатических узлах. Симптомы могут включать увеличение лимфатических узлов, лихорадку, потерю веса и усталость. Лечение включает химиотерапию, лучевую терапию и трансплантацию костного мозга.

Для успешного лечения болезни Ходжкина важно обратиться к онкологу, который предложит наиболее эффективную схему терапии. Раннее обнаружение и своевременное лечение значительно улучшают прогноз заболевания, поэтому важно не игнорировать возможные симптомы и обратиться к врачу при их появлении.

Что такое лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) и как ее лечить

Люди, страдающие лимфогранулематозом, обычно идут к врачу с жалобами, вызванными опухолью в области шеи или средостения. Опухоль чаще всего развивается в лимфатических узлах, реже — в других местах; при этом распространение в соседние группы лимфатических узлов более характерно, чем «перепрыгивание» в отдаленные области. У большинства больных диагноз устанавливается на ранних стадиях, на I или II. Вовлечение локтевых, подколенных или брыжеечных лимфатических узлов обычно не происходит.

По возрастному распределению болезни наблюдаются два пика: ранний у людей в двадцатилетнем возрасте и поздний у шестидесятилетних.

Лимфомы неходжкинского типа возникают из лимфоцитов; их также называют лимфоцитарными лимфомами. Заболеваемость этими опухолями за последние два десятилетия значительно возросла, что в частности можно объяснить распространением вируса иммунодефицита человека. В отличие от лимфомы Ходжкина, неходжкинские лимфомы часто распространяются за пределы лимфатических узлов и имеют тенденцию к метастазированию; редко ограничиваются одним участком, чаще поражают костный мозг и печень.

При неходжкинской лимфоме более характерно вовлечение локтевых, подколенных и брюшных лимфатических узлов, а также кольца Вальдейера; почти все лимфомы ЖКТ — неходжкинские. В большинстве случаев болезнь обнаруживается на поздних стадиях.

Что такое кольцо Вальдейера?

Слизистая оболочка задней ротоглотки имеет покров из лимфатической ткани, образующей скопления в некоторых областях — небных, язычных, глоточных и трубных миндалин. Если смотреть сзади, то они образуют кольцо вокруг стенки глотки, именуемое «лимфатическое кольцо». Здесь может развиться первичная или метастатическая опухоль.

Стадии опухолей определяются в зависимости от распространенности заболевания на момент первичного обследования. С использованием системы TNM опухоль оценивается по размеру (tumor), наличию метастазов в лимфатических узлах (nodal) и отдаленных метастазов (metastasis). Классификация по распространенности заболевания помогает выбрать терапию и предсказать течение болезни.

Общие сведения

Лимфогранулематоз (ЛГМ) – это заболевание лимфатической системы, которое характеризуется образованием специфических полиморфно-клеточных гранулем в пораженных органах (лимфоузлах, селезенке и др.). Также известное как болезнь Ходжкина, или ходжкинская лимфома, в честь автора, описавшего признаки этого заболевания и предложившего выделить его в отдельную форму.

Средний уровень заболеваемости лимфогранулематозом составляет 2,2 случая на 100 тыс. населения. Большинство заболевших — молодые люди в возрасте 20-30 лет, хотя второй пик заболеваемости приходится на возраст старше 60 лет. Мужчины заболевают болезнью Ходжкина в 1,5-2 раза чаще, чем женщины. Лимфогранулематоз занимает второе место по частоте возникновения среди гемобластозов, уступая только лейкемии.

Причины возникновения лимфогранулематоза

Происхождение лимфогранулематоза до сих пор не полностью выяснено. На данный момент в числе основных причин рассматриваются вирусная, генетическая и иммунная теории развития болезни Ходжкина, однако ни одна из них не является окончательной и широко признанной. За возможное вирусное происхождение лимфогранулематоза свидетельствует его частая корреляция с перенесенным инфекционным мононуклеозом и наличием антител к вирусу Эпштейна-Барр. По меньшей мере, в 20% изученных клеток Березовского-Штернберга обнаруживается генетический материал вируса Эпштейна-Барр, обладающего иммуносупрессивными свойствами. Также не исключается влияние этиологическое воздействие ретровирусов, включая ВИЧ.

