Эффективные методы лечения врожденных пороков сердца

Лечение врожденных пороков сердца зависит от их типа и степени тяжести. Основными методами могут быть лекарственная терапия, хирургическое вмешательство, пластика клапанов или установка искусственного сердечного клапана.

Важно обращаться за консультацией к кардиохирургу или кардиологу, чтобы определить оптимальный способ лечения для каждого конкретного случая и следовать рекомендациям специалистов для достижения наилучших результатов.

Врожденный порок сердца представляет собой заболевание кардиоваскулярной системы, которое формируется еще на этапе развития плода. Однако проявиться он может как непосредственно после рождения, так и в более пожилом возрасте. Также имеются случаи, когда врожденные аномалии сердца вообще не проявляют никаких симптомов.

Причины порока сердца

В большинстве случаев причина появления порока сердца у ребенка остается неизвестной. Однако существуют определенные факторы, которые увеличивают вероятность появления у ребенка порока сердца. Сюда можно отнести:

• Генетические или хромосомные аномалии у ребенка, например, синдром Дауна;
• Прием наркотиков, алкоголя и некоторых лекарственных препаратов матерью во время беременности;
• Вирусные инфекции (например, краснуха, грипп), перенесенные матерью в первом триместре беременности;

Кроме того, риск появления у ребенка порока сердца увеличивается, если у родителей или у братьев и сестер есть это заболевание.

Нельзя не отметить, что помимо врожденных аномалий сердца, существуют и приобретенные. Приобретенный порок сердца может возникнуть вследствие различных заболеваний, таких как ревматизм, инфекционный эндокардит, атеросклероз, сифилис, а также после полученной травмы.

Виды врожденных патологий сердца

• Часто встречаются врожденные проблемы с сердцем, такие как:
• Дефекты клапанов сердца. Они могут вызвать стеноз или полное закрытие клапанов, что мешает нормальному кровотоку. Проблемы также могут быть связаны с неправильным закрытием клапанов, из-за чего кровь может течь в обратном направлении.
• Дефекты перегородок между предсердиями и желудочками. Отверстия между камерами сердца могут привести к смешиванию крови между правой и левой сторонами сердца, что не является нормой.
• Патологии сердечной мышцы, которые могут привести к сердечной недостаточности.

Важная информация! Помощь в лечении и госпитализации!

Симптомы заболевания

Бывает, что признаков порока сердца совсем не бывает, и болезнь не доставляет никаких проблем. Или же симптомы возникают только в пожилом возрасте. Как правило, у взрослых порок сердца проявляется следующим образом:

• Одышка;
• Затрудненное дыхание;
• Быстрая усталость, утомляемость;
• Невозможность выполнять действия, связанные с большими физическими нагрузками;
• Головные боли;
• Головокружения;
• Боли в сердце, области живота.

Загляните на нашу страницу Кардиология

Общие сведения

Сердечные врожденные дефекты представляют собой широкий и разнообразный спектр заболеваний сердца и крупных сосудов, сопровождающихся изменением кровотока, перегрузкой и недостаточностью сердца. Частота встречаемости этого вида заболеваний довольно высока и колеблется от 0,8 до 1,2% среди всех новорожденных по оценкам различных специалистов. Сердечные врожденные дефекты составляют от 10 до 30% всех врожденных аномалий. В эту категорию включаются как относительно легкие отклонения в развитии сердца и сосудов, так и тяжелые формы патологии сердца, которые несовместимы с жизнью.

Многие пороки сердца часто сочетаются друг с другом, что усложняет их структуру. В примерно трети случаев аномалии сердца сочетаются с врожденными пороками ЦНС, опорно-двигательного аппарата, ЖКТ, мочеполовой системы и другими.

Среди наиболее распространенных вариантов врожденных пороков сердца в кардиологии: дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП – 20%), дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП), стеноз аорты, коарктация аорты, открытый артериальный проток (ОАП), транспозиция крупных сосудов (ТКС), стеноз легочной артерии (10-15% каждый).

Причины появления врожденных пороков сердца

Возникновение врожденных пороков сердца может быть вызвано хромосомными нарушениями (5%), генной мутацией (2-3%), воздействием окружающей среды (1-2%), полигенной предрасположенностью (90%).

