Лимфолейкоз: причины, симптомы и методы лечения

Лимфолейкоз — это онкологическое заболевание, при котором клетки лимфоцитов начинают не контролируемо размножаться, что приводит к образованию опухолей в лимфатической системе. Симптомы могут включать увеличение лимфоузлов, слабость, повышенную потливость и учащенную внутреннее кровотечение.

Лечение лимфолейкоза зависит от типа заболевания, стадии, возраста и общего состояния пациента. Оно может включать химиотерапию, лучевую терапию, иммунотерапию, а также трансплантацию костного мозга. Регулярное наблюдение у врача и поддержание здорового образа жизни также важны для успешного лечения и профилактики рецидивов.

Лимфолейкоз: сущность и разновидности

Лимфолейкозом называется злокачественное заболевание, при котором костный мозг начинает производить большое количество недоразвитых лимфоцитов, которые не могут выполнять свои функции полноценно. Лимфоциты — это вид лейкоцитов, отвечающих за иммунитет.

При злокачественных лимфоцитах не только не выполняют свою защитную функцию, но и подавляют образование нормальных клеток крови, нарушая работу других органов человека. Это заболевание имеет множество типов. Лимфолейкозы отличаются скоростью развития патологического процесса, типами поврежденных лимфоцитов (В- и Т-лимфоциты) и степенью их зрелости. Однако наиболее распространены две основные разновидности этого заболевания: хронический лимфоцитарный лейкоз и острый лимфобластный лейкоз.

Кроме этого, злокачественные лимфоциты могут проникать в селезенку и лимфатические узлы, увеличивая их размер, наносящие ущерб костям, легким, головному мозгу и печени.

В костном мозге пациента с острым лимфолейкозом преобладают лимфобласты, которые деление очень быстро, вытесняя другие клетки из костного мозга и крови, активно заселяя селезенку и лимфоузлы.

Самыми распространенными формами острого лейкоза являются острые В-клеточные лейкозы, при которых у пациента начинает образовываться множество незрелых В-лимфоцитов. Острый В-клеточный лейкоз является одним из самых распространенных видов этого заболевания среди детей. При хроническом лимфолейкозе в крови пациента находят более зрелые формы лимфоцитов: некоторое время они даже способны выполнять свои функции. Такой тип лейкоза характерен для людей возрастом от 50-55 лет.

Симптомы лимфолейкоз

• Усталость;
• Общее недомогание;
• Дискомфорт в области живота и костей;
• Частые носовые кровотечения, кровоточивость десен;
• Бледность;
• Увеличение лимфоузлов на шее, в паховой и подмышечной областях;
• Повышение температуры тела.

Болезнь Ходжкина зачастую не проявляется на ранних стадиях. Она может развиваться годами: постепенно возникают следующие симптомы:

• Увеличенное потоотделение (особенно ночью);
• Тяжесть в области живота;
• Бледность;
• Общее недомогание;
• Частые инфекции;
• Одышка;
• Необъяснимая потеря веса;
• Кровоизлияния в слизистые оболочки и кожу.

МКБ-10

С91.1: диагностирован хронический лимфоцитарный В-клеточный лейкоз

Хронический лимфолейкоз – это заболевание из группы неходжкинских лимфом, которое сопровождается увеличением количества морфологически зрелых, но неполноценных В-лимфоцитов. Оно является самой распространенной формой гемобластозов и составляет треть всех лейкозов, диагностируемых в США и странах Европы. У мужчин заболеваемость выше, чем у женщин. Пик заболеваемости приходится на возраст от 50 до 70 лет, в этом возрастном периоде выявляется около 70% от общего количества хронических лимфолейкозов.

Заболевание под названием хронический лимфолейкоз является опасным и может привести к серьезным осложнениям. Симптомы этого заболевания могут проявляться в виде усталости, повышенной потливости и увеличения лимфатических узлов. Для точного диагноза необходимо обратиться к врачу и пройти соответствующее обследование. Помните, что своевременное обращение за медицинской помощью может спасти вам жизнь. Внимательно следите за своим здоровьем и не откладывайте визит к врачу, если у вас возникли подозрительные симптомы.

