Лечение гипертрофической кардиомиопатии направлено на снижение симптомов и предотвращение осложнений. Врач может назначить лекарства для улучшения функции сердца, контроля артериального давления и предотвращения образования тромбов.
Также важным компонентом лечения является изменение образа жизни: отказ от плохих привычек, регулярные физические нагрузки, соблюдение диеты с ограничением соли и насыщенных жиров. В некоторых случаях может потребоваться хирургическое вмешательство, например, установка кардиостимулятора или хирургическое удаление части гипертрофированного миокарда.
- Лечение гипертрофической кардиомиопатии направлено на снижение симптомов, улучшение качества жизни и предотвращение осложнений.
- Лечебные мероприятия включают прием лекарственных препаратов, коррекцию образа жизни и иногда проведение хирургических вмешательств.
- Основной группой препаратов для лечения гипертрофической кардиомиопатии являются бета-блокаторы, которые помогают снизить частоту сердечных сокращений и улучшить работу сердца.
- Может быть назначено также антагонисты кальция, допаминергические препараты, диуретики и другие средства в зависимости от симптомов и индивидуальных особенностей пациента.
- Очень важно следить за регулярным приемом лекарств, регулярно посещать врачей и соблюдать все рекомендации по образу жизни для поддержания здоровья сердца.
Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) представляет собой заболевание сердечной мышцы, характеризующееся утолщением одного или нескольких сегментов стенки левого (и реже правого) желудочка. При этом у пациентов с ГКМП толщина межжелудочковой перегородки или свободной стенки сердца превышает 1,5 см (по сравнению с нормой — не более 1 см).
Одним из важных условий для постановки диагноза ГКМП является отсутствие у пациента хронически повышенного артериального давления (артериальной гипертензии) или пороков клапанов сердца, которые могли бы объяснить выраженную гипертрофию миокарда. При этом заболевании утолщение стенки сердца обычно происходит на ограниченном участке, а не равномерно во всех отделах. Чаще всего поражается межжелудочковая перегородка. По данным исследований, ГКМП диагностируется примерно у 1 из 500 взрослого населения. У мужчин это заболевание встречается немного чаще, чем у женщин (соотношение 2-3:1).
Причины возникновения
Большинство (70%) случаев гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП) связаны с наследственностью, где основным типом наследования является аутосомно-доминантный. Остальные случаи ГКМП возникают спорадически, когда нет явных кровных родственников с утолщением сердечной стенки. Мутации генов, ответственных за синтез сократительных белков миокарда, лежат в основе ГКМП.
Это приводит к нарушению расположения мышечных волокон в стенке сердца, что вызывает её резкое утолщение. Мутации тяжелой цепи бета-миозина, миозин-связывающего белка С и сердечного тропонина Т считаются наиболее распространенными, встречаясь у более чем половины пациентов с ГКМП.
В редких случаях мутации могут затронуть несколько генов, которые кодируют синтез сократительных белков миокарда; прогноз для таких пациентов считается самым неблагоприятным. У 5-10% людей с массивной гипертрофией сердца могут быть обнаружены наследственные метаболические и нервно-мышечные заболевания, хромосомные аномалии и генетические синдромы, которые являются основной причиной этой гипертрофии. Такие случаи обычно называют фенокопиями ГКМП, которые могут имитировать изменения в сердце и клиническую картину истинной ГКМП. Эта группа включает в себя болезнь Андерсона-Фабри, гликогенозы, болезнь Данона, синдромы LEOPARD, Нунана, Костело, атаксию Фридрейха. С выраженной гипертрофией миокарда могут проявляться и некоторые негенетические заболевания, такие как амилоидоз сердца.
Морфологические характеристики ГКМП
При визуальном осмотре сердца пациентов с гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП) часто обнаруживается значительное утолщение межжелудочковой перегородки, которая выступает в выносящий тракт левого желудочка, то есть область между межжелудочковой перегородкой и передней створкой митрального клапана. Толщина межжелудочковой перегородки может достигать 30-40 мм, тогда как в норме она не превышает 10 мм.
Иногда наблюдается равномерное утолщение межжелудочковой перегородки и свободной стенки левого желудочка, а в очень редких случаях утолщение сосредотачивается только в области верхушки сердца. Объем левого желудочка при ГКМП обычно уменьшен. В почти половине случаев при ГКМП происходит обструкция (то есть нарушение проходимости) кровотока в выносящем тракте левого желудочка. Характерным анатомическим признаком этого заболевания считается изменение передней створки митрального клапана, которая утолщается, находится под углом к плоскости клапана и «выпадает» в просвет выносящего тракта левого желудочка, что создает дополнительное препятствие для движения крови из левого желудочка в аорту. При микроскопическом исследовании отчетливо видны неправильное (хаотичное) расположение утолщенных мышечных волокон в миокарде, увеличение размеров клеток миокарда, слабо развитая сеть мелких артерий и участки разрастания соединительной ткани (фиброз).
Какова опасность ГКМП? Степень агрессивности ГКМП зависит от особенностей генетической поломки, лежащей в основе заболевания. По различным оценкам, ежегодно умирает от 1% до 3% взрослых пациентов и от 4% до 6% детей и подростков с ГКМП. Чаще всего пациенты умирают внезапно из-за развития опасных для жизни аритмий (главным образом, желудочковой тахикардии и фибрилляции желудочков).
