Хорея: симптомы, причины и методы лечения

Хорея — это движения, которые характеризуются неупорядоченным, рвящимся, беспокойным и беспорядочным видом. Она может быть вызвана различными причинами, включая нарушения в работе мозга или нарушения иммунной системы.

Симптомы хореи включают непроизвольные движения, неспособность контролировать свои движения, мимические нарушения, затруднения при ходьбе и изменения в психическом состоянии. Лечение хореи зависит от ее причин, но может включать в себя лекарства, физическую терапию и психологическую поддержку.

Хорея — это нарушение движений, которое характеризуется непроизвольными быстрыми и непредсказуемыми движениями, затрагивающими различные части тела. Это состояние вызвано дисфункцией базальных ганглиев, которые отвечают за координацию движений.

Причины хореи могут быть различными. Одной из основных причин является нарушение функции нейромедиаторов, таких как дофамин, гамма-аминомасляная кислота (ГАМК), ацетилхолин и другие. Генетические мутации, инфекционные заболевания, травмы головы, опухоли головного мозга, аутоиммунные или метаболические нарушения могут вызвать нарушения в работе этих веществ.

Хорея проявляется в виде непроизвольных движений, которые могут быть не только быстрыми, но и непредсказуемыми. Эти движения могут возникать в различных частях тела и могут существенно влиять на качество жизни человека. Важно своевременно обратиться к специалисту для диагностики и лечения данного состояния.

Характерной особенностью хореи являются непроизвольные, быстрые и непредсказуемые движения, которые могут быть непоследовательными и неритмичными. Возможны затруднения с контролем движений, что осложняет выполнение обыденных дел и влияет на общую моторную функцию. Также могут наблюдаться изменения в походке, мышечная слабость, гиперкинезы, а также проблемы с речью и пищеварением.

Физические упражнения, массаж и электротерапия в рамках физиотерапии помогают улучшить координацию и контроль движений. Реабилитационные методики, такие как эрготерапия и логопедия, помогают пациентам в повседневной жизни. Психологическая поддержка играет важную роль в улучшении эмоционального благополучия пациентов и их адаптации к заболеванию.

Профилактика диаспоры включает в себя соблюдение здорового образа жизни, регулярные медицинские осмотры и консультации с врачами для выявления рисковых факторов и своевременного лечения связанных заболеваний. Также важно следовать рекомендациям врачей и принимать препараты, если они были назначены.

Важно запомнить, что этот текст содержит общую информацию и не является заменой консультации с врачом. Если у вас есть подозрения на болезнь или другие заболевания, обратитесь к специалисту для точного диагноза и лечения.

Общая характеристика

Изначально слово «Хорея» происходит из греческого и обозначает танцевальный стиль. В литературе эта патология также известна как «пляска святого Витта». Название связано с особенностями гиперкинеза, которые часто напоминают танцевальные движения. Степень выраженности этой патологии существенно различается. В легких случаях проявляется избыточная активность, непоколебимое движение и несколько неадекватное жестикулирование.

При умеренной степени это проявляется в вычурных, странных движениях, походке, напоминающей «клоуна». В случаях тяжелой формы непроизвольная двигательная активность не позволяет стоять и передвигаться самостоятельно, ограничивая или делая невозможным самообслуживание. Хореические движения мышц лица, языка, гортани и глотки могут затруднять прием пищи и вызывать нарушения в речи.

