Лимфома Ходжкина: основные причины, симптомы и методы лечения

Лимфома Ходжкина – злокачественное заболевание лимфоидной системы, которое характеризуется формированием опухолей в лимфоузлах. Ее симптомы могут включать увеличение лимфоузлов, потерю веса, лихорадку и часто сопровождаются зудом после употребления алкоголя.

Лечение лимфомы Ходжкина обычно включает комбинацию химиотерапии, лучевой терапии и иногда трансплантации костного мозга. Для более эффективного выбора методов лечения важно провести точное диагностическое исследование и соблюдать рекомендации врача.

Лимфома Ходжкина

Лимфома Ходжкина, это одна из форм лимфомы, которая является злокачественным заболеванием, которое начинается в лимфатических узлах и обычно не распространяется на костный мозг. Это группа заболеваний, которая составляет 40% всех случаев лимфомы. Они неотличимы визуально, но могут быть идентифицированы по специфическим клеткам при анализе.

Этот вид заболевания довольно распространен — он всегда занимает 9-10 место среди всех видов онкологии (по данным РФ). Он чаще всего встречается у мужчин, особенно опасными являются возрастные категории от 20 до 30 лет и старше 60. Всплеск заболеваемости наблюдается среди людей в возрасте от 16 до 34 лет.

Симптомы

Когда первые признаки лимфомы Ходжкина появляются, обычно проявляется слабость, повышенное потоотделение (особенно ночью) и высокая температура (выше 38 градусов). Из-за того, что эти симптомы могут быть признаками простуды или гриппа, их часто не воспринимают серьезно. Однако дальнейшее развитие болезни сопровождается потерей веса и увеличением лимфатических узлов, которые становятся твердыми и не вызывают болевых ощущений при ощупывании.

Другие признаки лимфомы Ходжкина включают:

• Боль в лимфоузлах после употребления алкоголя.
• Сильный зуд без видимой причины и более сильная реакция на укусы насекомых (в сравнении с предыдущим состоянием).
• Затруднения с дыханием и глотанием.
• Отек вен на уровне шеи и головы.

Последние два признака сопровождают более серьезные стадии лимфомы Ходжкина и невозможно их игнорировать. Если лечение не начать на этой стадии, то возникнут более серьезные проблемы: кишечная непроходимость, увеличение селезенки, проблемы с почками и т.д. Могут развиться почечная и сердечная недостаточность. На фоне ослабленного организма часто возникают инфекции — причем их возбудители будут абсолютно безвредны для здорового человека.

Лимфома Ходжкина – что это за болезнь

Этот заболевание было названо в честь своего открытого. В 1832 году британский хирург и патологоанатом Томас Ходжкин впервые описал это заболевание. Позднее онкологи также назвали это заболевание лимфогранулематозом, злокачественным процессом, связанным с избыточным разрастанием лимфоидной ткани. Основным отличительным признаком лимфогранулематоза Ходжкина считается образование гранулем, содержащих клетки Березовского-Штернберга.

Лимфогранулематоз вызывает увеличение лимфатических узлов в различных частях организма: чаще всего поражаются надключичные узлы, нижнечелюстные узлы или медиастинальные. Также характерно увеличение селезенки, постоянный подъем температуры, зуд кожи, потеря веса и выраженная слабость.

Распространенность

Лимфома Ходжкина — не самая распространенная форма рака. Согласно медицинской статистике, эпидемиология этой болезни выглядит следующим образом:

• Заболеваемость составляет примерно 2,2 случая на 100000 человек в год;
• Больше всего заболевших в молодом возрасте, однако второй пик заболеваемости приходится на людей старше 60 лет;
• Среди молодежи оба пола заболевают примерно с равной частотой;
• Среди пожилых пациентов женщины заболевают чаще, что может быть связано с их более длительной жизнью;
• Патологию чаще обнаруживают в крупных городах, чем в сельской местности — это можно объяснить нездоровым образом жизни горожан и лучшим уровнем диагностики.

Причины развития лимфомы Ходжкина

Развитие ходжкинской лимфомы обусловлено атипичным перерождением лимфоцитов и нарушением их созревания, что приводит к потере структуры и функции клеток. Этот процесс происходит под воздействием различных факторов риска:

• перенесенный инфекционный мононуклеоз с сохранением вируса Эпштейна−Барр в организме, который оказывает цитопатическое действие на лимфоциты;
• активная и нелеченная ВИЧ-инфекция, которая, возможно, является основным фактором риска развития ходжкинской лимфомы;
• наличие наследственной предрасположенности, выражающейся в наличии случаев лимфомы у близких кровных родственников пациента;
• несовместимость лимфоцитов матери с лимфоцитами плода, что наблюдается при врожденных формах болезни;
• воздействие вредных факторов окружающей среды;
• применение препаратов, снижающих иммунитет.