Что такое лимфолейкоз и как его лечить

Лимфолейкоз представляет собой опасное заболевание, при котором костный мозг производит большое количество незрелых лимфоцитов, не способных выполнять свои функции. Лимфоциты играют важную роль в иммунной системе организма. Злокачественные лимфоциты не справляются с защитной функцией, подавляют образование нормальных кровяных клеток и нарушают работу других органов.

Существует много разновидностей этого заболевания. Лимфолейкозы делятся в зависимости от скорости развития патологического процесса, степени зрелости лимфоцитов и типа поврежденных лимфоцитов (Т- и В-лимфоциты). Однако чаще всего выделяют 2 основных типа: острый лимфобластный лейкоз и хронический лимфоцитарный лейкоз.

Лечение лейкозов обычно является комплексным. В настоящее время существует несколько вариантов терапии, и каждый год появляются новые, все более эффективные методы лечения лимфолейкозов. Прогноз при остром лимфолейкозе благоприятный – 95 % пациентов полностью излечиваются. Прогноз при хроническом лимфолейкозе зависит от скорости развития заболевания и сопутствующих патологий, он неуклонно прогрессирует, однако соответствующее лечение часто приводит к ремиссии и значительному улучшению состояния пациента.

Развитие острого лимфобластного лейкоза происходит достаточно быстро – обычно за несколько недель. Его симптомами являются:

• повышение температуры тела,
• ощущение слабости и недомогания,
• кровотечения из десен, частые носовые кровотечения,
• болевые ощущения в области живота,
• боли в костях,
• головные боли,
• увеличение лимфатических узлов в области шеи, подмышечной и паховой,
• бледность.

Хронический лимфоцитарный лейкоз обычно не проявляется на начальной стадии. Он развивается медленно, и постепенно возникают следующие симптомы:

• частые инфекционные заболевания,
• усиленное потоотделение, особенно ночью,
• кровопролития в кожу и слизистые оболочки,
• ощущение тяжести в области живота,
• ощущение слабости и недомогания,
• необъяснимая потеря веса,
• бледность,
• затрудненное дыхание.

Информация о болезни

Лимфоциты являются разновидностью лейкоцитов. Как и все остальные клетки крови, лимфоциты происходят из общей стволовой клетки, которая находится в костном мозге и формирует лимфоидные и миелоидные стволовые клетки. Лимфоциты происходят от лимфоидной стволовой клетки, а другие виды лейкоцитов, эритроциты и тромбоциты – от миелоидной.

Лимфоциты — это особые клетки, ответственные за защиту иммунной системы. Они играют важную роль в обнаружении и уничтожении вирусов, бактерий и измененных тканей организма, таких как клетки опухоли. Т- и В-лимфоциты выполняют эти функции по-разному. В-лимфоциты борются с чужеродными клетками с помощью иммуноглобулинов, белков, которые связывают антигены и запускают процесс их уничтожения. Т-лимфоциты распознают антигены, уничтожают их самостоятельно или взаимодействуют с другими клетками крови, стимулируя выработку иммуноглобулинов В-лимфоцитами.

При лимфолейкозе происходит нарушение процесса формирования лимфоцитов. В результате образуется большое количество незрелых клеток, которые не способны исполнять свои функции. Это приводит к серьезным нарушениям иммунной системы, увеличивая уязвимость человека к таким инфекционным заболеваниям, как туберкулез и кандидоз. Также могут возникать тяжелые осложнения в связи с проведением плановых прививок.

Часто возникают аутоиммунные реакции, когда иммунная система атакует собственные клетки организма, например, эритроциты, что может привести к развитию анемии.

Злокачественные лимфоциты проникают в лимфатические узлы и селезенку, вызывая их увеличение, а также могут наносить ущерб печени, легким, головному мозгу и костям.

При остром лимфолейкозе в костном мозге количество лимфобластов преобладает. Они активно и быстро делятся, вытесняя другие клетки из костного мозга и крови, а также активно заселяют лимфатические узлы и селезенку. Самым распространенным видом лейкозов у детей является острый В-клеточный лейкоз, при котором образуется большое количество незрелых В-лимфоцитов.