Различные хромосомные аномалии приводят к изменениям в количестве и структуре хромосом. При хромосомных перестройках возникают множественные системные аномалии развития, включая врожденные пороки сердца. При трисомии аутосом наиболее распространенными пороками сердца являются дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, а также их сочетание; при аномалиях половых хромосом врожденные пороки сердца встречаются реже и представлены, в основном, коарктацией аорты или дефектом межжелудочковой перегородки.

Наследственные дефекты сердца, вызванные мутациями отдельных генов, часто сочетаются с нарушениями работы других внутренних органов. В этих случаях пороки сердца являются частью аутосомно-доминантных (синдромы Марфана, Холта-Орама, Крузона, Нунана и другие), аутосомно-рецессивных синдромов (синдром Картагенера, Карпентера, Робертса, Гурлера и другие) или связанных с Х-хромосомой (синдромы Гольтца, Аазе, Гунтера и другие).

Среди вредных воздействий внешней среды на развитие врожденных пороков сердца могут быть вирусные болезни матери, ионизирующее излучение, некоторые лекарства, вредные привычки матери, профессиональные воздействия. Критическим периодом неблагоприятного воздействия на плод являются первые 3 месяца беременности, когда происходит формирование органов плода.

Чаще всего внутриутробное заражение плода вирусом краснухи приводит к появлению тройки аномалий — глаукомы или катаракты, глухоты, и пороков сердца при рождении (таких как тетрада Фалло, транспозиция крупных сосудов, открытый артериальный проток, общий артериальный ствол, пороки клапанов, стеноз легочной артерии, ДМЖП и другие). Кроме того, обычно наблюдается микроцефалия, нарушение формирования костей черепа и скелета, а также отставание в умственном и физическом развитии.

Обычно в эмбриофетальном алкогольном синдроме обнаруживаются аномалии межжелудочковой и межпредсердной перегородок, а также открытый артериальный проток. Исследования показали, что прием амфетаминов оказывает тератогенное воздействие на сердечно-сосудистую систему плода, что приводит к транспозиции крупных сосудов и дефекту межжелудочковой перегородки; антиконвульсанты вызывают стеноз аорты и легочной артерии, коарктацию аорты, открытый артериальный проток, тетраду Фалло, гипоплазию левых отделов сердца; препараты лития приводят к атрезии трехстворчатого клапана, аномалии Эбштейна, дефекту межпредсердной перегородки; прогестагены вызывают тетраду Фалло и другие сложные врожденные пороки сердца.

У женщин, у которых есть преддиабет или диабет, чаще рождаются дети с врожденными пороками сердца, чем у здоровых матерей. У таких детей обычно формируются ДМЖП или транспозиция крупных сосудов. У женщин с ревматизмом вероятность рождения ребенка с врожденным пороком сердца составляет 25 %.

Факторы риска формирования аномалий сердца у плода включают возраст беременной (младше 15-17 лет и старше 40 лет), токсикозы в I триместре, угрозу самопроизвольного прерывания беременности, эндокринные нарушения у матери, случаи мертворождения в анамнезе, наличие в семье других детей и близких родственников с врожденными пороками сердца.

Классификация пороков сердца

В настоящее время описано более 150 видов врожденных пороков сердца, которые можно классифицировать по характеру деформации различных частей сердца. Эти пороки характеризуются смешанным кровотоком справа налево. Кровь с недостаточным количеством кислорода из правого желудочка сердца попадает в левый, смешивается с кислородом и поступает в ткани и органы организма.

Эту категорию аномалий называют «голубыми» пороками сердца, так как из-за циркуляции крови с пониженным содержанием кислорода губы, язык и ногти могут приобрести синеватый оттенок (цианоз). Эта группа аномалий включает в себя, в первую очередь, тетраду Фалло, которая составляет 7-10% от всех случаев врожденных аномалий сердца.

Тетрада Фалло представляет собой комбинацию четырёх анатомических аномалий: дефект межжелудочковой перегородки, блокировка сосудов, выходящих из правого желудочка, с узким клапаном лёгочной артерии, гипертрофия правого желудочка и декстрапозиция аорты, когда она происходит от правой части сердца, а не от левой. Это пороки со смещением вправо.