Лимфома Ходжкина развивается из-за нарушения процесса созревания и дифференцировки Т-лимфоцитов. Они теряют свою структуру и превращаются в клетки Березовского-Штернберга, обнаружение которых при анализе крови пациента служит специфическим признаком лимфомы Ходжкина.

В онкологии до сих пор главенствует вирусная теория развития лимфомы Ходжкина, причем важную роль отдают вирусу Эпштейна-Барр. Вирус проникает внутрь клетки, но не уничтожает ее, как большинство других вирусов. Он обладает цитопатическим действием, то есть перестраивает клетку под свои нужды. При этом измененная клетка ускользает от иммунной системы за счет выработки специальных защитных белков.

Одним из источников злокачественной опухоли является лимфоузел. По мере развития заболевания атипичные лимфоциты распространяются по кровеносному и лимфатическому руслу, поражая другие лимфатические узлы и внутренние органы, где образуются метастатические опухолевые очаги.

Симптомы болезни Ходжкина

Одной из основных опасностей злокачественных заболеваний крови является их долгое бессимптомное прогрессирование. Например, при болезни Ходжкина симптомы могут проявиться только на поздних стадиях, что значительно затрудняет постановку диагноза и ухудшает прогноз.

Поэтому врачи рекомендуют обращать особое внимание на увеличение лимфоузлов на фоне общего здоровья. Часто это является первым и единственным признаком развития злокачественного процесса в крови.

При значительном прогрессировании болезни могут появляться и другие симптомы:

• кашель;
• затруднение глотания;
• одышка в состоянии покоя;
• отеки;
• поражения внутренних органов (гепатомегалия, спленомегалия);
• зуд кожи;
• повышение температуры тела;
• слабость;
• частые инфекционные заболевания.

Все эти признаки являются неспецифическими и могут быть характерными и для других заболеваний. Поэтому для подозрения на лимфому Ходжкина нужно пройти дифференциальную диагностику у опытных специалистов: это увеличит шансы на быстрое выявление и успешное лечение заболевания.

Запишитесь на консультацию к онкологу

Оставьте свой номер, наш специалист ответит на все ваши вопросы

Болезнь Ходжкина (лимфома Ходжкина)

Ходжкинская лимфома: зачем она возникает, какие признаки проявляет, как её диагностировать и какими методами можно лечить.

Болезнь Ходжкина, также известная как лимфогранулематоз, представляет собой злокачественное увеличение лимфоидной ткани, которое характеризуется формированием гранул (узлов) с клетками Березовского-Штернберга. В России ежегодно отмечается 2,1 случая заболевания лимфомой Ходжкина на 100 000 человек. Хотя заболевание может проявиться в любом возрасте, оно чаще всего обнаруживается у лиц в возрасте от 16 до 35 лет и преобладает среди женщин.

Причины возникновения болезни Ходжкина

Этиология лимфомы Ходжкина до сих пор не имеет ясного объяснения. Существует теория вирусного происхождения этого заболевания. Её сторонники указывают на то, что у многих больных лимфомой Ходжкина ранее был обнаружен мононуклеоз (в крови присутствуют антитела к вирусу Эпштейна-Барр, и около 20% клеток Березовского-Штернберга содержат частицы этого вируса). Кроме того, рассматривается влияние ретровирусов, включая ВИЧ.

Приверженцы наследственной теории заболевания описывают случаи лимфомы Ходжкина у членов одной семьи, выявляя определенные генетические маркеры.

По мнению сторонников иммунологической теории, когда материнские «трансформированные» лимфоциты переносятся через плаценту к плоду, это может вызвать реакцию иммунопатологического типа, что впоследствии приводит к возникновению заболевания.

Некоторые ученые предполагают, что на патогенез этой формы лимфомы могут влиять внешние мутагены, такие как токсины, излучение, противораковые препараты, лекарственные средства на основе гормонов, а также проживание на территориях с плохой экологической обстановкой.

Предполагается, что развитие лимфогранулематоза связано с недостатком Т-клеточного иммунитета из-за изменения баланса между Т-клетками-помощниками и Т-клетками-супрессорами. Одними из ключевых характеристик, определяющих заболевание, считаются клетки Березовского-Штернберга или их предшественники — клетки Ходжкина — в сочетании с поликлональными антителами, эозинофилами и плазматическими клетками.

В начальной стадии опухоль развивается в одном очаге лимфоузлов, затем метастазирует, поражая легкие, органы пищеварения, костный мозг или почки.