Указывает на семейную форму лимфогранулематоза и выявление определенных генетических маркеров данной патологии — это говорит о роли наследственных факторов. Согласно иммунологической теории, существует вероятность передачи материнских лимфоцитов через плаценту в организм плода, что может привести к развитию иммунопатологической реакции. На развитие лимфогранулематоза также может влиять наличие мутагенных факторов, таких как токсические вещества, ионизирующее излучение, лекарственные препараты и другие.

Предполагается, что развитие лимфогранулематоза может происходить при наличии Т-клеточного иммунодефицита, что подтверждается снижением всех звеньев клеточного иммунитета и нарушением соотношения Т-хелперов и Т-супрессоров. Основным морфологическим признаком злокачественной пролиферации при лимфогранулематозе служит присутствие в лимфатической ткани гигантских многоядерных клеток, названных клетками Березовского-Рид-Штернберга, и их предшественников — одноядерных клеток Ходжкина. Кроме них, опухольный субстрат содержит поликлональные Т-лимфоциты, тканевые гистиоциты, плазматические клетки и эозинофилы. Лимфогранулематоз может развиваться уницентрически — из одного очага, чаще всего в шейных, надключичных и медиастинальных лимфатических узлах. Однако возможность последующего метастазирования обусловливает появление характерных изменений в легких, ЖКТ, почках и костном мозге.

Симптомы лимфогранулематоза

Главным и наиболее первым признаком лимфогранулематоза является увеличение одного или нескольких лимфатических узлов. Обычно страдают шейные или надключичные группы, реже паховые, бедренные и подмышечные. Увеличенные узлы имеют плотную структуру, не слипаются с окружающими тканями и друг с другом, легко сдвигаются под кожей. При надавливании не возникает болезненности. Как правило, при ощупывании ощущается цепочка из нескольких круглых образований.

Иногда заболевание начинается с увеличения внутренних групп лимфоузлов. В этом случае на первый план выходят неспецифические симптомы: кашель, отрыжка, затруднение глотания, ощущение комка в горле. При поражении узлов в брюшной полости пациент может жаловаться на боли в животе, не связанные с приемом пищи и/или отеки ног.

Подобные признаки заболевания оказываются аналогичными другим гематологическим и онкологическим болячкам. Больной выражает жалобы на периодическое подъем температуры с достижением пиков до 39 градусов, ночное потоотделение, снижение массы тела, зуд кожи.

Причины

В настоящее время неизвестны точные причины развития лимфогранулематоза у взрослых: существует генетическая и вирусная теория возникновения этого заболевания. В первом случае патологию связывают с поражением вирусом Эпштейна-Барр (возбудитель инфекционного мононуклеоза), во втором — с наследственной предрасположенностью. Также возможна связь с ВИЧ.

Если у вас есть подобные симптомы, рекомендуем вам записаться на прием к врачу. Своевременная консультация поможет предотвратить негативные последствия для вашего здоровья.

Симптомы

Первым и наиболее характерным признаком лимфомы Ходжкина является увеличение лимфатических узлов. Обычно они безболезненные, плотные, подвижные и часто сливаются вместе (похожи на «мешок с картошкой»). Наиболее увеличенные узлы чаще всего находятся на шее (см. рис. 2), подмышками, возле ключицы, в паху или одновременно в нескольких местах. Лимфатические узлы могут увеличиваться и в тех местах, где их нельзя прощупать, например, в грудной клетке, животе и области таза.

Иллюстрация 2. Поражение шейных лимфатических узлов при лимфоме Ходжкина.

Если увеличенные лимфоузлы находятся в грудной клетке (средостении) (иллюстрация 3), это может вызвать приступы кашля или одышки.

Иногда возникает увеличение печени и селезенки (медицинский термин: гепатомегалия и спленомегалия).

Поражение центральной нервной системы может возникнуть в продвинутых случаях лимфомы Ходжкина.

Поражение костей: чаще всего поражаются позвоночник и тазобедренные суставы.

Вовлечение костного мозга встречается в 5-10% случаев болезни Ходжкина.

У детей могут возникать общие признаки заболевания: повышение температуры тела свыше 38°С в течение трех дней без признаков инфекционных заболеваний, сильные ночные поты, потеря веса более 10% за последние 6 месяцев без видимой причины, усталость, слабость, зуд кожи по всему телу. Эти признаки в медицинской практике называют В-симптомами и обозначают буквой «В», используют их для определения стадии заболевания.

