Коарктация аорты: что это такое, причины и симптомы

Коарктация аорты — это врожденное или приобретенное сужение сосуда, что препятствует нормальному кровотоку. Основные причины возникновения — генетические факторы или врожденные аномалии.

Симптомы коарктации аорты могут включать головные боли, гипертензию, утомляемость. Лечение может включать медикаментозную терапию, диету, а также хирургическое вмешательство для расширения суженного участка или реконструкции аорты.

Коарктация аорты — это врожденный дефект большого сосуда в человеческом организме, проявляющийся в сужении артерии на уровне ее изгиба.

Это приводит к нарушению нормального кровотока и, как следствие, к серьезным последствиям для органов и сердца.

Этот дефект обычно обнаруживается сразу после рождения из-за явных симптомов и тяжелого течения заболевания.

Без лечения коарктации аорты высока смертность, так как это серьезное осложнение, которое нарушает нормальный кровоток. Постепенно развивается сердечная недостаточность и ишемия всех органов.

Необходимо срочное хирургическое вмешательство для лечения. Хотя полное выздоровление не гарантировано, но увеличивает шансы на выживание.

Ожидаемая продолжительность жизни у пациентов с таким диагнозом составляет 30-45 лет, иногда немного больше.

Это не приговор, все зависит от эффективности текущего лечения и степени коррекции состояния.

Механизм образования

Коарктация аорты у детей является врожденным дефектом. Точный механизм возникновения этого состояния неизвестен. Согласно исследованиям, роль в этом играют два основных фактора.

Первый фактор связан со спонтанными нарушениями внутриутробного развития в первом триместре беременности. Сердце и аорта начинают формироваться в самом начале беременности, и любое отклонение на этом этапе может привести к различным аномалиям. Это может быть вызвано негативным воздействием на женщину во время беременности, таким как неправильное питание, употребление алкоголя и курение, постоянные стрессы, а также наличие различных заболеваний, особенно связанных с гормональным фоном.

Второй фактор связан с хромосомными нарушениями, такими как синдром Дауна и другие генетические болезни.

Коарктация аорты — это серьезное заболевание, которое приводит к нарушениям работы сердца и других органов. Дети, страдающие этим диагнозом, обычно не живут долго, за исключением редких случаев.

Суть проблемы заключается в сужении аорты на уровне перехода от одной ее части к другой.

Это приводит к трем основным последствиям:

• Увеличение работы левого желудочка, чтобы прокачать кровь через суженный сегмент аорты, что приводит к увеличению артериального давления до уровня стеноза и внутри желудочка сердца.

• Далее происходит утолщение и растяжение стенок миокарда на местном уровне, что ведет к уменьшению сократительной способности мышечного слоя и затрудняет нормальное передвижение жидкой соединительной ткани. На следующей стадии симптомы могут измениться, клиническая картина может улучшиться, но это ложное представление.

• Левый желудочек испытывает систолическую дисфункцию, из-за чего растянутая камера не способна сокращаться с необходимой силой. Давление выше уровня стеноза снижается, а ниже опускается до критических значений. Это увеличивает риск возникновения аневризмы, дистрофии и разрыва сосуда.

• В конце концов, происходит развитие декомпенсации сердечной недостаточности. Пациент умирает от многих органовых дисфункций или отказа работы мышечного органа.

Причины

Стеноз аорты обусловлен нарушением формирования этого кровеносного сосуда во время развития плода в утробе матери. В большинстве случаев сужение происходит у аортальной дуги, то есть рядом с артериальным протоком. Этот проток соединяет аорту и левую легочную артерию и функционирует только в утробе, закрываясь после появления альвеолярного дыхания. Возможно, в период развития плода часть тканей протока переходит на аорту, вызывая ее сужение и участвуя в процессе ее закрытия.

В редких случаях стеноз аорты может возникнуть во время жизни. Причиной этого может послужить атеросклероз аорты, травма или синдром Такаясу.

Факторы риска

У людей с синдромом Шерешевского-Тернера существует генетическая предрасположенность к развитию коарктации аорты. У этих пациентов количество хромосом сокращено до 45 вместо обычных 46. У 1 из 10 пациентов с этим синдромом выявляется коарктация аорты.

Кроме того, коарктация аорты может быть связана с другими врожденными пороками сердца.

→ Двустворчатый аортальный клапан;

→ Аортальный клапан отделяет аорту от левого желудочка. В норме он трехстворчатый;

→ Дефект межжелудочковой перегородки — порок, при котором имеется отверстие между правым и левым желудочками, в результате чего кислородная кровь из левого отдела смешивается с венозной кровью из правого желудочка;

→ Открытый артериальный проток. В условиях нормы артериальный проток закрывается сразу после рождения, если он остается открытым, то данный порок называется .