Классификация заболевания

В гематологии различают:

• изолированную (локальную) форму лимфогранулематоза, когда поражается одна группа лимфоузлов;
• генерализованную — с злокачественной пролиферацией в селезенке, печени, желудке, легких, коже.

Лимфома Ходжкина может проявляться различной скоростью развития:

• с острым течением (за несколько месяцев до терминального состояния);
• с хроническим развитием симптомов и периодами ремиссии.
• с преобладанием лимфоцитов;
• с нодулярным склерозом;
• смешанно-клеточную;
• лимфоидное истощение.
• локальное поражение на одной группе лимфоузлов или на одном органе (печень, легкие, плевру и т.д.);
• регионарное поражение двух и более групп лимфоузлов или одного органа с прилегающими лимфоузлами.
• На третьей стадии заболевания или генерализованной форме лимфогранулематоза поражены лимфоузлы с обеих сторон диафрагмы. Также вовлечен один из органов с вовлечением или без вовлечения селезенки.
• На четвертой стадии или диссеминированной форме заболевания очаги лимфогранулематоза расположены в нескольких органах с поражением регионарных лимфоузлов.

Симптомы болезни могут включать:

• Незаметное увеличение периферических лимфоузлов, чаще всего в области шеи и подключичных областей, но иногда также в подмышечных, тазовых и паховых областях.

Периферические лимфоузлы являются плотными, безболезненными, подвижными, не спаяными между собой, с кожей и окружающими тканями;

• Признаки интоксикации (температура выше 38 С в течение трех дней подряд без признаков воспаления; ночное чрезмерное потоотделение; потеря веса не менее 10% от массы тела за последние 6 месяцев);
• Переменчивая температура тела (быстрые суточные колебания температуры со снижением до нормальных значений (обычно утром) и пиком в вечерние часы);
• Зуд кожи, который возникает в основном в области увеличенных лимфоузлов, иногда — на всем теле;
• Пациенты с тяжелым поражением средостения жалуются на боль в груди, кашель без мокроты, одышку, отеки лица, шеи, рук;
• Общая слабость, повышенная утомляемость.

Поражение костного мозга приводит к снижению уровня тромбоцитов в крови, анемии и лейкопении (снижению лейкоцитов).

Лимфома, поражающая органы пищеварительной системы, наносит ущерб мышечному слою кишечника, что приводит к образованию язвенных дефектов слизистой и кровотечениям. Если затронута печень, пациент ощущает дискомфорт в правом подреберье, тяжесть, тошноту и изменение стула. При поражении спинного мозга возможны параличи.

Диагностика болезни Ходжкина

При подозрении на болезнь Ходжкина пациенту проводят следующие исследования:

• Общий анализ крови;

Диагностика

Для установления диагноза «лимфома» необходимо провести гистологическое исследование лимфатических узлов, полученных в результате операции (биопсия пораженных лимфатических узлов или опухоли). Полученный материал отправляется на гистологическое и иммуногистохимическое исследование.

Стадия заболевания определяется согласно классификации Ann Arbor:

• I – поражение одной области или двух смежных лимфатических узлов (I), расположенных по одну сторону диафрагмы или наличие одного экстранодального инфильтрата (1Е);
• II – поражение двух и более лимфатических узлов несмежных групп, расположенных по одну сторону диафрагмы (II) или то же в сочетании с экстранодальным инфильтратом;
• III – ущерб лимфатической системы по обе стороны диафрагмы (III), который может сочетаться с локализованным воздействием одного экстралимфатического органа или ткани (IIIE), или с воздействием селезенки (IIIS), или с ущербом обоих (IIIES);
• IV – расплывчатое или рассеянное поражение одного или нескольких экстралимфатических органов или тканей в сочетании или без воздействия лимфатических узлов;

После подтверждения диагноза необходимо направить пациента в специализированный стационар для проведения всестороннего обследования и определения дальнейшей стратегии лечения. Это включает в себя: анализы крови, определение группы крови и резус-фактора, ультразвуковое исследование лимфатических узлов и органов брюшной полости, рентгенографию грудной клетки, томографию носоглотки, компьютерную томографию органов брюшной полости, ПЭТ-сканирование, миелосцинтиграфию и остеосцинтиграфию.

Лечение

Длительность и объемы лечения зависят от степени развития заболевания и активности биологических процессов. Также подбор методов лечения определяется индивидуальными особенностями пациента: общим состоянием, возрастом, факторами риска и генетической предрасположенностью.

Основными методами лечения больных лимфомой Ходжкина являются:

• проведение химиотерапии в зависимости от степени развития и группы риска в специализированном стационаре с сопровождающей терапией;
• проведение лучевой терапии в специализированных радиологических центрах.