Для определения стадии необходимо учитывать биологическую активность заболевания. Она определяется на основе двух или более следующих показателей: СОЭ ≥ 30 мм/час; фибриноген ≥ 4 г/л; альбумин ≤ 40 %; СРБ (++ и более); число лейкоцитов ≥ 12х10 /л; альфа-2-глобулин ≥ 12%

Диагностика

Если у врача-педиатра обнаруживаются признаки лимфомы Ходжкина после тщательного осмотра, то он выписывает направление в специализированный стационар (клинику детской онкологии и гематологии).

В этом стационаре проводятся следующие процедуры:

• Проведение исследования пораженной ткани. Основным методом диагностики лимфомы является биопсия (оперативное удаление пораженного лимфатического узла или ткани и изучение материала под микроскопом). По результатам этого исследования можно точно определить, болен ли ребенок лимфомой Ходжкина, и если да, то каким именно видом.
• При наличии анамнеза сердечно-сосудистой патологии проводится прослушивание сердца, а также оценивается ФВЛЖ (функция выброса левого желудочка).

На изображении 3 показано поражение лимфатических узлов в грудной клетке при лимфоме Ходжкина

Методы диагностики болезни Ходжкина

Для выявления лимфомы Ходжкина требуется провести ряд этапов диагностики.

Осмотр и сбор анамнеза

В процессе первичного обследования врач проводит осмотр ребенка и опрашивает его родителей. Особое внимание уделяется семейной истории заболеваний и предрасположенности к онкологическим заболеваниям у родственников, включая лимфому Ходжкина. При визуальном осмотре особое внимание уделяется пальпации лимфоузлов, печени и селезенки. Также проводится осмотр кожи, миндалин и полости рта.

Обязательно проводят следующие обследования:

• Анализ крови с подсчетом лейкоцитов.
• Общий/клинический анализ мочи.
• Биохимический анализ крови.
• Коагулограмма.

Детям до 18 лет также назначается анализ уровня иммуноглобулинов в крови для оценки риска развития инфекционных осложнений во время лечения и предпринятия соответствующих профилактических мер.

КТ (компьютерная томография)

Проводится компьютерная томография (КТ) шеи, органов малого таза и брюшной полости. Этот метод позволяет провести точную оценку состояния пациента и определить степень поражения лимфоузлов и внутренних органов.

Рентген

Применяется в ситуациях, когда проведение компьютерной томографии невозможно по различным причинам. Пациенту выполняют рентген грудной клетки и процедуру ультразвукового исследования периферических лимфоузлов. Также осуществляется оценка состояния органов брюшной полости и малого таза.

Позитронно-эмиссионная томография

Использование данного метода позволяет получить максимально полную информацию о распространении онкологического процесса. Эта процедура дает возможность подробно спланировать стратегию будущего лечения, а также приносит значительную пользу при оценке эффективности выбранной методики терапии. ПЭТ-томография является эффективной на ранних стадиях заболевания, что позволяет обнаружить изменения задолго до появления первых симптомов.

Иммуногистохимическое исследование

Для проведения исследования используются образцы тканей пораженных лимфоузлов, которые затем анализируются с использованием специфических антител. Этот метод считается наиболее информативным и позволяет установить окончательный диагноз.

Индивидуальный подход к лечению болезни Ходжкина является основой успешной терапии. Выделяют несколько методов лечения, которые оказывают наибольшее терапевтическое воздействие и подбираются врачом-онкологом в зависимости от особенностей каждого конкретного пациента.

Химиотерапия

Детям в процессе лечения вводят препараты-цитостатики через вену. Они помогают подавить процессы роста и деления злокачественных клеток. Обычно во время терапии используют несколько препаратов одновременно. Количество курсов подбирается индивидуально и зависит как от стадии болезни, так и от общего состояния ребенка.

В процессе лечения цитостатиками проводится регулярный контроль за состоянием организма пациента и оценка результатов лечения с помощью ПЭТ/КТ. Если нет положительной динамики, то курс корректируется.

Лучевая терапия

В большинстве случаев это применяется для терапии пациентов с 1-ой и 2-ой фазами заболевания в сочетании с химиотерапией. В этом случае все первичные очаги поражения подвергаются облучению. Этот метод используется до начала применения цитостатиков в процессе проведения химиотерапии.