Кровь, обогащенная кислородом, которая обычно должна покидать левое сердце через аорту, направляется обратно в правое сердце и вторично направляется в лёгкие вместе с венозной кровью. Это приводит к увеличению давления в лёгочной артерии и перегрузке левой стороны сердца, что в конечном итоге может привести к сердечной недостаточности.

Синюшность — один из основных признаков многих пороков сердца

• I: отсутствие серьезных изменений в анатомии сердца, необходимости в хирургическом вмешательстве;
• II: обратимые изменения в отделах сердца, отсутствие других патологических изменений в организме;
• III: необратимые отклонения в анатомии сердца, но поддаваемые воздействию изменения в организме;
• IV: необратимый характер изменений со стороны сердца и других органов.

Причины врождённых пороков сердца

Врожденные дефекты развиваются под воздействием наследственности и окружающей среды.

Основные причины врожденных дефектов сердца:

• Генетические и хромосомные заболевания, наследственность, до 8% случаев связаны с аномалиями хромосом, такими как синдромы Дауна, Эдвардса и Патау. Также врожденный дефект сердца может быть передан от одного из родителей, с вероятностью составляющей от 3 до 50%;
• Внутриутробные инфекции: цитомегаловирусная инфекция, ветряная оспа, корь, краснуха. Возбудители этих заболеваний могут проникать через плаценту и передаваться от матери к плоду;
• Хронические заболевания матери: сахарный диабет и другие нарушения обмена веществ, системная красная волчанка;
• Интоксикация матери в период беременности медикаментами, солями тяжелых металлов и токсинами. Употребление алкоголя и наркотиков в начале беременности;
• Экспозиция ионизирующего излучения.

У 40-50% людей с синдромом Дауна обнаруживаются врожденные пороки сердца

Стиль жизни и состояние здоровья родителей во время зачатия могут быть дополнительными факторами риска развития пороков сердца. Эта аномалия чаще возникает, если отец или мать старше 35 лет, курят, злоупотребляют алкоголем, работают на вредном производстве.

Если порок сердца у одного из родителей

Если у одного из родителей есть врожденный порок сердца, то вероятность того, что их ребенок также родится с аномалией сердца и сосудов, выше, чем у среднестатистического человека. Особенно если патология присутствует у матери. Например, вероятность рождения ребенка с врожденным пороком сердца у женщины с аортальным стенозом составляет 13-18%. Если такой порок есть у отца, то вероятность появления ребенка с этой патологией составляет до 3%.

Молодые люди со врожденными пороками сердца не должны отказываться от идеи иметь детей. В большинстве случаев женщины с такими пороками нормально переносят беременность и роды, хотя в некоторых ситуациях может быть разумным воздержаться от беременности в интересах как матери, так и ребенка.

На ранних этапах беременности с использованием современных методов диагностики можно определить, будет ли у ребенка врожденный порок сердца. Это позволяет родителям принять решение о сохранении или прерывании беременности. Однако это сложное решение и оно не должно быть принято без определенности в правильности поставленного диагноза. Родители должны быть уверены в его достоверности, а врач должен честно рассказать о вероятности фатального исхода и достоверности результата.

Немного о терминах

При анализе пороков сердца используются особые выражения, которые кажутся сложными, однако без них нельзя полностью понять особенности различных аномалий. Поэтому мы представим описание основных терминов.

Что такое шунт

Сердце, в своей сущности, является четырехкамерным насосом, который перекачивает кровь по двум кругам кровообращения. Соединение между ними возможно только на уровне мельчайших сосудов — капилляров, где происходит обмен газов. (Более подробно о нормальной структуре и функции сердца и сосудов читайте здесь).

Если по каким-либо причинам между кругами кровообращения возникает другое сообщение, то кровь переходит из русла с более высоким давлением в русло с более низким давлением. Это является непредусмотренным нормальной анатомией сообщением и называется шунтом, а перемещение крови из области с высоким давлением в область с более низким давлением — сбросом.

