Феохромоцитома: причины, симптомы и методы лечения

Феохромоцитома — это опухоль, обычно редкая, которая развивается из клеток надпочечников и вырабатывает избыточные уровни гормонов адреналина и норадреналина. Причинами ее возникновения могут быть генетические мутации, нарушения надпочечников или стрессовые ситуации. Симптомы феохромоцитомы включают головные боли, высокое кровяное давление, сердечные пульсации и потливость.

Лечение феохромоцитомы обычно включает хирургическое удаление опухоли, лекарства для контроля симптомов и регулярный медицинский наблюдение. У пациентов с диагностированной феохромоцитомой также могут назначать специальную диету и изменения образа жизни для уменьшения риска осложнений. Раннее выявление и лечение феохромоцитомы играют важную роль в прогнозе и предотвращении возможных осложнений.

Феохромоцитома: причины, симптомы и лечение

Феохромоцитома — это опухоль, образующаяся из ткани надпочечников и выделяющая гормоны, которые повышают кровяное давление.

Надпочечники представляют собой парные органы, расположенные над почками и вырабатывающие большое количество гормонов, контролирующих различные функции организма.

Феохромоцитома может развиться в любом возрасте, но чаще всего возникает в возрасте 20-40 лет. Обычно феохромоцитомы являются доброкачественными, однако несвоевременное выявление может привести к серьезным последствиям, включая летальный исход.

Синонимы на русском

Хромаффинома, опухоль мозгового вещества надпочечников.

Синонимы на английском

Симптомы

Обычно феохромоцитома проявляется внезапными приступами, сопровождающимися:

• высоким кровяным давлением,
• головная боль,
• ускоренным сердцебиением,
• интенсивным потоотделением.

Приступы могут происходить периодически или часто. Их продолжительность может варьировать от нескольких секунд до нескольких часов. В перерывах между приступами кровяное давление может оставаться нормальным. С развитием болезни приступы обычно становятся более тяжелыми и частыми.

Приблизительно в половине случаев у пациентов с феохромоцитомой наблюдается постоянное повышение кровяного давления. Также они могут страдать от следующих симптомов:

• ускоренный пульс,
• тревожное сердцебиение,
• тошнота,
• слабость,
• боли в животе,
• повышенная тревожность,
• запоры,
• потеря веса.

У половины пациентов с феохромоцитомами не наблюдаются никакие симптомы.

Общая информация о заболевании

Феохромоцитома является новообразованием, которое производит гормоны, способствующие увеличению артериального давления. Она происходит от клеток мозгового вещества надпочечников.

Надпочечники – небольшие треугольной формы органы, расположенные на верхних концах обеих почек. Они состоят из коркового и мозгового вещества. Мозговые клетки надпочечников (хромаффинные клетки) производят катехоламины. Существует три вида катехоламинов: дофамин, адреналин (эпинефрин) и норадреналин (норэпинефрин).

При перенапряжении или стрессе, катехоламины выбрасываются в кровь и играют важную роль в передаче нервных импульсов в головной мозг. Они также способствуют выделению глюкозы и жирных кислот, которые используются в качестве источника энергии, а также влияют на расширение зрачков и расслабление мускулатуры кишечника. Норадреналин сужает кровеносные сосуды, повышая артериальное давление, а адреналин увеличивает частоту сердечных сокращений и ускоряет обмен веществ.

После того, как они выполняют свои функции, катехоламины превращаются в неактивные формы, такие как гомованилиновая кислота, норметанефрин и ванилилминдальная кислота. Затем они выделяются с мочой, и их содержание можно определить с помощью анализов крови и мочи.

Происхождение термина «феохромоцитома» связано с греческими словами «фео» — «темный», «хрома» — «цвет», «цито» — «клетка», которые отражают окраску клеток феохромоцитомы под микроскопом при специальном окрашивании.

Причины превращения нормальной ткани надпочечников в опухоль неизвестны. Опухоль чаще возникает в одном надпочечнике, реже — в двух. Почти 90% феохромоцитом расположено в надпочечниках и почти 99% — в брюшной полости.

Всего около 10% случаев феохромоцитомы оказывается злокачественными, что означает их способность проникать в окружающие ткани и распространять метастазы по всему организму. Существует несколько методов определения злокачественности опухоли, но они не всегда точны. Чаще всего метастазы образуются в лимфатических узлах, печени и костях.

Феохромоцитома – редкое заболевание. Всего примерно в одном случае из тысячи пациентов с повышенным давлением диагностируется феохромоцитома.