Иммунотерапия

В России иммунотерапия не включена в стандартные протоколы лечения, но применение лекарств, направленных на улучшение работы иммунной системы, имеет заметный положительный эффект и способствует более быстрому выздоровлению.

Несмотря на эффективность описанных методов и их высокие результаты, важно помнить, что они часто сопровождаются побочными эффектами. Родители должны быть готовы к этому. Например, побочные эффекты химиотерапии могут включать в себя:

• тошнота, рвота;
• выпадение волос;
• нарушения стула;
• образование язв на слизистых и так далее.

Важно поддерживать ребенка в случае побочных эффектов и консультироваться с лечащим врачом, чтобы подобрать лекарства, которые помогут облегчить последствия тяжелого лечения.

Диагностика:

Получение точного диагноза необходимо для определения подтипа заболевания и его прогрессирования, а также для разработки эффективной программы лечения. Диагностика лимфомы Ходжкина представляет собой сложный процесс, поэтому рекомендуется обратиться к опытному гематопатологу, специализирующемуся на заболеваниях крови и костного мозга, для получения второго мнения.

В начале процесса диагностики врач собирает информацию о медицинской истории пациента и проводит детальное обсуждение симптомов. Затем проводится тщательный физикальный осмотр, в ходе которого врач оценивает размеры лимфатических узлов в области шеи, подмышечных впадин и линии бедра, а также проверяет размеры печени и селезенки.

Для окончательного подтверждения наличия лимфомы Ходжкина может потребоваться взятие биопсии после первоначальной оценки. Обычно проводится эксцизионная биопсия, при которой происходит полное хирургическое удаление лимфоузла. Эта процедура относительно проста и, если лимфоузел находится близко к поверхности кожи, выполняется под местной анестезией. Однако для удаления лимфоузлов, находящихся глубоко в грудной клетке или брюшной полости, может потребоваться седация.

Гематопатолог, специалист по болезням крови, тщательно исследует полученный образец, устанавливает окончательный диагноз и определяет подтип заболевания. Эта информация будет использоваться при разработке индивидуальной программы лечения с учетом особенностей каждого конкретного случая.

Лимфома Ходжкина – это агрессивный рак, способный распространиться по всему телу. Однако болезнь успешно поддается лечению. Лечение сложное – организм испытывает большие нагрузки в зависимости от стадии и прогрессирования рака, но есть надежда. Команда онкологов Шибы тесно сотрудничает для разработки индивидуальных программ лечения лимфомы Ходжкина, учитывая подтип заболевания, возраст пациента, общее состояние здоровья и другие факторы.

Врач, учитывая обстоятельства и особенности вашего случая, составит план лечения, включающий химиотерапию, таргетную терапию, лучевую терапию и, в некоторых случаях, пересадку костного мозга.

Группа медицинских специалистов Шибы, включая онкологов, гематологов, гематопатологов и онкологов-радиологов, применяет комплексный подход к лечению лимфомы. Мы не только обеспечиваем высококачественное лечение, но и акцентируем внимание на сохранении качества жизни пациентов на протяжении всего процесса терапии. Для удовлетворения потребностей наших пациентов мы предоставляем широкий спектр дополнительных услуг, включая консультации социальных работников и психологов. В дополнение к этому, мы также предлагаем нетрадиционные методы лечения и консультации по питанию, чтобы поддерживать хорошее самочувствие и обеспечивать целостный подход к терапии.

Признаки и проявления болезни Ходжкина

Прежде всего, заболевание влияет на лимфатические узлы. Наиболее часто поражаются узлы на шее, вокруг аорты, в грудной полости и в подмышечной впадине.

После того как узлы поражены, болезнь может также воздействовать на другие органы, а также на костный мозг.

Болезнь часто затрагивает группу лимфатических узлов, сначала в области шеи, затем распространяется на другие узлы лимфатическим путем, затем гематогенным путем, и затем непрерывно.

Одним из наиболее частых симптомов является безболезненное увеличение лимфатических узлов на шее. Когда узлы увеличиваются в грудной полости вокруг легких, возникает кашель и одышка при физической нагрузке (после движения или другой физической активности возникает субъективное ощущение дыхательной недостаточности). Подобные симптомы сопровождают увеличение лимфатических узлов в брюшной полости, которое проявляется повышением абдоминального давления и проблемами с пищеварительной системой.