Почему возникает хорея

Наследственные болезни

Хорея является характерной чертой для множества наследственных заболеваний, связанных с дегенерацией нервных клеток или нарушениями обмена веществ, что приводит к отложению определенных веществ в тканях мозга. Она проявляется при следующих заболеваниях:

• Гентингтонская хорея. Первые симптомы могут возникать в любом возрасте, но обычно они проявляются в возрасте 35-40 лет. Изначально гиперкинезы чаще всего наблюдаются в области лица и проявляются в форме облизывания губ, высовывания языка, открывания рта и нахмуривания. Затем хорея распространяется на руки, затем становится общей, что затрудняет движение и ходьбу. Постепенно развивается деменция.
• Нейроакантоцитоз. Основными признаками этого заболевания являются хорея и акантоцитоз (изменение формы эритроцитов). Оно начинается примерно в возрасте 30-40 лет и проявляется оральными гиперкинезами. Затем затрагиваются мышцы туловища и конечностей, что приводит к генерализованной хорее в сочетании с тиками и застыванием в необычных позах. В конечном итоге могут возникнуть приступы и вторичный паркинсонизм.
• Синдром Леша-Нихана. Это заболевание вызвано генетическими нарушениями обмена пуринов и накоплением мочевой кислоты в организме. Оно обычно диагностируется у мальчиков. У детей начинается отставание в развитии двигательных навыков уже в 3 месяца, и к первому-второму году появляется генерализованный гиперкинез. Хорея постепенно усиливается, и возможна потеря способности к управляемым движениям. Клиническая картина напоминает ДЦП, и типичными симптомами являются самоагрессия.
• При спиноцеребеллярных атаксиях проявляется хорея, чаще всего наблюдаемая при 1 и 2 типах заболевания. Обычно эти симптомы возникают в возрасте 18-30 лет. Первоначально проявляется неуклюжесть движений, которая постепенно прогрессирует в дрожание рук, нарушение походки, изменение почерка и гиперкинезы. Возникают офтальмоплегия, мозжечковая атаксия, вторичный паркинсонизм. В некоторых случаях также отмечается атрофия зрительного нерва.
• Болезнь Вильсона-Коновалова начинается с проявления признаков в детском или подростковом возрасте. Перед неврологическими расстройствами многие пациенты сталкиваются с диспепсией и ухудшением функции печени. Экстрапирамидные симптомы включают в себя хорею, мышечную жесткость и психические нарушения. На роговице возможно наблюдение кольца Кайзера-Флейшера, а также желтоватый оттенок кожи, повышенная кровоточивость и гипохромная анемия.

Хорея

Приобретенная хорея

Одним из наиболее распространенных заболеваний, сопровождающихся данной формой гиперкинезов, является малая хорея. Эта патология чаще всего развивается у девочек в возрасте от 10 до 12 лет, и может быть вызвана стрептококковой инфекцией (тонзиллит, фарингит, ангина). Эта болезнь часто поражает детей с ревматизмом. Приступы хореических движений сменяются эпизодами затишья, а затем нормальной двигательной активностью.

Характерными симптомами являются снижение мышечного тонуса, эмоциональная лабильность, повышенная впечатлительность, раздражительность. Эти симптомы, как правило, сохраняются около 3 месяцев, и иногда могут длиться до 6 месяцев или даже год. Возможны рецидивы. К другим причинам приобретенной хореи относятся:

• Инфекционные заболевания: вирусный энцефалит, туберкулезный менингит, нейросифилис, нейроСПИД, коклюш, боррелиоз.
• Болезни, связанные с иммунной системой: антифосфолипидный синдром, системная красная волчанка, реакция на вакцинацию.
• Нарушения обмена веществ: гипертиреоз, фенилкетонурия, гомоцистинурия, мукополисахаридозы, частые приступы гипергликемии и гипогликемии при сахарном диабете.
• Структурные изменения в организме: инсульты, опухоли головного мозга, энцефалопатии.
• Отравления и интоксикации: отравление ртутью, применение антипсихотических препаратов, оральных контрацептивов, дигоксина, леводопы, лития.

Хорея

Хорея представляет собой вид гиперкинезов (дискинезий), проявляющихся внезапными непроизвольными движениями в конечностях и лицевых мышцах, вызванными излишней активностью дофамина — нейротрансмиттера, контролирующего двигательную функцию.