→Стеноз отверстия аортального или митрального клапанов . Это аномалия, при которой происходит сужение отверстий митрального клапана (клапан между левым предсердием и левым желудочком) и аортального клапана (клапан между левым желудочком и аортой).

Когда необходимо обратиться за помощью

В случае появления резкой затрудненности дыхания и сильной боли в области груди, вам необходимо немедленно обратиться к врачу или позвонить по номеру 03. Если у вас или вашего врача было обнаружено необъяснимое увеличение артериального давления, которое трудно контролировать, рекомендуется пройти осмотр на предмет наличия коарктации аорты, поскольку своевременное лечение поможет избежать острой формы заболевания.

Диагностика

Сроки обнаружения патологии зависят от тяжести заболевания. Если степень сужения значительна, то диагностика может быть проведена уже в раннем возрасте. Пациенты с незначительным сужением часто даже не осведомлены о наличии у себя порока аорты. Болезнь часто обнаруживается случайно.

Врач может подозревать наличие патологического сужения аорты при следующих признаках:

• Повышенного артериального давления,
• Разницы в давлении на руках и ногах,
• Слабого пульса на ногах,
• Сердечного шума.

Инструментальные методы исследования

Проведение рентгенографии грудной клетки позволяет выявить определенные признаки, необходимые для правильного диагноза.

Эхокардиография — это метод, который помогает визуализировать дефекты и выявлять сопутствующие сердечные заболевания, такие как двустворчатый аортальный клапан.
Электрокардиография используется для определения признаков гипертрофии левого желудочка, так как сердечная мышца испытывает повышенную нагрузку при данном заболевании.
Магнитно-резонансная томография является методом высокого разрешения, который позволяет определить точное местоположение коарктации.
Зондирование сердца также необходимо для определения степени поражения и анатомических особенностей порока.

Осложнения

При отсутствии лечения коарктации аорты возможны различные осложнения в будущем:

• Развитие инсульта,
• Появление заболеваний коронарных артерий,
• Риск разрыва аорты,
• Образование аневризмы сосудов головного мозга,

Кроме того, следует отметить, что из-за нарушенного кровоснабжения внутренние органы могут подвергаться постепенным дегенеративным изменениям, что в конечном итоге приведет к нарушению их функций.

Факторы, влияющие на коарктацию аорты

Существует несколько теорий, объясняющих происхождение коарктации аорты в кардиохирургии. Одна из теорий, предложенная Шкодой, утверждает, что это порок образуется из-за закрытия открытого артериального протока (ОАП) с одновременным включением прилегающей части аорты. Облитерация Баталлова протока происходит вскоре после рождения; при этом стенки протока спадаются и рубцуются, вызывая сужение или полное заращение просвета на определенном участке аорты.

Согласно теории Андерсона-Беккера, наличие серповидной связки аорты может также стать причиной ее сужения при облитерации ОАП в области ее расположения.

Диагностика

В период после рождения наличие признаков коарктации аорты зависит от степени сужения самой артерии и открытости артериального протока. Например, при незначительном сужении аорты и открытом артериальном протоке симптомы могут быть незаметны, в то время как при сильном сужении и закрытом артериальном протоке могут возникнуть признаки серьезной сердечной и почечной недостаточности (апатия, выраженная одышка, отсутствие мочеиспускания, отечность тканей). Этот период очень опасен и требует немедленной хирургической помощи.

В молодом и юношеском возрасте возникают две основные группы симптомов. Первая связана с артериальной гипертензией верхней части тела: головные боли, головокружения, кровотечения из носа, шум в ушах, мерцание перед глазами, пульсация сосудов головы, одышка, сердцебиение, кашель, боль в груди и другие проявления. Вторая группа симптомов связана с относительной гипотензией нижней половины тела и может проявляться зябкостью, слабостью, усталостью нижних конечностей, неустойчивостью.

Важное значение в определении дефектов занимает УЗИ. Ультразвуковая диагностика позволяет получить изображение стеноза аорты и сопутствующих аномалий. В некоторых случаях УЗИ диагностика может быть затруднена, поэтому таким пациентам показана МРТ (магнитно-резонансная томография) и МСКТ (мультиспиральная компьютерная томография), которые обеспечивают отличную визуализацию анатомии аорты.