Феохромоцитома вызывает симптомы из-за избыточного образования опухолью катехоламинов. Обычно это норадреналин (норэпинефрин) и адреналин (эпинефрин), а иногда дофамин. Это происходит либо постоянно, либо эпизодически, что приводит к характерным для феохромоцитомы симптомам. В норме выделение катехоламинов в надпочечниках регулируется стимулами нервной системы (например, реакция на стресс), но феохромоцитома не подчиняется этому механизму. Несколько факторов могут влиять на выделение гормонов и вызывать гипертонический криз, включая:

• физическое воздействие на область опухоли при изменении положения тела, сдавливании живота, массаже,
• физическая активность,
• анестезия перед хирургическим вмешательством,
• прием определенных лекарств (в частности, антидепрессантов),
• мочеиспускание,
• Эмоциональное напряжение,
• употребление пищевых продуктов, содержащих тирозин (красное вино, рыба, мясо, сыры, соевый соус, авокадо, бананы),
• использование наркотиков.

Феохромоцитома может быть частью синдрома семейной множественной эндокринной неоплазии типа II (МЭН-II). МЭН-II представляет собой группу редких наследственных заболеваний, при которых феохромоцитома сопровождается раком щитовидной железы, а также образованием опухолей во многих органах эндокринной системы. В таких случаях феохромоцитома может протекать бессимптомно.

Необходимо обратить внимание на возможные осложнения феохромоцитомы. Повышение артериального давления во время эпизодов значительного выделения катехоламинов может привести к развитию гипертонического криза – острого состояния, сопровождающегося головной болью, головокружением, слабостью. Гипертонический криз может привести к инсульту, нарушениям зрения, тяжелым нарушениям ритма сердца и отеку легких. Это требует немедленного лечения, направленного на снижение артериального давления.

Продолжительное повышение артериального давления может привести к следующим осложнениям:

• расширению полостей сердца и развитию сердечной недостаточности,
• инфаркту (острому повреждению сердечной мышцы) и инсульту,
• хронической почечной недостаточности.

Феохромоцитома во время беременности значительно повышает риск осложнений для матери и плода, вплоть до смертельного исхода.

Какие люди находятся в группе риска?

• Люди, у которых родственники имели случаи феохромоцитомы.
• Пациенты, у которых ранее уже была удалена феохромоцитома.
• Люди, страдающие от множественной эндокринной неоплазии II (МЭН-II).
• Люди, больные нейрофиброматозом – редким заболеванием, при котором на коже образуются множественные опухоли, а также развивается опухоль зрительного нерва.
• Люди, страдающие болезнью вон Хиппель-Ландау – редким генетическим заболеванием, характеризующимся образованием множественных кист в организме, которые могут становиться злокачественными. Риск заболеть феохромоцитомой у пациентов с болезнью вон Хиппель-Ландау очень высок.

Методы диагностики

Феохромоцитома часто обнаруживается случайно, когда пациент подвергается обследованию по другим причинам.

Если у пациента обнаружены характерные признаки и тяжелая необъяснимая гипертония, особенно при снижении веса, то возможно подозрение на феохромоцитому. Для выявления опухоли проводятся специальные исследования, направленные на определение уровня катехоламинов в крови и моче. Диагноз подтверждается обнаружением опухоли при помощи компьютерной и магнитно-резонансной томографии.

Для установления диагноза «феохромоцитома» проводятся анализы крови и мочи на наличие повышенного уровня катехоламинов (адреналина и норадреналина) и их производных (метанефринов), так как у здоровых людей эти вещества выделяются в крайне малых количествах. Для более достоверных результатов исследования может потребоваться сбор мочи в течение 24 часов.

Уровень повышения катехоламинов не связан с размерами феохромоцитомы – даже самая небольшая опухоль может производить огромное количество катехоламинов.

• Адреналин и норадреналин. Уровень их повышения наблюдается непосредственно перед приступом и остается высоким какое-то время после него, как в крови, так и в моче.
• Ванилилминдальная и гомованилиновая кислота. Это производные адреналина и норадреналина, которые раньше широко применялись для диагностики опухолей, вырабатывающих катехоламины. Однако их чувствительность ниже, чем у метанефринов, и процент ложноположительных результатов анализов на них выше.
• Метанефрины и норметанефрины — это продукты распада адреналина и норадреналина, которые вырабатываются опухолью постоянно, а не только перед приступом, как адреналин и норадреналин. Повышение их уровня в три и более раза играет значительную роль. Определение несвязанных (находящихся в свободном виде) метанефринов обладает наибольшей чувствительностью в отношении феохромоцитомы.