Характер движений при хорее напоминает обычные, но они неровные, непостоянные и не имеют определенного ритма. Часто хорея сочетается с атетозом (медленными непроизвольными движениями в конечностях) и может проявляться в виде излишней беспокойности, активной жестикуляции, гримас или даже странного танца со скрученными и извивающимися движениями (также известного как «пляска святого Витта» в литературе и истории).

Первичная (идиопатическая, наследственная) или вторичная (приобретенная) классификация хореи. Например, она является ключевым признаком Гентингтонской болезни (Хантингтона) — прогрессивного наследственного нарушения движения у взрослых (появляется в 30-50 лет), но также может быть симптомом других заболеваний — не только неврологических, но также аутоиммунных, инфекционных, эндокринологических и сосудистых. У детей, особенно у девочек в возрасте от 5 до 15 лет, хорея может проявиться как осложнение острой ревматической лихорадки, возникшей на фоне фарингита или скарлатины без должного лечения этих инфекций (хорея Сиденгама).

В зависимости от коренной причины хорея может проявляться временно либо постоянно и постепенно усиливаться. Выраженной формой хореи является гемибаллизм — высокоамплитудные, резкие неритмичные движения проксимальных отделов конечностей на одной стороне тела.

Причины хореи

• Вероятность наследования болезни Гентингтона от одного из родителей составляет 50%;
• Острая ревматическая лихорадка у детей, вызванная инфекцией (стрептококк группы A);
• Инфекционные заболевания (ВИЧ/СПИД, сифилис, энцефалит, менингит, болезнь легионеров, токсоплазмоз, боррелиоз);
• Аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, саркоидоз, синдром Шегрена, болезнь Бехчета, рассеянный склероз);
• Гипертиреоз;
• Гипопаратиреоз, гиперпаратиреоз;
• Гипонатриемия, гипернатриемия;
• Гипокальциемия;
• Гипомагниемия;
• Истинная полицитемия;
• Нарушение функции печени;
• Гипергликемия, гипогликемия;
• Инсульт, опухоли головного мозга;
• Редко возникающая беременность;
• отравление алкоголем, угарным газом, ртутью;
• пожилой возраст (неясные причины хореи у пожилых людей).

Необходимо обратиться к врачу, если у вас появились непроизвольные движения и вы не можете контролировать их. Поскольку хорею могут вызывать десятки различных расстройств и заболеваний, врач проведет сбор личного и семейного анамнеза, задаст вопросы о принимаемых лекарствах и сопутствующих симптомах.

Нет стандартного лечения хореи, терапия зависит от ее причины и выраженности. Для пациентов с болезнью Гентингтона доступно только поддерживающее лечение, к сожалению, со временем (в течение 10–20 лет от дебюта заболевания) симптомы ухудшаются.

Для лечения инфекции в случае хореи Сиденгама рекомендуется антибактериальная терапия, однако у детей в большинстве случаев острая ревматическая лихорадка проходит самостоятельно в течение 2 лет. При хорее, связанной с развитием автоиммунного заболевания, применяются глюкокортикостероиды, плазмаферез и терапия внутривенным иммуноглобулином (ВВИГ). Для лекарственно-индуцированной хореи необходима коррекция медикаментозной терапии или дозировок прописанных лекарств. Хорея у беременных редко возникает, обычно в 1 триместре, и как правило проходит после рождения ребенка.

Симптомы хореи

Средний возраст появления первых симптомов хореи — от 35 до 55 лет. Однако около 10% случаев БГ возникают у детей и подростков, что называется ювенильной хореей.

Болезнь часто развивается скрыто и может быть поздно диагностирована из-за незаметности начальных симптомов.

Симптомы хореи могут проявляться различно в зависимости от возраста и степени тяжести. У некоторых пациентов преобладают нарушения двигательной функции с легкими психическими отклонениями, в то время как у других появляется тревожность, депрессия и другие психические расстройства. Точное время появления первых симптомов сложно определить.

Двигательные расстройства

Симптомы нарушения двигательной функции при хорее включают в себя:

• хорею;
• брадикинезию;
• дистонию.