Что такое физиологический шунт

Плодовое кровообращение имеет свои особенности по сравнению с кровообращением ребенка после рождения. Для обеспечения этого процесса природа предусмотрела два физиологических шунта — овальное окно (отверстие в перегородке между предсердиями) и открытый артериальный проток (соединение между легочной артерией и аортой). Оба шунта закрываются вскоре после рождения ребенка, и после этого оба круга кровообращения начинают функционировать так, как им и предстоит работать в течение всей оставшейся жизни.

Надо помнить, что помимо физиологических шунтов существуют и неестественные шунты, например, если отверстие в перегородке межжелудочковой после рождения не закрылось.

Сброс «слева-направо»

Если у сердца возникают некоторые дефекты, то кровь через шунты может стекать из левых отделов в правые. В этом случае наблюдается перенасыщение крови в малом круге кровообращения и недостаток в большом. Человеческий организм, созданный природой, обладает хорошо продуманными механизмами компенсации, благодаря которым ребенок не страдает от недостатка крови в большом круге. С малым кругом все не так просто.

Правые отделы сердца переполняются кровью и увеличиваются в размерах. В то же время кровь, поступающая в большой отдел, насыщена кислородом, поэтому цвет кожи ребенка не изменяется.

Сброс «справа-налево»

Иногда возникают обратные ситуации, когда часть крови, которая уже доставила кислород в ткани, попадает в левые отделы сердца, а не направляется для газообмена в легкие. Венозная кровь, не содержащая кислород, циркулирует по большому кругу кровообращения и смешивается с артериальной кровью. В результате ткани не получают достаточного количества кислорода, и кожа ребенка приобретает синий оттенок. Это называется цианозом.

В редких, очень тяжелых случаях, в левые отделы попадает вся венозная кровь. В таких ситуациях организм становится нежизнеспособным. К счастью, такие аномалии встречаются редко.

Перекрестный сброс

Иногда возможно частичное перетекание крови через дефект в обоих направлениях. Этот случай возникает, если дефект достаточно большой и оба выхода из желудочков имеют сопоставимое сопротивление кровотоку. В таких ситуациях кровь сначала выбрасывается в одном направлении, а затем в следующей фазе цикла — в другом. Этот процесс называется перекрестным сбросом. Обычно это происходит при сложных комбинированных пороках сердца.

Препятствия кровотоку

Иногда из-за неправильного развития возникают разные преграды, которые мешают нормальному движению крови. Чаще всего это происходит в месте расположения клапанов сердца, что называется стенозом – сужением — клапана. Также сужение может возникнуть в аорте. Это — коарктация аорты. Врожденные стенозы заставляют желудочки сердца работать с повышенной нагрузкой с момента формирования кровообращения у плода, и в некоторых случаях, после рождения малышу требуется срочная хирургическая помощь.

Какие существуют врожденные пороки сердца

• обструкция клапана легочной артерии;
• стеноз аортального клапана, устья аорты и подклапанный стеноз;
• сужение митрального клапана — узкое отверстие между предсердно-желудочковыми клапанами;
• недостаточность митрального клапана — неполное закрытие предсердно-желудочкового клапана;
• пролапс митрального клапана — излишняя длина одной или двух створок клапана;
• недостаточность аортального клапана;
• обструкция трехстворчатого клапана;
• недостаточность трехстворчатого клапана;
• дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородки;
• аномалии развития полостей сердца: аномалия Эбштейна, единственное предсердие, единственный желудочек;
• транспозиция больших сосудов — аорты и легочной артерии;
• тетрада Фалло;
• несоединение артериального протока (Боталли)
• сужение аорты
• Самым распространенным врожденным пороком сердца является аномалия связи между предсердиями — дефект межпредсердной перегородки.

Обычно это сообщение играет важную роль во время внутриутробного развития и закрывается при рождении ребенка. Однако в некоторых случаях оно не закрывается, и кровь из левого предсердия поступает в правое, что приводит к перегрузке объемов правого желудочка.

Какие бывают последствия

Если дефект слишком большой, то это в конечном итоге может привести к возникновению сердечной недостаточности.

Кардиохирурги могут вовремя обнаружить и устранить дефект. В большинстве случаев дефекты закрывают рентгенохирурги с помощью катетерной техники, без операции.

