Эффективные методы лечения лёгочной гипертензии: симптомы, причины, диагностика и терапия

Лечение лёгочной гипертензии может включать приём медикаментов, например препаратов длительного действия, а также применение кислорода, чтобы облегчить дыхание.

Важно также следить за весом, поддерживать здоровый образ жизни, и, при необходимости, проводить хирургическое вмешательство, например, трансплантацию лёгких, для улучшения состояния пациента.

Что такое легочная (артериальная) гипертензия?

Повышенное давление в легочной артерии в покое, превышающее 25 мм рт. ст., является патологическим состоянием (норма – 9-16 мм рт. ст.). Это заболевание может быть первичным или вторичным. Первичная форма легочной гипертензии довольно редка (до 1% от общего числа пациентов), в основном это осложнение при болезнях сердца, сосудов и других органов и систем. Четыре группы пациентов с нарушениями сердечно-легочного кровообращения выделяются.

• Первая категория — это пациенты, которые могут оставаться активными даже при наличии артериальной гипертонии, не испытывая неприятных симптомов со стороны сердечно-сосудистой системы.
• Вторая группа — это люди, у которых физическая активность вызывает одышку, головокружение и боли в груди, хотя в состоянии покоя они чувствуют себя хорошо, без беспокойства по поводу сердца.
• Третья категория — это пациенты, которые испытывают трудности даже при небольших физических нагрузках, включая медленную ходьбу.
• Четвертая группа — это люди, страдающие легочной гипертонией, которые испытывают сильную одышку, сильные боли в груди, слабость и вялость как при физической нагрузке, так и в покое.

Если не начать лечение легочной гипертензии, то это может привести к сердечной недостаточности и даже смерти. Выздоровление напрямую зависит от своевременного выявления заболевания и назначения правильного лечения. Чем скорее вы обратитесь к врачу, тем больше вероятности победить болезнь и продлить себе активную жизнь!

Легочная гипертензия

Легочная гипертензия — это редкое заболевание, которое затрагивает легкие и связано с состоянием легочных артерий. Несвоевременное лечение этого заболевания может привести к сердечной недостаточности.

Каковы особенности легочных артерий?

Легочные артерии — это группа артерий, отвечающих за кровоснабжение легких. Они расположены справа от сердца и переносят кровь от него к легким. Высокое кровяное давление в этих артериях приводит к развитию легочной гипертензии.

Какова сущность легочной гипертензии?

Аналогичным образом, левое предсердие получает кислородом богатую кровь из легких. Эта кровь поступает в левую нижнюю камеру — левый желудочек.

Теперь, когда стенки легочных артерий стягиваются, сужаются или закупориваются из-за тромбов, сердцу становится очень трудно перекачивать кровь в легкие.

Затруднение перекачивания крови проявляется в увеличении давления в артериях, что приводит к развитию легочной гипертензии.

Причины легочной гипертензии

Как упоминалось ранее, кровь течет через артерии из правого предсердия в легкие. Когда происходят определенные изменения в артериях, это приводит к увеличению давления. Эти изменения включают в себя сужение, уплотнение стенки или закупорку легочной артерии.

Основная причина этих изменений в большинстве случаев является идиопатической. То есть точная причина или фактор, приводящий к развитию легочной гипертензии, неизвестен. В этом случае говорят об идиопатической легочной гипертензии. Предполагается, что существует ген, который может предрасполагать к развитию легочной гипертензии у определенных людей. Идиопатическая легочная гипертензия является редким заболеванием.

Вторичная легочная гипертензия — это заболевание, вызванное сопутствующими заболеваниями. Это самый распространенный тип легочной гипертензии.

Медицинские состояния, которые могут привести к вторичной легочной гипертензии:

• Легочная эмболия
• Склеродермия
• Волчанка
• Врожденные пороки сердца
• Серповидноклеточная анемия
• Шистосомоз
• Патология, характеризующаяся разрушением эритроцитов
• Дисфункция сердца в период сокращения или расслабления
• Поражение клапанов сердца
• Хроническое заболевание, характеризующееся обструкцией дыхательных путей
• Нарушение тканей легких, содержащих коллаген
• Жители горных районов, проживающие здесь в течение длительного времени
• Нарушения сна, такие как апноэ во время сна
• Медицинское состояние, названное по фамилии его открытеля
• Заболевания, связанные со щитовидной железой
• Неэффективная работа почек в течение продолжительного времени
• Хирургическое удаление селезенки

Симптоматика гипертензии в легких

Симптомы легочной гипертензии не проявляются на начальных этапах заболевания. Они чаще всего появляются, когда состояние ухудшается.