Не забывайте, что внезапная аритмическая смерть среди пациентов молодого возраста может быть первым и единственным проявлением ГКМП. Другими причинами летального исхода могут быть нарастающая сердечная недостаточность, тромбоэмболии из сердца в головной мозг, инфекционный эндокардит.
К числу факторов, увеличивающих риск внезапной смерти, относят следующие:
- молодой или юный возраст;
- подтверждение в истории болезни регистрации фибрилляции желудочков, желудочковой тахикардии или остановки сердца, установка кардиовертера-дефибриллятора (КДД) из-за желудочковой тахикардии или фибрилляции желудочков;
- информация о внезапной смерти от сердечного приступа у родственников, в том числе установка КДД из-за расстройств ритма сердца;
- непонятные случаи потери сознания (обмороки);
- снижение артериального давления при дозированной физической нагрузке;
- значительное увеличение размеров миокарда (толщина межжелудочковой перегородки и/или задней стенки левого желудочка 30 мм и более)
- наличие выраженного сужения выходного отдела левого желудочка
На основе результатов допплер-эхокардиографии можно выделить две основные формы заболевания, которые зависят от наличия или отсутствия градиента систолического давления в полости левого желудочка – обструктивную и необструктивную соответственно. Этот градиент представляет собой разницу в давлении ниже и выше сужения (до закрытия), которое образуется из-за сокращения утолщенной части сердечной стенки (чаще всего – межжелудочковой перегородки). Собственно, обструкция (то есть, резкое затруднение тока крови) происходит из-за контакта передней створки митрального клапана с непропорционально утолщенной межжелудочковой перегородкой, что приводит к резкому увеличению давления в полости левого желудочка во время систолы.
У некоторых больных с гипертрофической кардиомиопатией в состоянии покоя подобный градиент отсутствует, но при проведении определённых провокационных тестов – возникает. К числу указанных тестов относятся проба Вальсальвы (выдох с закрытыми носом и ртом), переход из горизонтального положения тела в сидячее или вертикальное, дозированная физическая нагрузка на велоэргометре или беговой дорожке, применение некоторых лекарственных препаратов (амилнитрита, изопротеренола, добутамина). В таких случаях говорят о гипертрофической кардиомиопатии с латентной обструкцией.
Возрастные периоды, в которые проявляются клинические симптомы заболевания, обычно бывают два: подростковый и период от 30 до 40 лет. Симптомы ГКМП могут быть разнообразны и неспецифичны. Менее половины пациентов с ГКМП активно обращаются за медицинской помощью.
Симптомы ГКМП включают одышку при физической нагрузке (в 30-50% случаев), болевые ощущения в грудной клетке (в 40-60% случаев), сердцебиение и перебои в работе сердца (в 30-40% случаев), головокружение и синкопальные состояния (обмороки) (в 15-25% случаев). Диагностирование этого заболевания может быть затруднительным и встречается в каждом втором случае. Часто ГКМП обнаруживается случайно во время различных медицинских обследований, таких как диспансеризация, профосмотр, медико-социальная или военно-врачебная экспертиза, проводимые с использованием таких методов, как электрокардиография или эхокардиография. Заболевание может проявиться в любом возрасте и у любого человека, независимо от пола и расы, но чаще всего оно диагностируется у молодых и активных людей.
Существуют несколько сценариев клинического течения ГКМП:
- устойчивое благоприятное бессимптомное течение;
- постепенное развитие (появление одышки, боли в груди, головокружения, потеря сознания);
- внезапная гибель;
- присоединение фибрилляции предсердий (множественные сердечные аритмии) с ее осложнениями, включая образование тромбов в сердце и их перемещение в мозг;
- развитие т.н. последней стадии заболевания с проявлением симптомов сердечной недостаточности (одышка, отёки), вызванной расширением полости левого желудочка и ухудшением его способности к сокращению.
Диагностика
Обычно осмотр пациента не предоставляет значительной информации, но опытный врач может выслушать систолический шум слева от грудины у некоторых пациентов, который усиливается при вставании из положения сидя на корточках, натуживании, приеме нитроглицерина.
У ГКМП нет специфических отклонений в показателях крови и мочи при рутинных лабораторных исследованиях. Однако они характеризуются генетическими нарушениями, подтверждаемыми в специализированных лабораториях.
Мониторирование сердечной активности по Холтеру в течение 24 часов используется для выявления временных нарушений сердечного ритма и проводимости. Этот метод особенно важен для пациентов с высоким риском внезапной смерти, особенно тех, у кого имеются обмороки или случаи внезапной смерти у родственников в возрасте до 40 лет. Также его можно использовать для контроля эффективности противоаритмической терапии.
Допплер-эхокардиография. Основными ультразвуковыми признаками гипертрофии левого желудочка с обструкцией потока считаются следующие.
Асимметричная гипертрофия левого желудочка. У взрослых лиц гипертрофия левого желудочка с обструкцией потока диагностируется при толщине стенки левого желудочка величиной ≥1,5 см в одном или нескольких сегментах этой камеры сердца. Типичной является гипертрофия миокарда, затрагивающая только межжелудочковую перегородку.