При хроническом лимфолейкозе в крови обнаруживают более зрелые формы лимфоцитов, способные в течение некоторого времени выполнять свои функции. Этот тип лейкоза характерен для людей старше 50-55 лет.

Кто в группе риска?

Факторы риска для острого лимфолейкоза включают в себя:

• радиационное облучение,
• химиотерапию или лучевую терапию в связи с другой формой рака,
• наличие синдрома Дауна и других генетических нарушений,
• Люди, у которых есть братья или сестры с диагнозом острого лимфолейкоза.

При наличии хронического лимфолейкоза вы входите в группу риска, если:

• вы представитель европеоидной расы,
• вы старше 60 лет,
• у ваших родственников были случаи лейкоза.

Для диагностики необходимо провести следующие процедуры:

• Общий анализ крови (без лейкоцитарной формулы и СОЭ) с лейкоцитарной формулой. Это исследование дает врачу информацию о количестве, соотношении и степени зрелости элементов крови.
• В крови при остром лимфолейкозе могут находиться лимфоциты разной зрелости — от лимфобластов до полностью сформированных клеток.
• При хроническом лимфолейкозе обычно отсутствуют лимфобласты в крови. Одним из характерных признаков хронического лейкоза является обнаружение клеток (или теней) Боткина-Гумпрехта в мазке крови. Эти клетки представляют собой остатки разрушенных лимфоцитов. Теней Боткина-Гумпрехта не бывает в жидкой крови и они появляются в процессе приготовления мазка крови. Количество этих теней позволяет оценить интенсивность разрушения лимфоцитов в крови.
• Уровень тромбоцитов может быть снижен.
• Также возможно снижение уровня эритроцитов и гемоглобина.
• Проточная цитометрия и иммунофенотипирование — методики, позволяющие точно определить тип злокачественных клеток при сложных вариантах лимфолейкоза. Проточная цитометрия осуществляет измерение параметров клеток с помощью лазерного луча, а иммунофенотипирование заключается в обнаружении специфических белков на поверхности мембраны лимфоцитов.
• Исследования цитогенетики проводятся путем взятия образца венозной крови. После фиксации и окрашивания клеток специалист исследует их кариотип под микроскопом, что представляет собой полный набор одинаковых хромосом в каждой клетке человека. Это исследование используется для выявления хромосомных нарушений, свойственных лимфолейкозу. При этом заболевании могут быть повреждены 11-я, 13-я, 17-я хромосомы, что может привести к потере определенного участка хромосом, а также к появлению лишней 12-й хромосомы (трисомии). Прогноз заболевания в значительной степени зависит от характера хромосомных аномалий. Например, выпадение участка 13-й хромосомы или трисомия на 12-й в отсутствие других изменений в хромосомах являются благоприятными признаками, тогда как потеря участка 11-й или 17-й хромосом определяет более неблагоприятный прогноз.
• Для обнаружения лейкемических клеток в спинномозговой жидкости, омывающей спинной и головной мозг, используется спинальная пункция. Образец спинномозговой жидкости берется тонкой иглой, которая вводится между третьим и четвертым поясничными позвонками после местной анестезии.
• Рентгенография грудной клетки может показать увеличение лимфатических узлов.
• УЗИ органов брюшной полости помогает выявить увеличение печени и селезенки.

Лечение

• Химиотерапия – это применение специальных препаратов, которые уничтожают лейкемические клетки или препятствуют их размножению.
• Лучевая терапия – уничтожение лейкемических клеток с помощью ионизирующего излучения.
• Терапия, направленная на цель — назначение лекарств, которые оказывают направленное воздействие на определенные виды злокачественных клеток. Эти препараты воздействуют на конкретные белки на поверхности лейкозных клеток и вызывают их уничтожение.
• Трансплантация костного мозга — это процесс пересадки здоровых клеток костного мозга от совместимого донора. Предварительно пациент проходит курс химиотерапии или высокодозную лучевую терапию, чтобы уничтожить все патологические клетки.
• Лучевая терапия — уничтожение лейкозных клеток с помощью ионизирующего излучения. Метод может быть использован при острой лимфолейкозе для полной деструкции лейкозных клеток перед трансплантацией костного мозга.