Некоторые из симптомов включают:

• Состояние усталости
• Ощущение недостатка воздуха
• Боль в области сердца
• Отек в области щиколоток и ног
• Потеря сознания
• Отхаркивание
• Синюшность
• Ощущение быстрого сердцебиения

Осложнения, связанные с легочной гипертензией.

Легочная гипертензия может вызвать различные осложнения.

Среди них:

• Внутреннее кровотечение в легких. Необходимо немедленно обратиться к врачу при появлении кашля или рвоты с кровью, так как это может привести к смерти пациента.
• Учащенное сердцебиение, головокружение, потеря сознания признаки аритмии. Это другие осложнения легочной гипертензии.
• Образование тромбов в артериях, что приводит к увеличению давления в легочной артерии.
• Увеличение правого желудочка, так как ему становится тяжелее работать, чтобы перекачивать кровь в легкие. Вскоре правый желудочек деформируется, что приводит к правожелудочковой недостаточности.

При увеличении давления сердце испытывает затруднения в перекачивании крови, что приводит к уплотнению артерий и развитию фиброза. В результате возникает правосторонняя сердечная недостаточность, что приводит к уменьшению кровотока в легкие и недостатку кислорода в крови. Эти процессы обычно приводят к одышке, обморокам и могут вызвать сердечный приступ при сильной физической нагрузке.

Для диагностики легочной гипертензии необходимо провести тесты, особенно если у пациента появляются симптомы, указывающие на сердечные или легочные заболевания. На начальных этапах диагностика может быть сложной, но необходимой для исключения данного заболевания.

Прежде всего, осмотр помогает выявить характерные признаки легочной гипертензии. К ним относятся нарушения сердечного звучания, легочная регургитация, увеличение давления в яремной вене, отечность ног, вздутие живота и так далее.

Для подтверждения диагноза легочной гипертензии проводят следующие диагностические тесты:

• Общий анализ крови для исключения аутоиммунных заболеваний, ВИЧ или заболеваний печени.
• Электрокардиография
• Измерение газов крови артерий
• Функциональное тестирование легких
• Рентгенография грудной клетки
• Компьютерная томография
• Эхокардиография через пищевод
• Катетеризация правых отделов сердца
• Биопсия легких

Лечение легочной гипертензии не имеет четких рамок, однако стремится контролировать симптомы и замедлить прогрессирование болезни. Подход к лечению зависит от тяжести индивидуального состояния.

Оно включает в себя следующее:

• Применение лекарств, таких как диуретики, антикоагулянты, средства, расширяющие кровеносные сосуды, блокаторы кальциевых каналов и другие. Препараты, такие как тадалафил и силденафил, помогают в борьбе с легочной гипертензией.
• Хирургическое вмешательство рекомендуется в некоторых тяжелых случаях заболевания. Мерцательная септостомия способствует снижению давления на сердце путем открытия камер сердца.

Изменение образа жизни при легочной гипертензии

Симптомы можно контролировать, внесая изменения в образ жизни.

Эти изменения включают:

• Воздерживайтесь от интенсивных физических упражнений и уделяйте достаточно времени отдыху. Это поможет снизить уровень усталости и приступы одышки.
• Откажитесь от курения, так как это негативно влияет на сердце и легкие.
• Питайтесь здоровой пищей и ограничьте употребление соли в пищу.
• Практика йоги и медитации поможет сохранить спокойствие, снизить уровень стресса и улучшить качество жизни.
• Избегайте поездок в горные районы с высокими атмосферными давлениями. Те, кто проживает в таких местах, должны попытаться переместиться в регионы с низким атмосферным давлением.

Если не проводить лечение, легочная гипертензия может привести к смерти через 3 года после установления диагноза. Однако с появлением новых методов лечения качество жизни значительно улучшилось. Женщинам репродуктивного возраста с таким диагнозом рекомендуется избегать беременности из-за высокого риска смертности и негативного влияния на здоровье ребенка. Поэтому они должны проконсультироваться со своим врачом перед планированием беременности.