Сужение выносящего тракта левого желудочка может быть подтверждено с помощью измерения систолического градиента давления в полости левого желудочка при помощи допплеровского сканирования. Обструктивная форма ГКМП диагностируется при градиенте более 30 мм рт. ст. Если градиент составляет менее 30 мм рт. ст. в покое, то проводятся провокационные тесты – проба Вальсальвы, переход пациента в положение сидя и стоя, для измерения градиента при нагрузке. Повышение градиента до уровня более 30 мм рт. ст. в результате провокационных тестов указывает на латентную обструкцию выносящего тракта левого желудочка при ГКМП.
Переднесистолическое движение передней створки митрального клапана также способствует сужению выносящего тракта левого желудочка.
Проведение магнитно-резонансной томографии (МРТ) сердца является рекомендуемым методом для уточнения диагноза гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП) и исключения других сходных заболеваний. Особенно это рекомендуется, если невозможно получить достаточно качественное ультразвуковое изображение, а также у пациентов с предполагаемой изолированной гипертрофией или аневризмой в области верхушки левого желудочка, или при подозрении на амилоидоз сердца или фенокопии ГКМП. Магнитно-резонансная томография позволяет эффективно оценить размеры полостей сердца, его анатомические особенности, а также состояние систолической и диастолической функций желудочков.
Коронароангиография, в свою очередь, является инвазивным методом исследования коронарных артерий, который рекомендуется взрослым пациентам с ГКМП, перенесшим внезапную остановку сердца, а также лицам с болями в грудной клетке, похожими на стенокардию. У пациентов с ГКМП обычно наблюдается расширение и хорошее разветвление коронарных артерий, а также возможное резкое сужение этих артерий во время систолы.
Испытания с нагрузкой на организм. Процедура на беговой дорожке рекомендуется для оценки риска внезапной сердечной смерти, определения функциональных возможностей пациента и эффективности лечения.
Пациентам с гипертрофической обструктивной кардиомиопатией, у которых в положении лежа в покое или при провокационных тестах (например, проба Вальсальвы и другие) систолический градиент давления в выходном отделе левого желудочка составляет более 30 мм рт. ст., но не достигает 50 мм рт. ст., рекомендуется проведение эхокардиографии во время физической нагрузки (стресс-эхокардиография) для оценки степени обструкции выходного отдела левого желудочка.
Для диагностики гипертрофической кардиомиопатии может быть использовано такое метод исследования, как биопсия миокарда. Однако данная процедура рекомендуется проводить только в случаях, когда существует серьезное подозрение на другие заболевания, симптомами которых являются утолщение стенок сердца, такие как амилоидоз, лимфома, саркоидоз, миокардит.
Для того чтобы определить мутацию, приводящую к развитию заболевания, необходимо провести генетическое обследование и семейный скрининг. Выявление мутации у пациента семейной формы заболевания имеет наибольшую вероятность, в то время как у больных пожилого возраста и лиц с атипичными симптомами вероятность обнаружения мутации минимальна. Важно, чтобы медико-генетическое консультирование проводилось у всех больных гипертрофической кардиомиопатией, у которых исключены негенетические заболевания, например, гипертоническая болезнь, амилоидоз, спортивное сердце, пороки клапанов сердца. Обнаружение патогенной мутации у пациента упрощает диагностику гипертрофической кардиомиопатии у его родственников.
Лечение
Основными препаратами лекарственной терапии являются лекарства, которые снижают сократительную способность левого желудочка и увеличивают время диастолы – это β-блокаторы, антагонисты кальция (такие как верапамил, дилтиазем), дизопирамид. Эти препараты хорошо воздействуют на основные симптомы: одышку, сердцебиение, боли в грудной клетке, обмороки. Они уменьшают потребность миокарда в кислороде, удлиняют диастолу, снижают систолический градиент давления на уровне выносящего тракта левого желудочка, уменьшают риск аритмий при физическом и эмоциональном напряжении. Наибольший опыт использования накоплен по пропранололу. Средняя терапевтическая доза составляет 120-240 мг/сут на 3-4 приема, однако есть данные о возможности применения и больших доз – до 480 мг/сут.
У 65-80% пациентов с ГКМП антагонисты кальция верапамил и дилтиазем уменьшают симптомы заболевания. Эти лекарства улучшают свойства диастолы левого желудочка и уменьшают ишемию миокарда. Дозировка верапамила составляет 240-480 мг в сутки, дилтиазема – 180-360 мг в сутки. Они являются препаратами выбора в лечении больных ГКМП, если непереносимы или неэффективны β-блокаторы или есть противопоказания к ним (например, бронхиальная астма).
Дизопирамид (антиаритмический препарат I А класса) благоприятно влияет на свойства диастолы желудочков сердца, что делает его полезным при ГКМП. Особенно целесообразно его применение у лиц с желудочковыми аритмиями. Начальная доза составляет 400 мг в сутки с постепенным увеличением до 800 мг под контролем ЭКГ.
В работе Morrow (1975) представлен метод иссечения части межжелудочковой перегородки, который применяется только к 5% пациентов с ГКМП. Обычно операция эффективна и приводит к полному или значительному снижению давления и симптомов заболевания.