Другие изменения в анализах, характерные для феохромоцитомы:

1. Общий анализ крови — в нем может отмечаться относительное повышение уровня гемоглобина и эритроцитов за счет некоторого сгущения крови;
2. Глюкоза — может быть повышена, так как катехоламины способствуют снижению уровня инсулина — гормона, регулирующего обмен сахара в организме.

Также возможно провести анализы уровня кальция в крови, кальцитонина и паратиреоидного гормона, которые часто увеличены при множественной эндокринной неоплазии (МЭН-II), часто сопровождающей феохромоцитому.

Другие методы исследования

При аномальных значений катехоламинов в крови или моче необходимо провести исследования, позволяющие визуально обнаружить опухоль.

• Компьютерная томография (КТ) – это метод, при котором с использованием рентгеновского излучения получают подробное послойное изображение тела человека. Для улучшения точности исследования используется внутривенное введение контрастного вещества. КТ может достоверно обнаруживать опухоли размером до 1 см.
• Применение позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ) и радиоизотопного сканирования.

Лечение

Терапия состоит в хирургическом удалении опухоли. Обычно операция проводится после достижения контроля над кровяным давлением, которое достигается приемом лекарств в течение 2-3 недель перед операцией. После удаления феохромоцитомы кровяное давление обычно возвращается к норме.

В случае беременности настоятельно рекомендуется удалять феохромоцитому в первые 2 триместра. Прерывание беременности не требуется.

Иногда удаление феохромоцитомы невозможно, например, при наличии метастазов — когда опухоль злокачественная. В этом случае уровень кровяного давления удерживается в пределах нормы с помощью лекарственных препаратов, а опухоль и метастазы подвергаются химиотерапии и лучевой терапии.

Профилактика

Чтобы уменьшить риск развития феохромоцитомы и наследственных синдромов, лицам из группы риска рекомендуется пройти генетическое тестирование для выявления мутаций в генах.

Список рекомендуемых анализов:

• Клинический анализ крови
• Измерение уровня глюкозы в плазме
• Определение уровня свободного норметанефрина в моче
• Измерение общего уровня норметанефринов в моче
• Измерение уровня свободного метанефрина в моче
• Определение общего уровня метанефринов в моче

Патогенез феохромоцитомы

Образование новых клеток приводит к активации синтеза и отложению катехоламинов, подобно тому, как это происходит в нормальных клетках коры надпочечников. Высвобождение дофамина, адреналина и норадреналина может быть вызвано нарушениями кровообращения, некрозом эндокринных желез и другими факторами. Кроме того, феохромоциты накапливают и выделяют большое количество белковых соединений, включая внутренние опиоиды, адреномедуллин, эндотелин, эритропоэтин, нейропептид Y.

Забои восприятия раздражения адренорецепторов, нарушение процессов ингибирования катехоламинов и истощение энергии сосудистых миоцитов при повышенном уровне катехоламинов в сосудах могут привести к развитию катехоламинового шока. Этому состоянию характерно увеличение артериального давления в крупных артериях, а также значительное снижение систолического АД в периферических сосудах.

Появление парадоксальной артериальной гипотонии при данном виде заболевания может быть вызвано шунтированием прекапилляров, повышенной потливостью, нарушением работы кишечника, а также кровоизлиянием в опухоль, специфическим воздействием адреналина на P2-адренорецепторы или развитием катехоламинового шока.

Симптомы феохромоцитомы

Симптомы патологии могут различаться, и их проявление зависит от уровня и характера избыточных катехоламинов в крови. Распространенными признаками феохромоцитомы являются:

1. Пароксизмальная гипертензия: это один из наиболее характерных симптомов болезни. Пациенты часто жалуются на резкий подъем артериального давления во время приступов. Гипертензивные кризы могут сопровождаться головной болью, сердцебиением, потливостью, головокружением, нарушением зрения и чувством тревоги.
2. Тахикардия: учащенное сердцебиение или сердцебиение, не пропорциональное физической нагрузке, часто является признаком феохромоцитомы. Это связано с избыточным высвобождением адреналина и норадреналина, которые стимулируют сердечную деятельность.
3. Избыточная потливость: пациенты часто страдают от интенсивного потоотделения, особенно во время обострения. При этом пот получает особый неприятный запах.
4. Сильная головная боль: мигрень, особенно в сочетании с повышенным артериальным давлением, часто является признаком феохромоцитомы. Болезненные ощущения могут иметь пульсирующий и интенсивный характер, распространяться по всей голове или быть локализованными.
5. Чувство тревоги и нервозности: избыток гормонов надпочечников в крови вызывает чувство страха, паники или внутреннего беспокойства.
6. Усиленная усталость: некоторые пациенты испытывают сильное ощущение усталости и апатию даже после полноценного 8-ми часового сна.
7. Повышенная чувствительность к стрессу: феохромоцитома усиливает реакцию организма на экстремальные воздействия, что может негативно сказаться на психоэмоциональном состоянии пациента.