• Дефект может возникнуть между желудочками сердца и называется дефектом межжелудочковой перегородки.
• Часто дефекты сочетаются с аномалиями клапанов сердца или больших сосудов. Клапанный аппарат сердца состоит из четырех клапанов: митрального (двустворчатого), трикуспидального (трехстворчатого), аортального и клапана легочной артерии. Работа сердца зависит от слаженной и правильной работы этих структур. Существуют два основных типа поражения клапана: недостаточность и стеноз. При недостаточности створки клапана не закрываются полностью, оставляя щель, через которую кровь перемещается в противоположном направлении. При стенозе створки клапана не открываются полностью, препятствуя нормальному потоку крови. Изолированные поражения клапанов сердца относительно редки; чаще они возникают при других врожденных пороках сердца. Например, двухстворчатый аортальный клапан часто встречается у людей с открытым артериальным протоком. При этом пороке часть крови (богатой кислородом) через незакрытый после рождения ребенка проток из аорты поступает в легочную артерию, вызывая перегрузку правых отделов сердца. У детей и подростков такое аномальное сообщение обычно устраняется без операции, путем установки «заглушки» через катетер.
• Ещё одна врожденная аномалия развития — стеноз нисходящей аорты, которая прикрепляется к задней стенке грудного отдела ближе к позвоночнику. В этой области аорта иногда сильно сужена, что приводит к недостаточному кровоснабжению внутренних органов. Раньше этот дефект, известный как коарктация аорты, устранялся только хирургическим путем. Однако сегодня в большинстве случаев сужение при коарктации аорты устраняют с помощью баллонной дилатации и установкой стент-каркаса. Важно отметить, что если стеноз клапана является изолированным поражением, то часто его можно устранить баллонным расширением, что минимально травматично.

Сердце — это мышечный орган, который непрерывно перекачивает кровь по организму, доставляя кислород и питательные вещества ко всем клеткам тела. Он состоит из двух верхних камер (правого и левого предсердий) и двух нижних (правого и левого желудочков). Кровь из правого предсердия через трехстворчатый клапан попадает в правый желудочек, затем в легочный ствол (один из двух основных сосудов сердца), а оттуда в легкие. Там она насыщается кислородом и по легочным венам поступает в левое предсердие. Затем через митральный клапан попадает в левый желудочек, после чего попадает в аорту (главный сосуд сердца) и распределяется по всему организму. Кровь, обогащенная кислородом, оттекает по венам от всех органов и тканей и поступает в правое предсердие

При данным типе порока происходит сужение (коарктация, КА) основного сосуда сердца – аорты. Это приводит к увеличению нагрузки на левый желудочек сердца, который вынужден перекачивать большой объем крови через узкое отверстие. Сердце начинает быстро увеличиваться в размерах, не справляется с такой нагрузкой и у ребенка развивается недостаточность кровообращения. При резком сужении аорты кровоснабжение нижней половины туловища возможно только за счет функционирующего открытого артериального протока.

1. если сужение аорты у ребенка небольшое, то кардиолог проводит наблюдение за состоянием ребенка и размерами сердца. Операция выполняется в раннем возрасте.
2. если сужение выраженное, оперативное вмешательство необходимо провести как можно скорее.

В данном случае имеется сужение места отхождения легочной артерии из-за избыточного развития мышцы правого желудочка, при этом сама артерия уменьшается в размерах, а также есть отверстие между двумя желудочками. Таким образом, возникает препятствие для выхода крови из правых отделов сердца и избыточное количество крови поступает в правый желудочек.

Это приводит к двойной перегрузке правых отделов сердца, которая со временем приводит к необратимым изменениям в сердечной мышце, что проявляется синюшным оттенком кожи у ребенка.

В возрасте от 4 до 6 месяцев у ребенка могут возникнуть приступы одышки из-за сильного сужения выходной части правого желудочка, то есть из-за недостатка крови в легких.

Данным пациентам обязательно потребуется провести операцию для восстановления проходимости легочной артерии и закрытия дефекта межжелудочковой перегородки. Эта операция выполняется в первый год жизни.

Также возможно наличие общего артериального ствола.