Методы лечения

При отсутствии аномалий сердца и благоприятной структуре дуги аорты, операция проводится без применения искусственного кровообращения через боковой доступ к грудной клетке. Выделяется область сужения дуги аорты, которая удаляется, и затем создается анастомоз между двумя концами сосуда. Иногда для этой цели используются протезы и специальные заплаты.

Искусственное кровообращение необходимо при сопутствующих внутрисердечных аномалиях и при длительном сужении дуги аорты. Разрез кожи выполняется из срединного доступа. Подобно боковому доступу, выделяется участок сужения дуги аорты, который удаляется, и затем создается анастомоз между двумя концами сосуда. При наличии внутрисердечных аномалий также проводится их коррекция.

Врачи применяют эндоваскулярное вмешательство как у детей, так и у взрослых. Для этого делается небольшой прокол в бедренной артерии. С помощью специального внутрисосудистого баллона расширяют узкий участок аорты, а у взрослых пациентов в этот участок устанавливают стент. Однако этот метод может привести к острой разделке аорты, быстрому рецидиву и образованию аневризмы в долгосрочной перспективе.

Коарктация аорты — это редкий порок, который может повторно проявиться. Однако частота рецидивов коарктации аорты в настоящее время невелика и не превышает 5-8%. Симптомы, диагностика и методы хирургического лечения не отличаются от обычной коарктации аорты.

Крайне маловероятно, что у пациентов после коарктации аорты возникнет аневризма аорты. Аневризма — это постепенное расширение аорты, которое может привести к ее разрыву. Чаще всего пациенты не жалуются на ничего, и ее обнаруживают случайно при УЗИ, МРТ или МСКТ. Однако иногда из-за сдавления внутренних органов могут возникнуть следующие симптомы: при сдавлении пищевода — нарушение глотания; при сдавлении бронха — одышка, кашель, частые воспалительные заболевания легких, в тяжелых случаях может появиться кровохарканье. Радикальным методом оперативного лечения является резекция аневризмы и протезирование аортальной дуги.

Методы лечения и диагностики:

• Использование эндоваскулярных методов при врожденных пороках сердца
• Проведение открытых хирургических вмешательств
• Применение миниинвазивных операций для лечения врожденных пороков сердца

Коарктация аорты, причины, симптомы и лечение

Сужение аорты, или стеноз, может возникнуть на любом уровне этого сосуда, но чаще всего оно проявляется дистальнее места отхождения левой подключичной артерии, ближе к месту присоединения артериальной связки. Примерно у 7% пациентов с angeborenen Herzfehlern возникает коарктация, причем она встречается в два раза чаще у мужчин, хотя и чаще встречается у пациентов c дисгенезией гонад (гл. 331). Признаки заболевания зависят от того, где и насколько длинна обструкция, а также от наличия сопутствующих аномалий сердца, таких как двустворчатый клапан аорты, врожденный стеноз устья аорты, открытый артериальный канал, дефект межжелудочковой перегородки, и недостаточность митрального клапана.

При сужении аорты непосредственно у артериального протока, возникает возможность гипертрофии правого желудочка еще до рождения, а после него могут возникнуть легочная гипертензия и застойная сердечная недостаточность. Из-за того, что ненасыщенная артериальная легочная кровь больше сбрасывается через открытый артериальный проток в нижнюю часть тела, возникает цианоз.

Большинство детей и молодых людей с изолированной юкста- или постдуктальной коарктацией не имеют симптомов болезни. Однако иногда они могут испытывать головные боли, носовые кровотечения, хромоту при физической нагрузке и озноб конечностей. Внимание к состоянию сердечно-сосудистой системы обычно привлекается только в случае выявления сердечного шума или повышенного давления в верхних конечностях во время физикального обследования. В детском возрасте основную роль в развитии гипертонии играют механические факторы, а не нарушение функции почек. Чаще всего коарктация локализуется на уровне или непосредственно дистальнее места присоединения артериального протока или соответствующей ему связки.

Коарктация аорты : диагностика

Ключевыми признаками для установления диагноза являются отсутствие, значительное снижение или задержка пульсации бедренных артерий, а также низкое или неопределенное артериальное давление в нижних конечностях при гипертензии в верхних. У взрослых можно прощупать расширенные пульсирующие коллатеральные сосуды в межреберных промежутках спереди, подмышечных впадинах или сзади в области лопаток.

Верхние конечности и грудная клетка могут быть лучше развиты, чем нижние конечности. Мидсистолический шум слышен над передней поверхностью грудной клетки, на спине и вдоль поперечных отростков, он становится постоянным по мере сужения просвета и кровь проходит через дефект с большой скоростью в течение всего сердечного цикла.