Сегодня легочную гипертензию можно легко контролировать. Лекарства и другие методы лечения помогают замедлить прогрессирование заболевания. Обратитесь к вашему врачу для получения более подробной информации.

Типы легочной гипертензии

После проведения Всемирной конференции по легочной гипертензии в 2013 году в Вене, международная группа ученых расширила клиническую классификацию типов легочной гипертензии. Каждый тип имеет определенные критерии, симптомы и реакцию на лекарственную терапию.

• Легочная артериальная гипертензия, включая идиопатическую форму, характеризуется изменениями исключительно в сосудистой сети легких.
• Легочная гипертензия, вызванная заболеваниями левых отделов сердца.
• Легочная гипертензия, обусловленная заболеванием легких и/или гипоксией (недостатком кислорода).
• ХТЛГ — это заболевание, которое развивается из-за частых случаев тромбоэмболии легочной артерии. Исследования показали, что 25% пациентов с этим заболеванием не испытывали клинических симптомов тромбоэмболии легочной артерии.
• Легочная гипертензия, вызванная неясными или многофакторными причинами.

Легочная гипертензия все еще не часто диагностируется, несмотря на большие успехи в области диагностики. Симптомы развиваются очень медленно, и основные признаки очень похожи на симптомы других заболеваний легких.

• Симптомы обычно остаются незамеченными и проявляются только после потери более 60% сосудистого русла легких. Одышка (особенно при физической нагрузке) часто является ранним симптомом, но не единственным. Также среди симптомов следует отметить усталость, снижение работоспособности, боль в груди, повторяющиеся обмороки во время упражнений и приступы кашля, кровохарканье (встречается при всех формах легочной гипертензии) и головокружение.
• На поздних стадиях характерны отек ног, асцит, защемление шейных вен, гепатомегалия и цианоз, которые также свидетельствуют о декомпенсации правых отделов сердца.
• Помимо клинической классификации, Нью-Йоркская ассоциация здравоохранения определила четыре функциональных класса легочной гипертензии в зависимости от степени тяжести.
• Группа I – отсутствие ограничений физической активности. Нормальные физические нагрузки не вызывают усталости, одышки, боли в груди или слабости.
• Группа II – умеренные ограничения физической активности. Симптомы возникают во время обычных ежедневных занятий, но отсутствуют в состоянии покоя.
• Группа III – значительные ограничения физической активности. Даже небольшая активность вызывает усталость и одышку, но в покое симптомы отсутствуют. Сатурация кислородом составляет приблизительно 60%. В этом случае необходимо немедленное лечение.
• Группа IV – недостаточность правой части сердца, физические нагрузки запрещены. Сатурация кислородом ниже 50%.

Причины легочной гипертензии

Существует пять групп легочной гипертензии, в зависимости от причины ее возникновения.

Группа 1: легочная артериальная гипертензия.

• Причина неизвестна (идиопатическая легочная артериальная гипертензия).
• Генетические мутации (наследственная легочная артериальная гипертензия).
• Использование определенных рецептурных диетических препаратов или запрещенных средств.
• Пороки сердца с рождения (врожденный порок сердца).
• Другие состояния, такие как заболевания соединительной ткани (склеродермия, волчанка и др.), ВИЧ-инфекция или хроническое заболевание печени (цирроз).

Группа 2: легочная гипертензия, вызванная левосторонним пороком сердца.

• Пороки левого сердечного клапана.
• Отказ нижней левой камеры сердца (левого желудочка).

Группа 3: возникновение легочной гипертензии из-за болезней легких.

• Хроническое обструктивное заболевание легких.
• Легочный фиброз.
• Обструктивное апноэ во сне.
• Длительное пребывание на большой высоте у людей, подверженных повышенному риску легочной гипертензии.

Группа 4: развитие тромбоэмболической легочной гипертензии в результате хронических тромбов.

• Хронические тромбы в легких (легочная эмболия).
• Другие нарушения свертывания крови.

Группа 5: вторичная легочная гипертензия, происходящая из-за других заболеваний.

• Заболевания крови.
• Воспалительные заболевания.
• Нарушения обмена веществ, включая болезнь накопления гликогена.
• Заболевания почек.
• Опухоли, давящие на легочные артерии.
• Синдром Эйзенменгера.

У детей легочная гипертензия может проявляться различными формами, описанными выше. Но чаще всего у них возникает легочная артериальная гипертензия, вызванная врожденными пороками сердца, а также идиопатическая легочная гипертензия.