Лечение ГКМП электрофизиологическими методами. Применение последовательной двухкамерной электрокардиостимуляции с укороченной предсердно-желудочковой задержкой улучшает синхронность сокращения сердца. Результатом этого становится сначала возбуждение и сокращение верхушки сердца, а затем перегородки между желудочками, что в конце концов приводит к уменьшению обструкции в левом желудочке.
Чрескатетерная алкогольная септальная аблация — это эффективный способ лечения обструктивной ГКМП. Этот метод предпочтителен для пациентов, у которых неэффективна или невозможна проведение фармакологической терапии, двухкамерной электрокардиостимуляции или операции A.G. Morrow. С помощью баллонного катетера вводится 1-3 мл 95% спирта в артерию, которая кровоснабжает межжелудочковую перегородку (перфорантную перегородочную артерию), что вызывает химический некроз (омертвение) утолщенного участка межжелудочковой перегородки. Эта процедура приводит к уменьшению обструкции выносящего тракта левого желудочка, улучшению функции двустворчатого клапана и регрессу симптомов заболевания.
Рекомендации по профилактике внезапной сердечной смерти
Для пациентов с гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП) важно не участвовать в спортивных соревнованиях. Имплантация имплантируемого кардиовертера-дефибриллятора (ИКД) рекомендуется тем пациентам, которые выжили после внезапной остановки сердца из-за желудочковой тахикардии или фибрилляции желудочков. ИКД также полезны для тех больных, у которых выявлена желудочковая тахикардия в результате суточного мониторирования ЭКГ.
У пациентов с ГКМП в возрасте ≥16 лет без предыдущих эпизодов желудочковой тахикардии рекомендуется использовать шкалу «HCM Risk-SCD». Этот онлайн-калькулятор поможет рассчитать риск внезапной смерти в течение следующих 5 лет и определить необходимость имплантации ИКД. Согласно данным шкалы «HCM Risk-SCD», имплантацию ИКД следует рассматривать у пациентов с прогнозируемым 5-летним риском внезапной смерти ≥6% и ожидаемым выживанием не менее 1 года.
Гипертрофическая кардиомиопатия – это заболевание, характеризующееся утолщением мышцы сердца, которое может привести к нарушению его функций. Лечение данного состояния должно проводиться комплексно и включать в себя несколько направлений.
В первую очередь, важно контролировать симптомы и ослабить нагрузку на сердце. Для этого назначаются препараты, направленные на снижение давления, улучшение сердечной функции и регуляцию сердечного ритма.
Также рекомендуется изменение образа жизни пациента. Важно прекратить употребление вредных привычек, следить за питанием, поддерживать здоровый вес и заниматься легкой физической активностью.
В некоторых случаях может потребоваться хирургическое вмешательство. Например, если у пациента имеются сильные симптомы или осложнения, такие как нарушение кровоснабжения, то может быть назначена операция по удалению лишней мышечной ткани из сердца.
Общие сведения
В области кардиологии выделяют первичные (идиопатические) кардиомиопатии (гипертрофическую, констриктивную, дилатационную, рестриктивную, аритмогенную дисплазию правого желудочка) и специфические вторичные кардиомиопатии (алкогольную, токсическую, метаболическую, климактерическую и другие).
Гипертрофическая кардиомиопатия — это самостоятельное заболевание, не связанное с другими сердечно-сосудистыми заболеваниями, характеризующееся значительным утолщением миокарда левого (реже правого) желудочка, сопровождающимся уменьшением его полости, нарушением диастолической функции и развитием нарушений сердечного ритма и сердечной недостаточности.
Гипертрофическая кардиомиопатия встречается у 0,2-1,1% людей, чаще у мужчин; средний возраст больных составляет 30-50 лет. 15-25 % пациентов с гипертрофической кардиомиопатией также страдают от коронарного атеросклероза. Внезапная смерть, вызванная тяжелыми желудочковыми аритмиями (пароксизмальная желудочковая тахикардия), происходит у половины пациентов. У 5-9% заболевших возникает осложнение в виде инфекционного эндокардита с поражением митрального или аортального клапана.
Гипертрофическая кардиомиопатия — это сердечное заболевание, характеризующееся увеличением размеров и утолщением стенок миокарда. Это может привести к нарушению кровообращения и ухудшению работы сердца. Гипертрофическая кардиомиопатия может быть унаследована или развиться в результате других заболеваний, таких как артериальная гипертензия. Лечение этого состояния обычно включает медикаментозную терапию и регулярное наблюдение у кардиолога.
Причины
Гипертрофическая кардиомиопатия — это заболевание, которое обычно является семейным из-за доминирующего типа наследования, но иногда могут возникать и спорадические формы.
Семейные случаи гипертрофической кардиомиопатии обусловлены наследственными дефектами генов, которые кодируют сократительные белки миокарда (гены тяжелой цепи b-миозина, гена сердечного тропонина Т, гена а-тропомиозина, гена, кодирующего сердечную изоформу миозин-связывающего белка). Спонтанные мутации этих же генов, вызванные неблагоприятными условиями окружающей среды, приводят к развитию спорадических форм гипертрофической кардиомиопатии.
Развитие гипертрофии миокарда левого желудочка в случае гипертрофической кардиомиопатии не имеет связи с врожденными и приобретенными пороками сердца, ишемической болезнью сердца, гипертонической болезнью и другими заболеваниями, которые обычно приводят к подобным изменениям.