Эти симптомы мешают пациенту сохранять нормальную физиологическую позу, нарушая ходьбу и равновесие. Непроизвольные движения, которые человек не может контролировать, называются «танцем». Брадикинезия проявляется в замедленности и сложности движений, а дистония — в формировании нелепых поз с подергиванием конечностей. Кроме того, нарушения двигательной функции при хорее Гентингтона могут включать проблемы с глазными мышцами, затруднения при глотании и нечеткую речь.

Синдром хореи у взрослых характеризуется быстротой, изысканностью и спонтанностью движений. Любые мышечные группы могут быть задействованы, и контроль над движениями полностью утрачен.

Обычно первые признаки патологии видны в движениях лицевой мускулатуры. Пациенты делают гримасы, торчат язык, надувают щёки, скручивают губы в «трубочку», хмурят брови и делают нелепые моргания. Продвижение болезни сопровождается появлением непроизвольных движений в других мышцах. Пациенты начинают быстро сгибать и разгибать пальцы рук, затем подобные симптомы появляются в нижних конечностях. Иногда движения проявляются одновременно в руках и ногах.

У детей, страдающих хореей, наблюдаются вялые движения и невнятная речь с неправильным произношением слов. Они также испытывают затруднения с фокусировкой взгляда на объектах и колебательные движения глаз.

Когда болезнь начинается в детском или подростковом возрасте, основными симптомами являются брадикинезия и мышечная скованность, в отличие от насильственных движений, характерных для взрослых. Ювенильная хорея также вызывает нарушения в поведении и обучении, прогрессируя быстро.

Нарушения, вызывающие ритмические движения в мышцах лица, языка и гортани, препятствуют не только приему пищи, но и устному общению.

Такие движения могут быть ограничены одним участком (фокальные) или распространяться по всему организму (генерализованные).

Возможные причины возникновения хореи

Хорея может быть унаследована, возникать на фоне других заболеваний или быть результатом приема определенных лекарств.

Примеры унаследованной хореи:

• болезнь Гентингтона,
• хореоакантоцитоз,
• синдром Маклеода,
• дентаторубропаллидолюисова атрофия,
• доброкачественная унаследованная хорея,
• спиноцеребеллярные атаксии 1-го, 2-го и 17-го типов,
• митохондриальные заболевания,
• Заболевания, передаваемые по наследству (гентингтоноподобное заболевание 1-го типа, гентингтоноподобное заболевание 2-го типа, гентингтоноподобное заболевание 3-го типа),
• Болезнь Вильсона-Коновалова
• Болезнь Фридрейха,
• Нейродегенерация с накоплением железа в головном мозге,
• Атаксия-телеангиэктазия,
• Нейроферритинопатия,
• Лизосомальные болезни накопления,
• Нарушения обмена аминокислот,
• Туберозный склероз.

Память ухудшается, критика к своему состоянию снижается, самообслуживание затрудняется, развивается и прогрессирует деменция.

Порой заболевание начинается с симптомов депрессии, галлюцинаций, бреда и нарушений поведения. Через 1,5-2 года появляются проблемы с вниманием, повышенная двигательная активность и импульсивное поведение. На последнем этапе чаще всего пациенты умирают от аспирационной пневмонии, когда пища или жидкость попадают в дыхательные пути.

Нейроакантоцитоз может возникнуть в результате аутосомно-рецессивного наследования, хотя также встречаются случаи заболевания, возникшие спонтанно. Характерными проявлениями болезни являются хорея и изменение формы эритроцитов. Обычно заболевание начинается после 30-40 лет с развития оральных гиперкинезов (высовывание языка, движения губ, жевание, непроизвольные гримасы).

Часто наблюдаются стереотипные повторения одних и тех же звуков, автоматическое повторение слов, услышанных в чужой речи. Возможно нанесение травм самому себе в результате непроизвольного прикусывания языка, губ или внутренних поверхностей щек. Часто отмечаются хореические гиперкинезы конечностей и туловища. Отличительной чертой болезни от хореи Гентингтона является потеря мышечной массы в конечностях. В последующем часто развиваются эпилептические припадки и деменция.