Факторы риска

С возрастом растет вероятность развития хронической легочной гипертензии. Это заболевание чаще всего диагностируется у людей от 30 до 60 лет. Однако идиопатическая форма встречается чаще среди молодежи.

Среди других факторов, которые могут увеличить риск развития легочной гипертензии, следует отметить:

• наличие семейной истории заболевания;
• избыточный вес;
• нарушения свертываемости крови или наличие тромбов в легких в семейной истории;
• воздействие асбеста;
• генетические нарушения, включая врожденные пороки сердца;
• проживание на высокогорье;
• прием некоторых препаратов для снижения веса;
• употребление запрещенных и наркотических средств;
• прием селективных ингибиторов обратного захвата серотонина, которые используются для лечения депрессии и тревоги.

Патогенез

Эволюция ПЛГ проходит через ряд этапов. Сначала возникает дисфункция или повреждение сосудистого эндотелия, что приводит к нарушению баланса производства и выделения сосудорасширяющих и сосудосуживающих соединений. Увеличивается выработка тромбоксана и эндотелина-1, пептида, оказывающего митогенное воздействие на гладкомышечные клетки. Возникает дефицит сосудорасширяющих соединений, таких как оксид азота и простациклин. Кровеносные сосуды легких начинают сужаться.

На втором этапе происходят необратимые изменения в структуре сосудов легких. Эндотелиальные клетки высвобождают хемокины, вызывающие миграцию гладких мышц во внутреннюю оболочку легочных артериол.

Инициируется процесс патологического утолщения стенок сосудов и увеличения выработки медиаторов с ярко выраженным суживающим действием, что приводит к развитию тромбоза. Усиливается поражение эндотелиальных тканей, прогрессирует сосудистая преграда. Патологические процессы распространяются на все слои сосудистых стенок и различные типы клеток. Увеличивается сопротивление кровотоку, повышается артериальное давление.

Самым распространенным признаком ПЛГ является инспираторная одышка. Изначально она возникает только при умеренной физической нагрузке, но позже начинает сопровождать повседневную двигательную активность. При тяжелом или продолжительном течении болезни ритм дыхания внезапно нарушается, даже в покое. Другим частым симптомом является боль в груди.

Она может быть ноющей, жгучей, сжимающей, давящей или колющей. Продолжительность ее может варьировать от нескольких минут до нескольких дней. Как правило, боль усиливается постепенно, особенно во время занятий спортом или физического труда.

При нагрузке примерно у половины больных возникают головокружение и потеря сознания. Это проявляется резким бледением кожи, затем появлением синюшной окраски лица, рук и ног, иногда — потерей сознания. Продолжительность подобных симптомов может варьироваться от 1 до 20-25 минут.

У 60% людей обнаруживается ускоренное сердцебиение и нарушения сердечного ритма, а у 30% – бесплодный кашель. У каждого десятого пациента возникает единичное или продолжительное кровохарканье. Со временем форма пальцев меняется – концевые фаланги утолщаются, ногти становятся округлыми.

Легочная гипертензия

Закрытие просвета сосудов легких приводит к развитию легочной гипертензии, что вызывает увеличение давления в легочных сосудах и нарушение насосной функции правых камер сердца.

Пациенты с легочной гипертензией жалуются на повышенную утомляемость, слабость, одышку при физической нагрузке, дискомфорт в левой половине грудной клетки, иногда на сжимающие боли за грудиной при физической нагрузке, обморочные состояния, а также на признаки недостаточности насосной функции правого сердца: отеки ног и жидкость в брюшной полости.

При возникновении указанных выше клинических симптомов необходимо срочно обратиться к медицинскому специалисту. Чтобы полностью охватить все необходимые исследования для диагностики данного заболевания, нужно первостепенно разобраться в механизмах развития легочной гипертензии. Среди причин развития легочной гипертензии важное значение имеет хроническое обструктивное заболевание легких, включая наиболее распространенный вариант — хронический бронхит, который проявляется у 90% курящих.

Помимо патологий легких, развитию легочной гипертензии часто способствуют повторные тромбоэмболии в легочные артерии. Легочная гипертензия является наиболее распространенным осложнением у пациентов с поражением сердечной мышцы, включая ишемическую болезнь сердца, воспалительные заболевания миокарда и врожденные пороки сердца.