Острый лимфобластный лейкоз при детях имеет хороший прогноз, поскольку большинство пациентов полностью выздоравливают. Прогноз хронического лимфолейкоза зависит от скорости прогрессирования болезни и чувствительности к химиотерапии. Средняя продолжительность жизни пациентов с хроническим лимфолейкозом составляет 3-5 лет.

Профилактика

Существует специфическая профилактика лимфолейкозов. Важно регулярно проходить профилактические осмотры, которые могут помочь в выявлении заболеваний крови.

Рекомендуемые анализы

• Общий анализ крови
• Лейкоцитарная формула
• Гемоглобин
• Цитологическое исследование пунктатов, соскобов других органов и тканей

Хронический лимфолейкоз не подчиняется общепринятому классификационному принципу, применяемому в онкологии.

Обычные злокачественные опухоли начинаются в определенном органе, затем распространяются и метастазируют, в то время как хронический лимфолейкоз с самого начала распространяется по всему организму: атипичные B-лимфоциты обнаруживаются в крови, костном мозге и лимфатических узлах.

Поэтому для хронического лимфолейкоза используется другая система стадий.

В США стадии хронического лимфолейкоза определяются по системе, разработанной доктором Канти Раем. Согласно ей, существует пять стадий ХЛЛ (от 0 до IV). Каждая последующая цифра указывает на увеличение распространенности процесса.

Стадии хронического лимфолейкоза по системе Канти Рая:

• 0 — лимфоцитоз (высокий уровень лимфоцитов в крови);
• I — повышение уровня лимфоцитов и увеличение лимфатических узлов;
• II — увеличение лимфоцитов, печени и/или селезёнки;
• III — повышение уровня лимфоцитов, снижение уровня гемоглобина до 100 г/л и менее (независимо от увеличения лимфатических узлов, печени, селезёнки);
• IV — повышение уровня лимфоцитов, снижение уровня тромбоцитов в крови (независимо от увеличения лимфатических узлов, печени, селезёнки).

В Европе используется система доктора Жака-Луи Бине.

Стадии хронического лимфолейкоза по системе Жака-Луи Бине:

• A — уровень гемоглобина выше 100 г/л, тромбоциты в норме, увеличение лимфатических узлов в 1–2 областях;
• B — уровень гемоглобина выше 100 г/л, тромбоциты в норме, увеличение лимфатических узлов в 3 и более областях;
• Уровень гемоглобина менее 100 г/л и снижение уровня тромбоцитов (при наличии увеличенных лимфатических узлов).

Симптомы хронического лимфолейкоза

В начальной стадии хронический лимфолейкоз может протекать бессимптомно. Этот период может продолжаться длительное время, порой даже годы. Лимфатические узлы при этом либо не увеличиваются, либо увеличиваются незначительно, что обычно не привлекает внимания.

При прогрессировании заболевания лимфатические узлы начинают увеличиваться и могут достигать размеров до 5 см в диаметре (обычно их диаметр составляет 5–10 мм). Также увеличиваются печень и селезенка. Появляются и другие признаки: частые повышения температуры, слабость, ночная потливость, непроизвольное снижение веса, плохое заживление ран, склонность к нагноению.

Без лечения болезнь часто приводит к смертельному исходу — пациент умирает от инфекционных осложнений, кровотечений, глубокой анемии и кахексии (крайнего истощения).

При наличии кахексии кожа часто тесно облегает кости. Особенно остро выражаются черты лица, выпуклости скул, ключиц, рёбер и костей таза

Почему «СМ-Клиника»?

Исцеление осуществляется в соответствии с клиническими рекомендациями

Комплексная оценка характера заболевания и прогноза лечения

Использование современного диагностического оборудования и собственной лаборатории

Предоставление высококачественного сервиса и разумной ценовой политики

Диагностика хронического лимфолейкоза

Для постановки диагноза хронического лимфолейкоза необходимо исследование крови, которое показывает увеличение количества лимфоцитов за счет атипичных форм. Также проводятся цитогенетические исследования, пункция костного мозга, УЗИ, КТ, МРТ и другие методы визуализации лимфатических узлов и внутренних органов.