Современные подходы к лечению ГКМП
Современные концепции лечебной стратегии предполагают разделение пациентов на группы в зависимости от прогноза и течения заболевания.
Все лица с гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП), включая носителей патологических мутаций без признаков болезни и пациентов с бессимптомным течением, требуют динамического наблюдения для оценки морфологических и гемодинамических нарушений. Особенно важно выявление факторов, повышающих риск внезапной смерти, включая скрытые прогностически значимые аритмии.
Кроме того, проводятся общие мероприятия.
Для предотвращения усугубления гипертрофии миокарда, повышения внутрижелудочкового градиента давления и риска внезапной смерти рекомендуется ограничить значительные физические нагрузки и запретить занятия спортом.
Насчет медикаментозного лечения, актуально до сих пор неясно, нужно ли проводить активную медикаментозную терапию у большинства пациентов с бессимптомной или малосимптомной формой ГКМП и низкой вероятностью внезапной смерти. Сторонники выжидательной тактики отмечают, что при благоприятном течении болезни продолжительность жизни и показатели смертности не отличаются от общей популяции. Однако, некоторые авторы утверждают, что применение β-адреноблокаторов и антагонистов кальция (верапамила) может улучшить гемодинамические нарушения и клиническую симптоматику. Тем не менее, выжидательная тактика возможна только в случае отсутствия признаков внутрижелудочковой обструкции, обмороков, серьезных нарушений сердечного ритма, наследственных факторов и случаев ВС у близких родственников.
Необходимо отметить, что лечение генетически обусловленного заболевания ГКМП, которое чаще всего диагностируется на поздних стадиях, в настоящее время может быть в основном симптоматическим и направленным на облегчение страданий. Тем не менее, основной целью лечения является не только профилактика и коррекция основных клинических проявлений для улучшения качества жизни пациентов, но также и положительное влияние на прогноз, предотвращение случаев остановки сердца и прогрессирование заболевания.
Основу медикаментозной терапии ГКМП составляют препараты с негативным инотропным эффектом: β-адреноблокаторы и блокаторы кальциевых каналов. Также для лечения распространенных нарушений сердечного ритма при этом заболевании могут применяться дизопирамид (препарат класса IA с антиаритмическим действием) и амиодарон.
Бета-адреноблокаторы, используемые в лечении гипертрофической кардиомиопатии, являются наиболее эффективной группой лекарственных препаратов. Они обладают хорошим симптоматическим эффектом, преодолевая основные клинические проявления, такие как одышка, учащенное сердцебиение и болевой синдром, включая стенокардию. Эта способность бета-адреноблокаторов уменьшать потребность миокарда в кислороде обусловливает их эффективность в лечении этого заболевания.
Из-за своего отрицательного инотропного воздействия и уменьшения активации симпатоадреналовой системы во время физического и эмоционального стресса, β-блокаторы предотвращают возникновение или увеличение субаортального градиента давления у пациентов с латентной и лабильной обструкцией, не оказывая существенного влияния на этот градиент в состоянии покоя. Было убедительно доказано, что β-блокаторы улучшают функциональный статус пациентов при краткосрочном и длительном использовании.
Хотя лекарства не влияют непосредственно на расслабление миокарда во время диастолы, они могут улучшить наполнение левого желудочка косвенно — за счет снижения частоты сердечных сокращений и предотвращения ишемии сердечной мышцы. Литературные данные подтверждают способность β-блокаторов сдерживать и даже обратно развивать гипертрофию миокарда. Однако другие исследователи отмечают, что симптоматическое улучшение, вызванное β-блокаторами, не сопровождается уменьшением гипертрофии левого желудочка и не улучшает выживаемость пациентов. Несмотря на то, что эффект данных препаратов в купировании и предупреждении желудочковых и наджелудочковых аритмий и внезапной смерти не доказан, некоторые специалисты все же считают целесообразным профилактическое назначение их пациентам с гипертрофической кардиомиопатией высокого риска, включая молодых пациентов с отягощенным семейным анамнезом внезапной смерти.
Лучше всего выбирать β-блокаторы без внутренней симпатомиметической активности. Наибольший опыт накоплен по использованию пропранолола (обзидан, анаприлин). Его назначают с начальной дозой 20 мг 3-4 раза в день, постепенно увеличивая под контролем пульса и артериального давления (АД) до максимально переносимой дозы, которая, как правило, составляет 120–240 мг/сут. Необходимо стремиться к применению наиболее высоких доз препарата, так как отсутствие эффекта лечения β-блокаторами, вероятно, связано с недостаточной дозировкой. Однако при этом необходимо помнить, что увеличение дозировки значительно увеличивает риск известных побочных эффектов.
Инвазивные методы лечения
1. Методика септальной миэктомии через аорту
Если у пациента III-IV функционального класса по классификации Нью-Йоркской ассоциации кардиологов с выраженной асимметричной гипертрофией межжелудочковой перегородки и субаортальным градиентом давления в состоянии покоя, равным 50 мм рт. ст. и более, то хирургическое лечение является необходимым в случае отсутствия эффекта от активной медикаментозной терапии. Методика Агмарро — классическая чрезаортальная септальная миэктомия.