Помимо заболеваний левого желудочка сердца, повышенное давление в легочной артерии является основным осложнением и причиной смерти пациентов с angeborenen Herzfehlern, которым отказали в хирургическом лечении. Однако легочная гипертензия может развиваться и у пациентов, которые ранее прооперированы по поводу врожденных пороков сердца. В дополнение к перечисленным выше заболеваниям, легочная гипертензия часто встречается у пациентов с аутоиммунной патологией: системной красной волчанкой, системной склеродермией и ревматоидным артритом. Легочная гипертензия усложняет тяжелые заболевания печени с развитием цирроза. Кроме того, повышение давления в сосудах легких может возникать у пациентов с ВИЧ-инфекцией, гематологическими заболеваниями.

В том случае, когда при проведении исследования не выявляют причин развития легочной гипертензии, устанавливают диагноз идиопатической легочной гипертензии. Это имя происходит от двух греческих слов: idios и pathos — «собственное страдание». Идиопатическая легочная гипертензия является отдельным заболеванием, в отличие от вторичной легочной гипертензии, возникающей как осложнение различных заболеваний сердечно-сосудистой и дыхательной систем. Идиопатическая легочная гипертензия была впервые описана аргентинскими терапевтами в 1901 году.

В период с 1967 по 1970 год в странах Европы произошел значительный рост заболеваемости легочной артериальной гипертензией, что было связано с широким распространением препаратов для лечения ожирения и снижения веса. Аналогичная ситуация наблюдалась в Испании в 1981 году, когда на фоне употребления рапсового масла произошла эпидемия токсических осложнений с клиническими проявлениями поражения мышц. Среди 20000 заболевших у 2,5% была выявлена легочная гипертензия. Позднее было доказано, что развитие этого заболевания связано с содержанием триптофана в рапсовом масле.

По статистике, большей склонностью к развитию идиопатической легочной гипертензии обладают молодые женщины в возрасте от 20 до 40 лет. У мужчин заболевание встречается гораздо реже. В среднем идиопатическая легочная гипертензия регистрируется всего в 2 случаях на миллион населения. Причины возникновения этого заболевания остаются неизвестными.

Выявление легочной гипертензии

Легочная гипертензия диагностируется, когда среднее давление в легочной артерии превышает 25 мм ртутного столба в состоянии покоя при катетеризации правых камер сердца и манометрии. Основным неинвазивным методом диагностики легочной гипертензии является эхокардиография.

Для выявления легочной гипертензии, связанной с патологией легких, пациенту необходимо выполнить бодиплетизмографию или спирографию. Проведение многоспиральной компьютерной томографии легких в сосудистом режиме является обязательным этапом, который поможет не только подтвердить наличие легочной гипертензии, но и выявить ее причину: тромбэмболическая болезнь или патология легких. В случае недостаточной информативности компьютерной томографии легких может потребоваться проведение ангиопульмонографии. Для обязательной диагностики легочной гипертензии проводится инвазивная процедура — катетеризация правых камер сердца, которая выполняется только в специализированных центрах, занимающихся лечением больных с легочной гипертензией.

Методы лечения пациентов с легочной гипертензией

Исцеление больных с легочной гипертензией — одна из наиболее сложных задач, стоящих перед кардиологами и врачами-терапевтами. В связи с этим по всему миру создаются специализированные центры для лечения данной патологии. В Санкт-Петербурге такой центр располагается в отделе некоронарных заболеваний сердца в рамках Национального медицинского исследовательского центра имени В. А. Алмазова.

У нас в центре накоплен обширный опыт не только в области диагностики, но и в эффективном и современном лечении легочной гипертензии. На сегодняшний день у врачей появились новые группы лекарств, ранее не применявшиеся в лечении данной патологии.

Результаты работы центров, занимающихся пересадкой органов в течение 10 лет, указывают на то, что пациенты с идиопатической легочной гипертензией имеют менее благоприятные результаты трансплантации легких, чем пациенты с другими заболеваниями легких. Так, выживаемость пациентов с идиопатической легочной гипертензией составляет 70% в течение 1 года после трансплантации и 50-60% в течение 3 лет.

Поэтому для пациентов с легочной гипертензией трансплантация легких может стать альтернативным методом лечения, если медикаментозная терапия не принесла желаемого эффекта. В последнее время для пациентов с тромбозами и тромбэмболиями легочной артерии широко применяется хирургическое удаление тромба. Тем не менее, отдаленные результаты этой процедуры зависят от степени легочной гипертензии на момент операции. Поэтому медикаментозное лечение с использованием широкого спектра лекарств может служить «мостиком» перед операцией.