Доктор медицинских наук, специалист по гематологии, врач самой высокой квалификационной категории

Хронический лимфолейкоз

Хронический лимфолейкоз — это заболевание лимфатической ткани, при котором опухолевые лимфоциты накапливаются в периферической крови, костном мозге и лимфатических узлах. В отличие от острых лейкозов, опухоль растет медленно, поэтому нарушения кроветворения возникают лишь в поздних стадиях развития заболевания.

• Слабость
• Увеличение лимфатических узлов
• Тяжесть в животе (в левом подреберье)
• Склонность к инфекциям
• Потливость
• Снижение массы тела

Признаком хронического лимфолейкоза чаще всего становится увеличение лимфатических узлов. Увеличение селезенки может вызвать ощущение тяжести в животе. Больные часто чувствуют общую слабость, теряют вес и часто болеют инфекциями. Симптомы появляются медленно и могут сопровождать больного длительное время. Примерно в 25% случаев заболевание обнаруживается случайно в результате анализа крови, проведенного по другой причине (диспансеризация, обследование по поводу негематологического заболевания).

ДИАГНОСТИКА ХРОНИЧЕСКОГО ЛИМФОЛЕЙКОЗА

1. Проведение осмотра врача
2. Клинический анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы
3. Исследование костного мозга для выявления характерных признаков заболевания.
4. Выявление иммунологических маркеров опухолевых клеток при хроническом лимфолейкозе с помощью иммунофенотипирования клеток костного мозга и периферической крови.
5. Исследование пораженного лимфатического узла с его морфологическим и иммунологическим анализом при биопсии.
6. Прогнозирование течения заболевания с использованием определения уровня β 2-микроглобулина.
7. Получение данных о характеристиках опухолевых клеток при помощи цитогенетического анализа, имеющих прогностическое значение в ряде случаев.
8. Оценка риска развития инфекционных осложнений у пациента на основе определения уровня иммуноглобулинов.

ЭТАПЫ ХРОНИЧЕСКОГО ЛИМФОЛЕЙКОЗА

• Для определения стадии хронического лимфолейкоза существует несколько подходов: системы Rai, Binet и Международной рабочей группы по хроническому лимфолейкозу.
• Все эти подходы учитывают, что продолжительность жизни пациентов с хроническим лимфолейкозом зависит от распространенности опухоли в организме и нарушения процесса кроветворения в костном мозге.
• Нарушение процесса кроветворения в костном мозге, вызванное ростом опухолей, приводит к развитию анемии (уменьшение количества эритроцитов в крови) и тромбоцитопении (уменьшение количества тромбоцитов).
• Определение стадии хронического лимфолейкоза позволяет принять решение о необходимости начать лечение и выбрать наиболее подходящий для данного пациента курс терапии.
• В стадии В затронуты 3 или более группы лимфатических узлов, при этом нет тромбоцитопении и анемии.
• Стадия С характеризуется наличием тромбоцитопении или анемии, независимо от того, сколько групп лимфатических узлов поражены.
• СТадия I — при наличии лимфаденопатии
• Стадия II — при увеличении размеров селезенки (спленомегалии)
• Стадия III — при наличии анемии
• Стадия IV — при наличии тромбоцитопении
• Быстрый рост числа лимфоцитов в крови
• Прогрессирующее увеличение размеров лимфатических узлов
• Значительное увеличение размеров селезенки
• Увеличение анемии и тромбоцитопении
• Появление признаков опухолевой интоксикации — лихорадки, ночных потов, потери веса, сильной слабости
• До недавнего времени, стандартным методом лечения хронического лимфолейкоза была химиотерапия препаратом хлорбутин. В настоящее время более эффективным доказано использование новой группы препаратов — пуриновых аналогов, таких как Флудара.
• Среди эффективных методов лечения хронического лимфолейкоза можно выделить биоиммунотерапию с применением моноклональных антител. Это позволяет селективно уничтожать опухолевые клетки, не повреждая здоровые ткани организма.
• При недостаточной эффективности других методов лечения, можно применить высокодозную химиотерапию с трансплантацией кроветворных стволовых клеток.
• Лучевая терапия используется в качестве дополнительного метода лечения в случае большой опухолевой массы.
• Иногда при значительном увеличении селезенки (спленэктомия) может быть рекомендована её удаление.