У детей раннего и старшего возраста, преимущественно, обнаруживается гипертрофия правого желудочка или смешанная гипертрофия, что указывает на сложный характер основного заболевания. Рентгенологическое исследование показывает, что левая подключичная артерия расширена и находится на уровне левой границы средостения, а также расширенная часть восходящей аорты.

Характерным признаком коарктации является зубчатое изменение стенки аорты в месте коарктации, как выше, так и ниже ее (симптом «3») вдоль левой парамедиальной тени. Важным рентгенологическим признаком также является изрезанность края ребра из-за его эрозии под воздействием механического давления расширенного коллатерального сосуда. Эта изрезанность усиливается с возрастом и обычно становится заметной к 6-12 годам. Чтобы определить местоположение и степень коарктации, часто используется двухпроекционная эхокардиография, проводимая через парастернальный или супрастернальный доступ. Для более точного определения места обструкции, степени коарктации и обнаружения сопутствующих пороков сердца можно также провести катетеризацию сердечных полостей и аортографию.

Лечение при неосложненных случаях коарктации аорты проводится хирургическим путем. Может быть выполнена резекция и наложение анастомоза «конец в конец» или ангиопластика участком подключичного сосуда. Результаты таких операций обычно удовлетворительные. В некоторых случаях, если длина суженного участка велика, может потребоваться применение тубулярного трансплантата.

В период непосредственно после операции часто возникает кратковременная парадоксальная артериальная гипертензия. Дальнейшее послеоперационное течение может осложняться некротическим панартериитом небольших сосудов желудочно-кишечного тракта неопределенной этиологии.

У детей, переживших первые 2 года жизни, до достижения возраста 20-30 лет осложнения возникают редко. В случае отсутствия клинических признаков операцию рекомендуется проводить в возрасте 3-6 лет. Основные опасности связаны с тяжелой артериальной гипертензией, способной привести к развитию аневризмы сосудов мозга и внутримозгового кровотечения, разрыву аорты, левожелудочковой недостаточности и инфекционному эндокардиту. При отсутствии остаточной коарктации возникающая после операции системная гипертензия, по-видимому, связана с продолжительностью артериальной гипертензии до операции. После операции желательно наблюдать пациентов на протяжении всей их жизни, так как в некоторых случаях может возникнуть гипертензия в позднем периоде.

Основные принципы лечения

Для лечения пациентов с коарктацией аорты применяются как методы консервативной терапии, так и хирургические вмешательства.

Консервативное лечение имеет две основные цели:

1. Предотвращение закрытия артериального протока у детей с дуктус-зависимой гемодинамикой путем назначения препаратов из группы простагландинов. Также проводится коррекция артериальной гипертензии и сердечной недостаточности. В определенных случаях после коррекции коарктации может сохраниться или развиться гипертензия спустя годы после вмешательства.
2. Коррекция артериальной гипертензии и сердечной недостаточности. В некоторых случаях. После коррекции коарктации гипертензия может сохраняться или развиться спустя годы после восстановления.

Лечение аорты включает в себя различные методики, такие как резекция, анастомоз конец в конец, конец в бок и лоскутная пластика. Выбор метода зависит от анатомических особенностей, возраста ребенка, его состояния, опыта и предпочтений хирурга.

В настоящее время транскатетерные методы, особенно баллонная пластика, широко используются для восстановления проходимости аорты. Суть их заключается в том, что через небольшой прокол на бедренной артерии в аорту продвигается раздувной баллон, который расширяет просвет сосуда. Баллонную пластику можно дополнить стентированием, установкой металлической трубочки, чтобы предотвратить повторное смыкание аорты.

Сложно сказать, что предпочтительнее — хирургическое лечение или баллонная ангиопластика. Однозначно, транскатетерные методы менее травматичны и сопровождаются меньшей частотой осложнений во время процедуры. В то же время при хирургической пластике реже возникают отдаленные осложнения в виде рестенозов — повторного сужения просвета сосуда. Поэтому иногда лечащие врачи предпочитают баллонную ангиопластику, иногда хирургическую коррекцию, а в ряде случаев используют оба метода одновременно. Более подробную информацию можно найти в нашей специальной статье.