Легочная гипертензия. Виды и классы

Существует два основных вида легочной гипертензии: первичная и вторичная. В первом случае это идиопатическое заболевание, которое чаще всего наследуется. Иногда причина болезни не удается выявить. Врачи отмечают, что это заболевание может проявиться даже у тех, у кого не болели родители, а только прабабушки и прадедушки пациента.

Первичная гипертензия относится к категории болезней с быстрым прогрессированием. Без лечения наступает смерть. Гипертензия также часто приводит к инвалидности.

Существует 4 класса заболеваний, выделяемых специалистами в области медицины:

1. Патология не сопровождается нарушениями даже при значительной физической активности;
2. Пациенты испытывают небольшой дискомфорт при небольшой физической нагрузке;
3. Лёгочная гипертензия проявляется слабостью, болевым синдромом, головокружением и тошнотой;
4. Указанные симптомы возникают даже в состоянии покоя у пациентов.

Большинство заболеваний поддается лечению, поэтому прогноз для пациентов с легочной гипертензией благоприятный, если обратиться к специалисту вовремя.

Причины и симптомы легочной гипертензии

Появление симптомов этого заболевания связано с ощущением головокружения, слабостью и болевыми ощущениями в левой части грудной клетки. Все описанные признаки могут возникать как во время физических нагрузок, так и в покое. Многие пациенты жалуются на быструю утомляемость и постоянный дискомфорт.

Чаще всего данное заболевание выявляется при диагностировании левожелудочковой недостаточности. Также возможно появление других заболеваний легких, сопровождающихся обычно гипоксией. В группу риска попадают пациенты, имеющие наследственные факторы. Также подвержены заболеванию люди, страдающие хронической ромбоэмболией, нарушением сна, болезнями соединительных тканей и т.д..

Легочная гипертензия. Диагностика заболевания

Легочная гипертензия — это сложное заболевание, которое требует проведения диагностики в специализированном центре. Специалисты назначают комплексную программу, в рамках которой пациент проходит осмотр у разных врачей. Так, ему потребуется консультация ревматолога, кардиолога и пульмонолога. В некоторых случаях также потребуется консультация генетика для изучения наследственных связей.

На первом этапе проводится рентгенография, а для оценки состояния правого желудочка сердца используется эхокардиография. Результаты рентгенографии в сочетании с другими анализами позволяют оценить общее состояние здоровья пациента. Для окончательного подтверждения диагноза может потребоваться компьютерная томография и ангиопульмонография.

Легочная гипертензия. Методики лечения

Сразу после установки диагноза проводится специфическое лечение. В случае тяжелого состояния пациента применяется комплексный подход с несколькими лекарствами. Последовательная и комбинированная терапия осуществляется в зависимости от диагноза и степени тяжести заболевания. Дополнительно может применяться кислородная терапия, а в некоторых случаях может понадобиться пересадка легких.

Неинвазивная диагностика

Методом электрокардиографии (ЭКГ) можно обнаружить признаки увеличения и перегрузки правого желудочка, расширения и утолщения правого предсердия (p-пульмонале) и отклонения электрической оси сердца вправо.

Исследование органов грудной клетки методом рентгенографии позволяет уточнить причины развития легочной гипертензии: выявить интерстициальные заболевания легких, врожденные и приобретенные пороки сердца, а также определить степень тяжести заболевания. Основными признаками легочной гипертензии на рентгенограммах являются увеличение левого предсердия и левого желудочка, обширные патологические изменения в легочной артерии, а также увеличение размеров правых отделов сердца. У пациентов с постэмболической легочной гипертензией можно выявить признаки, свидетельствующие о наличии тромбов в крупных ветвях легочной артерии — расширение основной артерии и ее ветвей, признаки деформации и укорачивания корня. Характерным признаком также является изменение легочного рисунка в области нарушенного кровообращения.

Установление клинического класса и верификация диагноза

Использование легочных функциональных тестов позволяет обнаружить обструктивные или рестриктивные изменения, что помогает дифференциальной диагностике ЛГ и определению тяжести поражения легких. Пациенты часто имеют снижение диффузионной способности легких по монооксиду углерода (40-80% от нормы), умеренное снижение объемов легких, нормальный или незначительно сниженный уровень PaO2 и обычно сниженный PaСО2 из-за альвеолярной гипервентиляции.