У Леша-Найхана — редкая наследственная болезнь, которая обычно начинается в детском возрасте и не связана с ухудшением умственных способностей. Это наследственное заболевание аутосомно-доминантного типа, характеризующееся генерализованными избыточными двигательными нарушениями, которые могут быть как едва заметными, так и крайне выраженными, приводящими к недееспособности и прекращающимися во время сна.

Болезнь Леша-Найхана связана с генетическим дефицитом фермента, который вызывает избыточное образование мочевой кислоты и серьезные нарушения нервной системы. Это заболевание встречается у мужчин и в первые 3 месяца жизни проявляется задержкой двигательной активности и усвоением различных движений.

Симптомы прогрессирующей скованности мышц конечностей начинают проявляться. Наклонная позиция головы с поворотом в противоположную сторону или назад свидетельствует о изменении мягких тканей, скелета и нервов шеи. Уже на втором году жизни возникают непроизвольные гримасы и избыточные движения во всем теле. В дальнейшем у пациентов наблюдается склонность к самоповреждениям: они кусают свои пальцы, губы и щеки, а также отмечается задержка психического развития.

Причины приобретенной хореи включают:

• Инфекционные заболевания (вирусные энцефалиты, нейросифилис, коклюш, туберкулезный менингит, ВИЧ-инфекция, боррелиоз).
• Аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, антифосфолипидный синдром, хорея беременных, реакция на иммунизацию, хорея Сиденгама, рассеянный склероз).
• Различные заболевания (гипертиреоз, болезнь Ли, гипокальциемия, болезнь Фабри, гипо- и гипергликемия, болезнь Вильсона-Коновалова, болезнь Нимана-Пика, болезнь Галлервордена-Шпатца, гомоцистинурия, фенилкетонурия, болезнь Хартнапа, глутаровая ацидурия, ганглиозидозы, метохроматическая лейкодистрофия, болезнь Мерцбахера-Пелицеуса, мукополисахаридозы, болезнь Стерджа-Вебера и другие).
• Повреждения в структуре мозга (опухоли, энцефалопатия, инсульты).
• Отравления, вызванные нейролептиками, ртутью, литием, леводопой, дигоксином, пероральными контрацептивами.

Хорея Сиденгама — это проявление хореи, возникшей после перенесенной стрептококковой инфекции, а также герпетического энцефалита, возникающее из-за появления антител к нейронам базальных ядер головного мозга. Это заболевание обычно развивается у детей, но в настоящее время становится редким благодаря применению противомикробных препаратов.

Хорея Сиденгама обычно проявляется несколько месяцев после стептококковой инфекции или обострения ревматизма, и характеризуется характерными симптомами, такими как хореический гиперкинез, тики и постоянные навязчивые мысли, фантазии и побуждения, а также поведенческие нарушения.

В большинстве случаев хорея Сиденгама исчезает самостоятельно в течение 6 месяцев, но иногда могут возникать рецидивы.

Появление хореи может быть вызвано антифосфолипидным синдромом, который характеризуется повторными тромбозами, выкидышами и тромбоцитопенией (уменьшением числа тромбоцитов в крови).

Хорея у беременных обычно начинается на 2-5 месяце беременности, иногда проявляется после родов, иногда возвращается при последующих беременностях. Она возникает, как правило, у женщин, рожавших ранее, которые в детстве перенесли малую хорею.

Повреждения мозга также могут вызвать хорею. При инсульте хорея появляется внезапно в конечностях на противоположной стороне от очага и, как правило, постепенно проходит.

Хорея, вызванная приемом определенных лекарств, обычно проходит после отмены соответствующего препарата. Иногда проявления могут сохраняться в течение нескольких месяцев и лет.

Какие специалисты могут помочь

При первых симптомах заболевания необходимо обратиться к врачу-неврологу, который назначит лечение и будет корректировать его.