У молодых пациентов с семейным анамнезом гипертрофической кардиомиопатии и тяжелыми клиническими проявлениями, а также при указаниях на раннюю возможную сердечную недостаточность у родственников, показания для хирургического лечения должны быть рассмотрены. В некоторых медицинских центрах эту методику также применяют в случаях значительной скрытой обструкции.
В общем, оперативное лечение может быть рекомендовано для не менее чем 5% всех пациентов с гипертрофической обструктивной кардиомиопатией (ГКМП). Операция позволяет достичь хорошего симптоматического эффекта с полным или значительным снижением внутрижелудочкового градиента давления у 95% пациентов, а также значительным уменьшением конечно-диастолического давления в левом желудочке у 66% пациентов. Смертность в результате хирургического вмешательства в настоящее время составляет примерно 1-2%, что приблизительно соответствует годовой смертности при лечении медикаментами (2-5%). Хотя более ранние исследования не выявили значительного влияния хирургического лечения ГКМП на прогноз, исследования С. Зейлера и др. показали, что 10-летняя выживаемость после операции составляла 84% по сравнению с 67% у пациентов, получавших медикаментозное лечение. Также имеются сообщения о 40-летнем наблюдении после проведенной миеэктомии.
2. Лечение вальвулопластики или протезирования митрального клапана
В определенных случаях, если есть дополнительные показания для уменьшения обструкции и митральной недостаточности, проводят операцию по вальвулопластике или протезированию митрального клапана с использованием низкопрофильных протезов. Последующая длительная терапия верапамилом может улучшить отдаленные результаты миэктомии, обеспечивая улучшение диастолической функции левого желудочка, чего нельзя достичь при хирургическом лечении.
3. Иссечение межжелудочковой перегородки
4. Транскафетерная септальная абляция
Другой вариант лечения рефракторной обструктивной гипертрофической кардиомиопатии — транскатетерная алкогольная септальная абляция. Этот метод предполагает введение 1-3 мл 95% спирта через баллонный катетер в перфорантную септальную ветвь, что вызывает инфаркт гипертрофированной части межжелудочковой перегородки, захватывая от 3 до 10% массы левого желудочка (до 20% массы межжелудочковой перегородки). Это приводит к значительному уменьшению выраженности обструкции выходного тракта и митральной недостаточности, а также улучшению симптомов заболевания.
В Волынской больнице разработана методика транскатетерной септальной абляции при гипертрофической кардиомиопатии. Это вмешательство показало положительные результаты при низком риске осложнений.
Какие препараты используются для лечения гипертрофической кардиомиопатией?
Препараты, применяемые для лечения симптомов и профилактики дальнейших осложнений ГКМП, уменьшают нагрузку на сердце и снимают препятствия для эффективного кровообращения в организме. При лечении гипертрофической кардиомиопатии также используются препараты на основе бета-адреноблокаторов, которые способны снизить нагрузку на сердце путем снижения давления и пульса, уменьшая гипертрофию миокарда. Кроме того, бета-блокаторы обладают антиаритмическими свойствами, в том числе способны снизить риск развития фатальных аритмий и внезапной смерти.
Врач может посоветовать вам избежать применения некоторых медицинских препаратов, таких как нитраты (они снижают кровяное давление) или дигоксин (он увеличивает силу сокращений сердца).
Вы получите рекомендации от вашего врача о наиболее подходящих для вас лекарствах.
Хирургические процедуры, используемые для лечения гипертрофической кардиомиопатии
В лечении гипертрофической обструктивной кардиомиопатии используются различные хирургические методы, такие как:
Чрезаортальная септальная миэктомия. Этот метод направлен на уменьшение обструкции путем уменьшения толщины межжелудочковой перегородки.
Транскатетерная септальная алкогольная абляция. Здесь применяются склерозирующие вещества, такие как спиртовые растворы, для создания зон инфаркта в межжелудочковой перегородке.
Имплантация искусственного митрального клапана сердца. Эта операция рекомендуется пациентам с высоким риском аритмий и внезапной сердечной смерти. Митральный клапан постоянно контролирует сердечный ритм, обнаруживая и корректируя неправильные ритмы сердца.
Существует заблуждение, что гипертрофическая кардиомиопатия может быть вылечена исключительно с помощью лекарственной терапии. На самом деле, лекарства могут помочь контролировать симптомы и замедлить прогрессирование заболевания, но не могут излечить его полностью.
Другое распространенное заблуждение заключается в том, что физические упражнения могут усилить сердечные мышцы и помочь пациентам с гипертрофической кардиомиопатией. На самом деле, интенсивные физические нагрузки могут увеличить риск сердечных осложнений и привести к ухудшению состояния пациента.
Также важно отметить, что оперативное лечение, такое как хирургическое удаление части утолщенной мышцы сердца, не является универсальным методом лечения гипертрофической кардиомиопатии и должно проводиться в строгом соответствии с индивидуальными особенностями каждого случая.
Кардиомиопатия
Кардиомиопатии представляют собой группу заболеваний сердца, которые объединяют структурные и функциональные изменения мышцы сердца и желудочков. Эти заболевания имеют различные клинические формы, причины, симптомы и сроки развития. Диагноз устанавливается кардиологом на основе жалоб пациента, медицинской истории, результатов электрокардиографии, УЗИ и МРТ сердца, рентгенографии грудной клетки, общих клинических и биохимических анализов. Лечение включает в себя прием лекарств, режим и диету. Кардиохирургическое вмешательство проводится по показаниям.