Сцинтиграфия легких с вентиляцией-перфузией — метод скрининга для исключения хронической тромбоэмболии в качестве причины легочной гипертензии. У пациентов после тромбоэмболии обнаруживаются дефекты перфузии в долевых и сегментарных зонах при отсутствии нарушений вентиляции.

Перфузионная сцинтиграфия имеет богатую историю, являясь одним из первых методов для обнаружения дефектов перфузии в легочной ткани при тромбоэмболии легочной артерии. Изображения, полученные при острой тромбоэмболии и хронической тромбоэмболии легочной гипертензии, имеют существенные различия. Дефекты перфузии при острой тромбоэмболии легочной артерии более четко выражены и резко отличаются от здоровой ткани. При хронической тромбоэмболии легочной гипертензии дефекты перфузии менее четко выражены и часто не соответствуют зоне кровоснабжения основных легочных артерий.

Исследование легких методом компьютерной томографии (КТ) и ангиопульмонографии позволяет выявить характерные изменения, связанные с хронической тромбоэмболией. КТ-ангиопульмонография на современных спиральных томографах позволяет получить изображение легочных артерий в фазу прохождения контрастного вещества. Для качественного исследования необходимо использовать спиральный томограф с минимальным шагом и толщиной среза. Обязательным является сканирование обоих легких от верхушек до диафрагмальных синусов, а также контрастное усиление правых отделов сердца и легочных артерий.

Обычно, для уточнения характера поражения, достаточно проанализировать поперечные срезы с помощью программы просмотра изображений, что позволяет определить наличие изменений не только в долевых и сегментарных ветвях, но и в ряде субсегментарных артерий. Патологические изменения могут включать локальные утолщения стенки сосуда, сужения в устье и вдоль сосудов, окклюзии, а также внутрисосудистые структуры в виде мембран и перемычек, помимо наличия «старого» тромботического материала.

Если были обнаружены изменения в нескольких ветвях легочных артерий, это может указывать на высокую вероятность тромбоэмболического характера ЛГ. Следует отметить, что разрешающая способность современных КТ-сканеров ограничена и не позволяет определять очень тонкие мембранные и тяжистые структуры в просвете ЛА, особенно если размеры объекта не превышают 2-3 мм.

В определенных ситуациях происходит кальцификация «старого» тромботического материала, и КТ может быть очень полезной для определения местоположения кальциноза. КТ не только позволяет выявить стенозы сосудов легких, но и отклонения в перфузии легочной ткани по характеру контрастирования паренхимы.

В ряде случаев контрастирование паренхимы настолько неравномерно, что на изображениях определяется мозаичное контрастирование. Выраженная мозаичность сегментов обычно свидетельствует о хорошем прогнозе оперативного лечения. Контрастирование только прикорневых зон не является настоящей мозаичностью и часто наблюдается при микрососудистых формах ЛГ.

Компьютерная томография (КТ) обеспечивает детальное изображение легочной паренхимы, что делает возможным обнаружение и других заболеваний легких. Кроме того, КТ может предоставить подробную информацию обо всех структурах в грудной клетке, что является важным для подтверждения диагноза и планирования оперативного лечения. При подготовке к операции необходимо оценить состояние легочной паренхимы, бронхиального дерева и легочных вен.

Основными целями ангиографической диагностики являются определение степени тяжести легочной гипертензии, уточнение характера поражения легочного русла и выявление/исключение коронарной болезни с помощью ангиопульмонографии. Проведение катетеризации без ангиопульмонографии у пациентов с явными признаками ХТЭЛГ нецелесообразно. Это исследование должно предоставить врачам ясную информацию для принятия решения о хирургическом вмешательстве и степени тяжести состояния пациента. Гемодинамическими критериями постэмболической легочной гипертензии, обнаруживаемыми при катетеризации правых отделов сердца, являются: среднее давление в легочной артерии (ДЛА) выше 25 мм рт. ст., давление заклинивания легочной артерии (ДЗЛА) ≤ 15 мм рт. ст., ЛСС > 2 ЕД. по Вуду (160 дин. сек см- 5 ) при наличии множественных стенозирующих и/или окклюзирующих поражений ветвей легочной артерии различного калибра.