Сердце с пороком «синего типа», как правило, имеет общий артериальный ствол (ОАС). Это означает, что оба желудочка сердца соединены одним сосудом, по которому течет смешанная кровь. Необходимо также наличие отверстия в межжелудочковой перегородке для того, чтобы кровь из обоих желудочков могла поступать в общий сосуд, который затем разделяется на аорту и легочную артерию.

Недостаточное насыщение крови кислородом в легких из-за смешанной крови в легочной артерии приводит к кислородному голоданию мозга и других органов. Кроме того, неисправность клапана общего сосуда (недостаточное закрытие или сужение) часто ухудшает работу сердца. У людей с этим пороком сердца размеры сердца увеличены с рождения.

У детей с данным пороком сердца сразу после рождения начинается серьезное нарушение кровообращения, их состояние постепенно ухудшается, несмотря на лечение. Хирургическое вмешательство необходимо в течение первого месяца жизни. Существует высокий риск внезапной смерти.

При смещении трехстворчатого клапана в полость правого желудочка его размер резко уменьшается. Большая часть правого желудочка образует гигантскую полость с правым предсердием. Из-за этого правый желудочек не справляется с перекачиванием крови в легкие, работает с большой нагрузкой, растягивается, что в итоге приводит к развитию недостаточности кровообращения и ограничению физических нагрузок.

В зависимости от степени смещения створок клапана операция может проводиться как в раннем возрасте, так и после года.

Патология межжелудочковой перегородки

Существует нормальный поток крови между двумя желудочками. Однако при наличии порока кровь из левого желудочка поступает в правый из-за разницы давлений. Это приводит к переполнению правого желудочка кровью, которая затем поступает в легкие, вызывая их «заливание» кровью. Из-за этого уменьшается поступление кислорода к органам, что приводит к кислородному голоданию у ребенка и увеличивает риск воспаления легких.

1. Если дефект небольшой и нет признаков недостаточности кровообращения, ребенку нужно длительное наблюдение врача-кардиолога.
2. Даже при небольшом дефекте может развиться недостаточность кровообращения, требующая обязательного лечения из-за неспособности сердца справляться с нагрузкой.
3. Если дефект большой и лечение не приводит к результату, то в будущем возможно потребуется операция для закрытия отверстия у ребенка.

АТК (Атрезия трехстворчатого клапана)

У ребенка есть врожденный порок сердца «синего типа», который проявляется отсутствием сообщения между правым предсердием и правым желудочком. Из-за этого кровь из правого предсердия попадает в левое предсердие, затем в левый желудочек, и затем смешанная кровь идет в аорту и частично в легочную артерию через дефект в межжелудочковой перегородке. Чем меньше размеры дефектов, тем хуже состояние ребенка и больше выражен цианоз (синий цвет кожи).

Если цианоз выражен, операция необходима как можно скорее, иначе она выполняется в течение первого года жизни.

Это состояние называется «транспозиция магистральных сосудов».

В норме аорта отходит от левого желудочка, перенося богатую кислородом кровь ко всем органам и тканям, в то время как легочная артерия отходит от правого желудочка, направляя кровь, бедную кислородом, в легкие.

При ТМС – легочная артерия отходит от левого желудочка, перенося богатую кислородом кровь в легкие, в то время как аорта отходит от правого желудочка и переносит кровь, бедную кислородом. Жизнь в такой ситуации зависит от наличия и размеров открытого овального окна и открытого артериального протока. Если эти отверстия отсутствуют или закрыты, организм ребенка не получает кислорода и быстро погибает. В результате нарушения кровообращения кожа ребенка становится синей.

При наличии данного вида порока очень важно быстро поставить диагноз и направить ребенка к кардиохирургам. Без операции такие дети обречены на смерть в 100% случаев.

Часто терапевтическое лечение неэффективно при недостаточности кровообращения, что может привести к плохому набору веса у детей. Радикальная операция проводится в возрасте 3-4 месяцев. В случае, если лекарства не контролируют недостаточность кровообращения и ребенок слишком маленький или легкий для радикальной операции, может быть проведена паллиативная коррекция, помогающая прожить до необходимого срока.