Диагностика и обследования при хорее

Диагностика хореи направлена на выявление ее причины и основывается на анамнезе, осмотре пациента и лабораторно-инструментальном обследовании.

Беседу проводят с пациентом и человеком, часто контактирующим с ним. Собирают семейный анамнез, определяют скорость и динамику развития неврологических симптомов, оценивают наличие психических и когнитивных нарушений у пациента.

Лабораторно-инструментальное обследование назначается на основании предполагаемой причины заболевания.

При возникновении острых или подострых симптомов хореи, обследование начинают с анализа крови и методов визуализации структуры, функций и биохимических характеристик мозга. При медленном развитии симптомов хореи и наличии семейного анамнеза, начинают с проведения ДНК-тестирования. Врач-генетик рекомендует генетическое тестирование.

• Для исключения нейроакантоцитоза, полицитемии и сопутствующих заболеваний внутренних органов проводят:
• клинический анализ крови, включая концентрацию гемоглобина, количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, гематокрит и эритроцитарные индексы (MCV, RDW, MCH, MCHC), а также лейкоформулу и СОЭ (микроскопическое исследование крови при наличии патологических отклонений);

№ 1515 Клинический анализ крови

Исследование крови: общий анализ, лейкоформула, СОЭ (с микроскопией мазка крови при наличии патологических сдвигов) B03.016.003 (Номенклатура МЗ РФ, Приказ №804н) Синонимы: Общий анализ крови, ОАК. Полный анализ крови, ПАК, Общий анализ крови с дифференциальным подсчетом белых кровяных клеток, Гемограмма. Описание исследования.

Хорея представляет собой аномальное состояние организма человека, при котором происходят непроизвольные хаотичные движения конечностей из-за поражения базальных ганглиев, ретикулярной формации мозга, зубчатых ядер мозжечка и нарушения передачи дофамина. Бывают первичные формы болезни, вызванные генетическими факторами, и вторичные, возникающие при инфекционных и аутоиммунных процессах.

• проблем с наследственностью;
• нестабильности эмоционального состояния;
• недостатка умственных способностей;
• детского паралича;
• нарушения работы иммунной системы;
• повреждения головного мозга;
• воздействия вирусных или бактериальных инфекций;
• отравления организма;
• заболеваний сосудов, которые кормят мозг кровью;
• заболеваний, таких как ревматизм;
• системной красной волчанки;
• метаболических нарушений.

Симптомы и первые признаки

• непроизвольными действиями головы;
• игрой на лице;
• несознательными движениями конечностей;
• повышением температуры тела;
• убыванием мышечного тонуса;
• увеличенной жестикуляцией;
• нарушением координации движений;
• изменением почерка;
• «танцующим» шагом;
• затруднением выполнения управляемых движений.

Дифференцированный диагноз устанавливается на основе следующих результатов:

• анализ крови — для определения основных показателей периферической крови;
• клинический анализ мочи — для оценки состояния мочевыделительной системы;
• серологический скрининг — для выявления наличия и количества аутоиммунных антител, воздействующих на здоровые ткани собственного организма;
• Исследование биохимии крови помогает выявить ревматоидный фактор, определить уровень глюкозы, тиреоидных гормонов, общий уровень холестерина и его фракции, С-реактивный белок и антистептолизин-О;
• Молекулярно-биологический анализ позволяет обнаружить фрагменты генома инфекционных агентов.

Профилактика

Профилактика первичного стрептококкового тонзиллита и фарингита заключается в раннем активном лечении. Для этого применяются антибиотики пенициллинового ряда (препараты первого выбора).

Вторичная профилактика направлена на предотвращение повторных случаев ревматической лихорадки путем предупреждения повторной стрептококковой инфекции. Самый эффективный метод — регулярные ежемесячные внутримышечные инъекции 1 500 000 ЕД бициллина-5.

Если нет поражения сердца ревматическими процессами, то вторичную профилактику рекомендуется проводить не менее 5 лет.