Принятие решения о методе лечения представляет собой ключевой момент, основанный на достоверных данных о диагнозе и учете индивидуальных особенностей пациента. Обсуждение вопросов лечения с пациентом и, при его желании, с его близкими, является неотъемлемой частью разработки общего плана лечения.

Важный пункт в лечении ХЛЛ — лечение осложнений заболевания

Осложнения, возникающие при ХЛЛ, связаны с недостаточным уровнем здоровых кровеносных клеток и проблемами иммунной системы, которые могут возникнуть как при заболевании, так и при лечении.

Инфекция является одним из наиболее серьезных рисков, связанных с лечением ХЛЛ. Хотя серьезные инфекции возникают реже, они могут возникнуть у людей, которые еще не начали лечение. Чаще всего инфекции поражают верхние дыхательные пути (носовые пазухи и бронхи). Особенно подвержены риску курильщики, поэтому, если вы курите, очень важно постараться бросить курить как можно скорее. Ваш врач может помочь, если вам не удается сделать это самостоятельно.

Чтобы предотвратить инфекции, очень важно следить за тем, чтобы у вас были своевременно сделаны прививки:

• защитить от гриппа (год от года),
• защитить от пневмококка (раз в пять лет),
• защитить от COVID-19 (точная периодичность ревакцинации в настоящее время неизвестна).

Однако следует избегать применения «живых» вакцин (например, против ветряной оспы), особенно если вы проходите курс лечения. Поговорите со своим врачом о том, какие вакцины вам необходимы. Также важно, чтобы все члены вашей семьи, по мере необходимости, регулярно прививались от гриппа и других инфекций, чтобы обеспечить свою защиту и защитить вас.

Если у вас возникла инфекция, возможно, вам потребуется лечение антибиотиками. Такие инфекции могут быть связаны с низким уровнем иммуноглобулинов. Эти белки, важные для защиты от инфекций, производят здоровые лимфоциты, которые часто отсутствуют у больных ХЛЛ.

Поэтому людям с частыми инфекциями часто требуется лечение внутривенными иммуноглобулинами (ВВИГ).

Некоторым пациентам также назначают препараты, которые способствуют росту новых здоровых лейкоцитов для поддержания функции иммунной системы.

Уровень тромбоцитов снижен. Эти клетки играют важную роль в процессе свертывания крови, и если их количество недостаточно, то могут возникать кровотечения. Люди, страдающие ХЛЛ и имеющие низкий уровень тромбоцитов, могут улучшить свои показатели крови после пройденного курса лечения, в некоторых случаях им может потребоваться переливание тромбоцитов.

Что предпринять, чтобы наблюдение и лечение прошло успешно?

Люди, страдающие от ХЛЛ, часто испытывают неопределенность, связанную с долгосрочным серьезным заболеванием. Понять, что у них есть злокачественное заболевание, и принять тот факт, что лечение не требуется немедленно, может быть довольно трудно. Общайтесь со своим врачом, откровенно задавая вопросы, это поможет установить доверительные отношения и почувствовать себя комфортно. Некоторые пациенты и их семьи считают, что психологическая поддержка и участие в группах помогают им справиться с сильными эмоциями, которые могут сопровождать диагноз ХЛЛ.

Когда начинается стадия лечения, важно сообщать о любых побочных эффектах или проблемах, которые возникают.

Всегда сообщайте своим врачам, что вы думаете о лечении. Каждый раз, когда вам предлагают лечение, спрашивайте:

• Какие преимущества имеет данное метод лечения? Сможет ли он помочь мне прожить дольше? Уменьшит ли он симптомы или предотвратит их возникновение?
• Какие недостатки существуют у данного метода лечения?
• Существуют ли другие варианты, помимо данного метода лечения?
• Что произойдет, если я откажусь от данного метода лечения?