Причины феохромоцитомы

Часто феохромоцитома встречается в рамках синдрома множественных эндокринных неоплазий 2А и 2В, а также вместе с медуллярной карциномой щитовидной железы, гиперпаратиреозом и нейрофиброматозом. Примерно в 10% случаев наблюдается семейный тип заболевания с аутосомно-доминантным наследованием и высокой степенью изменчивости в клинической картине. В большинстве случаев причина появления хромаффинных опухолей остается неизвестной.

Симптомы феохромоцитомы связаны с избыточным выделением опухолью катехоламинов. Кроме катехоламинов (норадреналина, адреналина, дофамина), феохромоцитома может выделять АКТГ, кальцитонин, серотонин, соматостатин, вазоактивный интестинальный полипептид, сильнейший вазоконстриктор — нейропептид Y и другие биологически активные вещества, вызывающие разнообразные эффекты.

Симптомы феохромоцитомы

Одним из наиболее устойчивых признаков феохромоцитомы является артериальная гипертензия, которая может проявляться в форме кризового (пароксизмального) или стабильного характера. Во время катехоламинового гипертонического криза давление резко увеличивается, а в период между кризисами остается в пределах нормы или остается стабильно повышенным. В некоторых случаях феохромоцитома проявляется без кризов с постоянно повышенным давлением.

При феохромоцитоме гипертонический криз сопровождается сердечно-сосудистыми, желудочно-кишечными, нервно-психическими проявлениями, а также обменными нарушениями. Возникновение криза характеризуется тревогой, страхом, дрожью, ознобом, головной болью, бледностью кожи, потоотделением и судорогами. Также отмечаются боли в области сердца, нарушение сердечного ритма, тахикардия, сухость во рту и тошнота с рвотой. Характерными изменениями в крови при феохромоцитоме являются повышенное содержание лейкоцитов, лимфоцитов, эозинофилов и глюкозы.

Эпизоды криза могут длиться от нескольких минут до часов и более; обычно они заканчиваются внезапным падением кровяного давления до гипотензии. Окончание приступа сопровождается обильным потоотделением, чрезмерным выделением светлой мочи до 5 литров, общей слабостью и усталостью. Эпизоды криза могут быть вызваны эмоциональными стрессами, физическими нагрузками, перегреванием или переохлаждением, глубокой пальпацией живота, резкими движениями тела, применением лекарственных препаратов или алкоголя и другими факторами.

Частота приступов феохромоцитомы может быть разной: от нескольких в месяц до 10-15 в сутки. Тяжелый кризис может привести к кровоизлиянию в глазную сетчатку, инсульту, отеку легких, инфаркту миокарда, почечной недостаточности, расслаивающей аневризме аорты и другим серьезным последствиям. Злокачественная феохромоцитома (или феохромобластома) сопровождается болями в животе, значительной потерей веса и метастазированием в удаленные органы.

Причины

Одна из основных причин развития феохромоцитомы — это наличие генетической предрасположенности. В частности, у 10-20% пациентов опухоль обнаруживается у тех, у кого в семейном анамнезе есть нейрофиброматоз Реклингхаузена или синдром Гиппеля-Линдау. У 80% клинических случаев новообразование появляется спонтанно, без четкой причины.

Специалисты относят к факторам риска:

• длительные стрессы;
• регулярное переохлаждение;
• неконтролируемый прием определенных лекарств;
• злоупотребление алкоголем;
• физическое перенапряжение.

Исключение этих факторов риска снижает вероятность развития феохромоцитомы даже у людей с генетической предрасположенностью.

Диагностика

При жалобах пациента на внезапные приступы повышения давления специалист проводит полное изучение истории болезни и назначает серию лабораторных и инструментальных исследований.

• Анализы мочи и крови.
• УЗИ надпочечников.
• МРТ или КТ брюшной полости.
• Селективная артериография надпочечниковых артерий.
• Сцинтиграфия с радиоактивными изотопами.
• ЭКГ.
• Рентгенография грудной клетки.

Основной диагностический критерий для выявления артериальной гипертензии при феохромоцитоме — избыточное выделение катехоламинов, повышенное содержание 5-оксииндолуксусной кислоты в моче и уровень альдостерона в плазме крови.