Гепатоспленомегалия (увеличение печени и селезенки) может быть как присутствующим, так и отсутствующим симптомом.

К общим симптомам относятся лихорадка, потеря веса, повышенное потоотделение, кожный зуд и, реже, боли в пораженных узлах после употребления алкоголя.

При исследовании под микроскопом мы определяем характерные типы клеток в опухоли. Одним из них являются клетки Рида-Штернберга, отличительной особенностью которых являются два ядра. Другим типом клеток, которые можно выявить при лимфоме, являются клетки Ходжкина. Оба этих типа клеток являются злокачественными. В лимфоме Ходжкина присутствуют и другие клетки, однако они уже не обладают злокачественным характером.

Исходя из изображения и микроскопического строения, мы определяем представленные выше варианты лимфомы Ходжкина.

Лимфома Ходжкина с лимфоцитарным преобладанием характеризуется узлом, у которого структура полностью или частично стерта и заменена инфильтратами. В этом случае присутствуют лимфоидные гистиоцитарные клетки с неправильной формой ядра. Клетки Рида-Штернберга отсутствуют, и шансы на выздоровление очень высоки.

Классическая лимфома Ходжкина и ее узловой склеротический вариант отличаются наличием узлов и толстым слоем соединительной ткани вокруг клеточных узлов разного размера.

Множество разнообразных клеток делает вариант смешанных клеток уникальным. В нем можно обнаружить клетки Рида-Штернберга, клетки Ходжкина, эпителиоидные клетки, а также эозинофилы, нейтрофилы, лимфоциты и плазматические клетки.

Лечение болезни Ходжкина

Исход лечения определяется степенью поражения, развитием и расположением пораженных лимфатических узлов. На ранних стадиях применяется лучевая терапия. В более сложных случаях комбинируется химиотерапия с лучевой терапией для предотвращения рецидива. В самых тяжелых случаях проводится 6-8 курсов химиотерапии, после чего добавляется лучевая терапия.

Прогноз заболевания относительно благоприятный, но зависит от стадии, гистологического типа и других факторов. При некоторых типах лимфомы прогноз полного выздоровления составляет около 50-90%.

Способы восстановления здоровья у пациентов после прохождения лечения рака зависят от продолжительности терапии и выбранных методик. Необходимы следующие шаги:

• Регулярно посещать онколога для профилактических обследований.
• Принимать назначенные препараты для уменьшения вероятности рецидива и повышения иммунитета.
• Полноценно питаться.
• Исключить вредные привычки и минимизировать воздействие неблагоприятных факторов окружающей среды.
• Строго следовать рекомендациям врача, учитывая состояние собственного здоровья.

Диагностика и лечение в Институте ядерной медицины

Институт ядерной медицины готов принять пациентов для проведения консультаций и обследования с целью установления или уточнения диагноза. Мы оснастили наш диагностический центр современным оборудованием, что позволяет получить точные и достоверные результаты без необходимости дополнительной проверки. Наша работа соответствует международным медицинским стандартам, а каждому пациенту предоставляется персональное сопровождение, обеспечивающее высокое качество услуг и их доступность.

Каков прогноз выживаемости при лимфоме?

Прогноз выживаемости при лимфоме зависит от типа заболевания, его агрессивности и общего состояния пациента. У пациентов с лимфомой Ходжкина процент пятилетней выживаемости составляет от 65 до 100%, а у пациентов с неходжкинскими лимфомами – от 30 до 70%, в зависимости от стадии развития заболевания и его местоположения.

Как проявляется лимфома?

Среди характерных симптомов данного заболевания можно выделить общее угнетенное состояние, повышение температуры тела, снижение веса, слабость и увеличение лимфоузлов. Эти признаки помогают провести первичную диагностику онкологии, которую подтверждают результаты инструментальных обследований, таких как МРТ, УЗИ, рентгенография и другие.

Существует ли метод лечения лимфомы?

Благодаря комплексному воздействию на онкологический процесс удается замедлить его развитие, устранить некоторые симптомы и повысить шансы на выживание. Среди наиболее эффективных методов лечения — лучевая терапия, химио- и радиотерапия, трансплантация стволовых клеток и хирургическое удаление пораженных лимфоузлов.