- Первичная кардиомиопатия формируется во время внутриутробного развития и, вероятно, связана с генетической мутацией, в отличие от вторичной кардиомиопатии, которая развивается в процессе жизни и вызвана сопутствующими заболеваниями. Идиопатическая форма первичной кардиомиопатии обычно не имеет точно известных причин, в то время как вторичная кардиомиопатия всегда возникает на фоне других заболеваний или патологических состояний. Существует три основные группы кардиомиопатий, каждая из которых имеет несколько подгрупп: идиопатическая, гипертрофическая, застойная, рестриктивная, аритмогенная и перипартальная формы.
- Специфическая. Появляется в результате конкретного заболевания или под влиянием неблагоприятных внешних или внутренних факторов. К этому типу относятся метаболическая, алкогольная, инфекционная, ишемическая и другие формы.
- Не подпадающие под классификацию повреждения миокарда включают в себя болезни сердца неизвестного происхождения, такие как миокардит Абрамова-Фидлера, фиброэластоз.
Согласно анатомическим и функциональным изменениям в тканях сердечной мышцы, выделяют следующие типы кардиомиопатий:
- Гипертрофическая. Проявляется утолщением левого желудочка, реже правого, с вовлечением в гипертрофический процесс межжелудочковой перегородки. Гипертрофия может быть симметричной и асимметричной, с учетом проходимости путей оттока желудочков — обструктивной и необструктивной.
- Аритмогенная дисплазия правого желудочка, также известная как аритмогенная правожелудочковая дисплазия, представляет собой замещение мышечных клеток правого желудочка жировой или фиброзной тканью, что приводит к нарушению ритма и проводимости сердца. Это состояние включает несколько типов патологий, таких как болезнь Покури, болезнь Наксоса, аномалии Уля, венецианская кардиомиопатия, эталонная и неаритмогенная формы.
- Синдром разбитого сердца, или кардиомиопатия Такоцубо, характеризуется преходящим расширением верхушки левого желудочка, вызванным аномальным расположением артерии, кровоснабжающей этот отдел миокарда. Другая причина этого состояния — нарушение сократительной функции сердечной мышцы. В зависимости от клинического течения выделяют первичную и вторичную формы данного заболевания.
- Кардиомиопатия может быть рестриктивной или облитерационной. Она затрагивает эндокард (внутренний слой оболочки сердца) или миокард, и приводит к неспособности желудочков наполняться достаточным объемом крови. В развитии проходит три стадии: некротическую, тромболическую, фибротическую.
Алкогольные, токсические, медикаментозные, ассоциированные с заболеваниями ЖКТ, соединительной ткани, инфекциями, нервно-мышечными патологиями — все эти типы относятся к группе вторичных кардиомиопатий.
Несколько редких форм кардиомиопатии включают дизовариальную (климактерическую), которая развивается у женщин в климактерическом периоде, а также перипартальную (болезнь Мидоуса), которая возникает во время беременности или спустя несколько месяцев после родов.
Диагностика гипертрофии левого желудочка
Основные методы для выявления патологии и уточнения диагноза — это инструментальные исследования, при этом лабораторные тесты лишь помогают в проведении диагностики. Ниже представлены методы обследования:
- сбор жалоб и анамнеза;
- аускультация и прослушивание сердечных тонов;
- измерение артериального давления и ЧСС;
- суточное мониторирование, измерение указанных выше показателей в течение 24 часов;
- электрокардиография для более точного определения функции сердца;
- Эхокардиография для раннего выявления проблем, определения характера дефекта и прогноза его развития.
И в дополнение к этому, также могут быть проведены допплерография и изотопная рентгенография, в зависимости от показаний.
- Мониторирование сердечной активности с помощью холтера;
- Исследование методом магнитно-резонансной томографии;
- Сканирование аорты методом дуплексного исследования.
Если не удалось обнаружить сердечно-сосудистые заболевания, то пациенту рекомендуется пройти консультацию и обследование у онколога, генетика и эндокринолога. Участие в диагностике этих специалистов позволяет подтвердить или исключить причины патологии, не связанные со здоровьем сердца.
Мнение врача
Опасность гипертрофии левого желудочка сердца заключается в ее прогрессирующем характере. Пренебрежение первыми признаками и недостаток своевременного лечения могут привести к серьезным последствиям. Длительное наличие патологии без медицинской помощи приводит к развитию тяжелой хронической сердечной недостаточности. Люди, страдающие от тяжелой формы сердечной недостаточности, не способны выполнять обычные бытовые дела и даже выходить на улицу из-за одышки, которая возникает даже при простых действиях, таких как завязывание шнурков.
Доктор медицинских наук, профессор кардиологии, член-корреспондент Академии медицинских наук, опытный специалист
Сердечные мышечные заболевания (КМП) – это разнообразные состояния, которые связаны с нарушениями структуры и/или функции сердечной мышцы, не связанные с ишемической болезнью сердца, высоким давлением, пороками клапанов и врожденными аномалиями.