Прогноз для пациента при коарктации аорты

Прогноз состояния маленького пациента и развитие заболевания зависят от нескольких факторов:

• Состояние гемодинамики в бассейне нисходящей аорты. Это может быть дуктус-зависимое или компенсированное магистральное;
• Наличие сопутствующих дефектов межжелудочковой перегородки или аорто-легочного окна, сопровождающихся сбросом крови слева направо, связано с более тяжелым состоянием и менее благоприятным прогнозом;
• Особенности внутрисердечной анатомии. Изолированная коарктация обычно имеет более благоприятное течение;
• Различные внесердечные факторы, такие как недоношенность, низкая масса тела, перинатальные инфекции и внесердечные пороки развития также могут осложнять прогноз.

В любом случае, диагноз коарктации аорты не должен паниковать родителей. Им необходимо организоваться, собраться и обратиться в специализированный кардиологический центр, где способны выполнять крайне сложные операции на сердце у детей с самого рождения. Не забывайте, что в некоторых случаях операция при этом заболевании должна быть проведена в кратчайшие сроки.

Лечение коарктации аорты

Методы лечения коарктации аорты могут варьироваться в зависимости от степени сужения и симптомов, и включать как консервативные методы, так и хирургическое вмешательство. Возможные варианты лечения включают:

• Применение лекарств для контроля артериального давления и улучшения работы сердца.
• Баллонную ангиопластику с последующей установкой стентов для расширения суженного участка аорты.
• Хирургическую коррекцию, включая резекцию или пластику суженного участка аорты.

Узкая часть аорты — это неправильное развитие сердца, которое требует определения и соответствующего лечения. Признаки узкой части аорты могут проявляться в разных возрастах. Раннее обнаружение и лечение узкой части аорты имеют большое значение для предотвращения осложнений и улучшения качества жизни пациентов. Люди со симптомами узкой части аорты должны обратиться к кардиологу для точного определения.

Методы диагностики

• Эхокардиография — позволяет визуализировать структуру сердца и сосудов, выявить узкие участки аорты и оценить степень их сжатия;
• КТ- и МРТ-ангиография — помогают получить более детальное представление о пораженных участках сосудов и артерий;
• Кардиоангиография — используется для точного определения степени сужения аорты и планирования хирургического вмешательства.
• ЭхоКГ — это исследование движущегося изображения сердца с использованием ультразвукового оборудования, позволяющее обнаружить место сужения и оценить степень тяжести заболевания.
• ЭКГ — это регистрация биоэлектрической активности сердца с помощью специальных датчиков, связанных с устройством записи кардиограммы, что позволяет выявить гипертрофию желудочков сердца.
• Рентгенография грудной клетки — получение изображения сердца и его сосудов, а при использовании контраста — улучшение визуализации аорты и ее ветвей.
• Магнитно-резонансная томография — это метод получения высокоточных изображений разных участков органов с использованием мощного магнитного поля и радиоволн, являющийся оптимальным способом уточнения места сужения аорты.
• Метод компьютерной томографии позволяет получить изображения органов с использованием рентгеновских лучей в различных срезах. КТ-ангиография представляет собой более точную альтернативу обычной рентгенографии.
• Процедура катетеризации сердца заключается во введении гибкой трубки (катетера) в вену или артерию паховой области, после чего она постепенно перемещается к сердцу по сосудам. Эта процедура позволяет измерить давление в сердечных камерах и оценить состояние пациента, а также может использоваться для лечения сердечной болезни.

К сожалению, коарктация аорты невозможно диагностировать на этапе внутриутробного развития, хотя операция по её исправлению может спасти жизнь пациенту. Тем не менее, диагностика в детском возрасте открывает возможность применения эффективных методов лечения.

Лечение и прогноз

Лечение коарктации аорты обычно включает хирургическое вмешательство. Метод операции зависит от возраста пациента и тяжести заболевания. Медикаментозная терапия может быть назначена для снятия симптомов и предотвращения осложнений.

Вот несколько методов устранения дефекта:

• Удаление суженного сегмента аорты с последующим созданием соединения из двух участков сосуда (анастомоз).
• Использование участка левой подключичной артерии для пластики суженного участка аорты.
• Шунтирование сосудов с целью создания обходного кровотока.
• Использование синтетических материалов для пластики аорты.
• Введение в артерию или вену паховой области катетера, который оснащен специальным устройством для пластики аорты. Прямо в узком участке сосуда устройство расширяется. После этого устанавливается сетчатая полая трубка для сохранения формы аорты.

Прогноз зависит от возраста пациента и степени нарушения кровоснабжения. При несвоевременном лечении возрастает риск тяжелых осложнений и смерти пациента. Важно помнить, что коарктация аорты, чье лечение в основном хирургическое, может быть временно облегчено медикаментами. При появлении симптомов заболевания необходимо обратиться к врачу.