Для проведения диагностического поиска привлекают врачей узких специализаций, таких как кардиолог, офтальмолог, хирург и другие. Если у пациента выявляются показания для оперативного вмешательства, ему назначают стандартные обследования.

Классификация феохромоцитомы

Феохромоцитома может развиваться в различных клинических формах:

• бессимптомная форма;
• форма с клиническими проявлениями.

Бессимптомная форма может сохранять нормальные уровни кровяного давления и катехоламинов (несимптомная), либо сопровождаться их повышением вследствие действия опухоли. Диагноз устанавливается на основе гистологического анализа.

Форма с клиническими проявлениями может проявляться периодическими или постоянными симптомами. Встречаются атипичные признаки, такие как пониженное артериальное давление.

В зависимости от выраженности, феохромоцитома может быть:

• легкой – с минимальными симптомами и редкими кризами;
• средней – с частыми кризами, но без осложнений;
• Патология сопровождается осложнениями на сердце, почки, поджелудочную железу и является тяжелой

Опухоль может находиться в одном или обоих надпочечниках, а также за их пределами.

По своей структуре феохромоцитома может быть доброкачественной, злокачественной и мультицентрической.

Симптомы феохромоцитомы

Феохромоцитома проявляется клиническими симптомами, связанными с выработкой опухолью катехоламинов. Норадреналин, адреналин, дофамин выделяются в ответ на стресс и стимулируют симпатическую нервную систему: суживают сосуды, расширяют зрачки, увеличивают пульс и ускоряют обмен веществ. Нормально катехоламинов всегда присутствуют в организме в незначительных количествах, но гормонально активная опухоль приводит к их увеличению несколько раз.

Увеличенная активность эндокринной системы проявляется:

• повышением артериального давления;
• тремором;
• увеличенным потоотделением;
• психическим дискомфортом.

Гипертония может вызвать другие симптомы опухоли. Сердце может увеличиться из-за постоянной нагрузки, что приведет к развитию патологий миокарда. Почки также могут пострадать, что вызовет отеки, интоксикацию и ухудшение артериальной гипертензии из-за снижения выработки ренина.

Признаки феохромоцитомы могут включать следующее:

• Ледяная кожа;
• Постоянная головная боль;
• Проблемы с пищеварением;
• Снижение острой зрительной функции;
• Хронические запоры.

У большинства пациентов, особенно в пожилом возрасте, происходит снижение массы тела. Они постоянно ощущают жар на фоне нормальной температуры тела, испытывают эмоциональное возбуждение, которое не связано с внешними раздражителями. При этом у 20% пациентов отсутствуют какие-либо клинические признаки заболевания.

Вопросы и ответы

• Кто должен лечить феохромоцитому?
• Для консультации, назначения диагностических процедур и лечения следует обратиться к эндокринологу. В зависимости от основного заболевания и сопутствующих заболеваний, в работу с пациентом могут быть вовлечены терапевт, хирург и другие специалисты.
• Можно ли излечить феохромоцитому?
• При своевременной медицинской помощи гипертензия может полностью исчезнуть и только в редких случаях может вернуться, при этом ее можно будет контролировать с помощью обычных лекарств. Иногда причиной повторных обострений могут быть опухолевые процессы в других органах, кроме надпочечников, где их еще предстоит обнаружить.
• Как можно определить злокачественный характер феохромоцитомы?
• Современные методы диагностики, включая гистологию, часто не позволяют однозначно определить злокачественную природу опухоли надпочечников. Адекватное лечение и установление диагноза основано на косвенных данных, таких как проникновение опухоли в окружающие ткани, наличие метастаз в костях, лимфоузлах, печени и легких.

Профилактика феохромоцитомы

Поскольку большинство случаев феохромоцитомы являются случайными и не предотвратимыми, специфических мер профилактики для этого заболевания не существует. Однако регулярные медицинские обследования, включая проверку уровня катехоламинов, могут помочь в раннем выявлении опухоли и начале лечения.

Национальный диагностический центр предлагает высококачественную диагностику и лечение феохромоцитомы. Наши компетентные специалисты помогут пациентам выявить, диагностировать и успешно лечить это редкое новообразование. В НДЦ используются самые передовые методы лечения, включая хирургическое вмешательство, медикаментозную терапию и радиотерапию, чтобы обеспечить лучшие результаты для пациентов. Обратитесь в НДЦ для диагностики, лечения и профилактики феохромоцитомы, чтобы достичь оптимального здоровья и благополучия.