Причины возникновения кардиомиопатий
Предполагается, что кардиомиопатия возникает в результате сочетания различных факторов: генетических (мутации генов), аутоиммунного воспаления (при некоторых бактериальных и вирусных заболеваниях), поражения органов при общесистемном (полиорганном) заболевании.
Классификация видов кардиомиопатий
Согласно классификации Всемирной организации здравоохранения, кардиомиопатии подразделяются на идиопатические, специфические и неопределенные заболевания миокарда.
- дилатационная;
- гипертрофическая (обструктивная или необструктивная);
- рестриктивная;
- аритмогенная дисплазия правого желудочка;
- перипортальная (послеродовая).
- Инфекционные;
- Метаболические:
- Эндокринные (вследствие гипо- и гипертиреоза, микседемы, акромегалии, феохромоцитомы, сахарного диабета, ожирения),
- при заболеваниях накопления (амилоидозе, гемохроматозе, саркоидозе, лейкозе, мукополисахаридозе, гликогенозе, липидозе),
- в случае недостатка микроэлементов, питательных веществ и электролитного дисбаланса;
- при системных заболеваниях соединительной ткани;
- при системных нейромышечных расстройствах и миодистрофиях (атаксии Фридрейха, синдроме Нунана, лентигинозе, миотонии).
К неклассифицируемым болезням миокарда относятся фиброэластоз эндомиокарда, или детская форма КМП, идиопатический миокардит Фидлера. Симптомы кардиомиопатии Гипертрофическая кардиомиопатия
Пациенты озабочены следующими признаками:
- затрудненное дыхание при физической активности (у некоторых пациентов — в покое и в ночное время), вызванное застоем крови в легких из-за диастолической дисфункции увеличенного левого желудочка сердца;
- боли в области сердца, связанные с нарушением коронарного кровоснабжения миокарда;
- головокружения и потеря сознания; у детей они проявляются при физической нагрузке и эмоциональном стрессе;
- частое сердцебиение из-за нарушения сердечного ритма;
- быстрая утомляемость.
Рестриктивная кардиомиопатия — это заболевание, при котором стенки желудочков становятся жесткими и не растяжимыми, что мешает нормальному заполнению сердца кровью между ударами. Симптомы включают тяжесть сердечной недостаточности, и заболевание может протекать длительное время без симптомов. Пациентов беспокоят слабость, утомляемость, одышка, кашель при лежании, отеки и увеличение живота, а у детей — отставание в физическом развитии.
Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка — это заболевание, при котором клетки сердца правого желудочка замещаются жировой или фиброзно-жировой тканью, что приводит к атрофии и истончению стенки желудочка, его расширению.
Симптомы аритмогенной кардиомиопатии
Хотя органическое повреждение, лежащее в основе заболевания, медленно прогрессирует, длительное время аритмогенная кардиомиопатия может протекать без симптомов. Однако клинические признаки, такие как сердцебиение, пароксизмальная тахикардия, головокружение и/или обмороки, обычно появляются в подростковом возрасте. Жизнеугрожающие аритмии и внезапная остановка кровообращения – вот ведущие клинические проявления заболевания, которые происходят во время физических нагрузок или напряженной спортивной активности.
Ишемическая кардиомиопатия
Это заболевание вызвано диффузными морфофункциональными нарушениями, возникающими в результате хронической и острых эпизодов ишемии миокарда. Ишемическая кардиомиопатия может возникнуть из-за обширного инфаркта миокарда или различных мелкоочаговых инфарктов.
Обычно клиническая картина включает в себя стенокардию напряжения, увеличение сердца (кардиомегалию) и хроническую сердечную недостаточность (в некоторых случаях у больных отсутствуют клинические и ЭКГ-признаки стенокардии).
Симптомы аналогичны проявлениям сердечной недостаточности у пациентов с дилатационной кардиомиопатией.
Гипертензивная кардиомиопатия развивается на фоне неуправляемого длительного повышенного артериального давления.
Интенсивность симптомов зависит от тяжести заболевания и его характера. Самые распространенные жалобы пациентов — боль и чувство стиснутости в груди, одышка, кашель, потеря аппетита, peripherical отеки.
Метаболическая кардиомиопатия
Метаболическая кардиомиопатия — это поражение миокарда, вызванное нарушением обмена веществ, что приводит к дистрофии миокарда и ухудшению его сократительной функции.
Клинические проявления этого заболевания разнообразны и не имеют специфических признаков. Первоначальные стадии могут протекать без симптомов, но без должного лечения оно прогрессирует до развития тяжелой сердечной недостаточности.
Воспалительная кардиомиопатия
Это сочетание миокардита и дисфункции миокарда. Пациенты жалуются на боль в груди, часто лучащую в левую руку, учащенное сердцебиение, одышку при физической нагрузке, а затем и в покое, отечность конечностей и быструю утомляемость.
Диагностика кардиомиопатии
Для диагностики кардиомиопатии необходимо провести сбор анамнеза и провести лабораторные и инструментальные исследования. Главным критерием диагностики кардиомиопатии является наличие дисфункции миокарда, которая может быть обнаружена при ультразвуковом обследовании сердца.
Это исследование позволяет оценить функциональные и органические изменения в сердце, его сократимость, а также состояние клапанного аппарата.