Метод химиотерапии включает в себя применение лекарственных средств, которые направлены на уничтожение раковых клеток в организме. Как правило, врачи применяют комбинацию препаратов, которые пациенту следует принимать в течение нескольких дней, а затем делать перерыв (обычно несколько недель). Этот цикл лечения называется курсом химиотерапии.

Пауза между приемом препаратов позволяет организму восстановиться от возможных побочных эффектов перед началом нового курса. Продолжительность всего лечебного курса обычно составляет от двух до шести месяцев, в зависимости от стадии ракового заболевания. Во время лечения пациент регулярно проходит осмотры. Что касается лучевой терапии, то ее проводят в специально оборудованных помещениях клиники. Во время процедуры пациент не испытывает никаких неприятных ощущений.

Сегодня годкакая-лмо является одной из самых излечимых форм рака. Прогноз зависит от стадии заболевания и соблюдения рекомендаций врача.

Классификация лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза)

В новой версии классификации опухолей гемопоэтической и лимфоидной тканей ВОЗ 2017 года присутствуют два типа лимфомы Ходжкина: классическая лимфома Ходжкина и нодулярная лимфома Ходжкина с лимфоидным преобладанием.

Классическая лимфома Ходжкина включает следующие гистологические варианты:

• вариант с нодулярным склерозом (I и II типа),
• смешанно-клеточный вариант,
• классический вариант с большим количеством лимфоцитов,
• вариант с лимфоидным истощением (встречается редко).

При подозрении на наличие онкологического заболевания специалисты Онкологического центра «СМ-Клиника» проводят необходимые лабораторные и инструментальные исследования:

• подробный медицинский осмотр пациента для оценки признаков злокачественной опухоли лимфатической системы;
• анализ крови, включая общий анализ, биохимические показатели, иммуноглобулины и т. д.;
• изучение органов и лимфатических узлов грудной и брюшной полостей с помощью рентгенографии грудной полости в двух проекциях и УЗИ брюшной полости или компьютерной томографии (по необходимости — позитронно-эмиссионная томография, совмещенная с компьютерной томографией);
• взятие биопсии лимфатического узла или другого пораженного очага, последующее морфологическое исследование биопсийного материала с применением иммуногистохимических методов;
• Пациентам с классической лимфомой Ходжкина, за исключением тех, у кого данная лимфома находится на стадии IA без поражения костного мозга по данным ПЭТ/КТ, рекомендуется провести трепанобиопсию костного мозга с последующим морфологическим исследованием биопсийного материала, включая применение иммуногистохимических методов для точного определения стадии опухолевого процесса.

Кроме того, могут быть назначены дополнительные методы обследования, такие как:

• магнитно-резонансную томографию;
• эндоскопическое обследование;
• сцинтиграфию костной ткани.

Терапия

• Полихимиотерапия: комбинация нескольких препаратов химиотерапии, которая помогает уничтожить раковые клетки в организме.
• Лучевая терапия: использование высокоэнергетических лучей для уничтожения раковых клеток или остановки их роста.

Обычно лечение состоит из нескольких циклов, которые могут продолжаться несколько месяцев. С хорошей реакцией на лечение и строгим соблюдением рекомендаций врача, возможно достижение ремиссии и положительного результата в борьбе с заболеванием.

• Основной метод лечения лимфомы Ходжкина — химиотерапия. Химиотерапевтические средства разрушают раковые клетки или препятствуют их развитию. Лечение может включать одно лекарство или их комбинацию. Схема ABVD (адриамицин, блеомицин, винбластин, дакарбазин) — это одно из стандартных комбинированных лечебных курсов.
• Радиотерапия использует высокоэнергетическое излучение для уничтожения раковых клеток или предотвращения их роста. Процедура может быть проведена в области увеличенных лимфатических узлов или других участках, пораженных раком.
• Комбинированное лечение — частая практика, когда химиотерапия сочетается с радиотерапией для достижения более эффективных результатов лечения, особенно на ранних стадиях заболевания.
• Метод лечения, который стимулирует иммунную систему организма для борьбы с раковыми клетками, называется иммунотерапией. Примером такого метода является использование моноклональных антител, направленных на определенные белки раковых клеток.
• Трансплантация стволовых клеток применяется в более сложных случаях или если заболевание повторно проявляется после стандартного лечения. Этот процесс включает в себя введение здоровых стволовых клеток для восстановления функции костного мозга после интенсивной химиотерапии или радиотерапии.
• Симптоматическое лечение направлено на улучшение качества жизни пациента и может включать препараты для снижения боли, лечение инфекций, коррекцию анемии и другие поддерживающие меры.

Лечение лимфомы Ходжкина требует особого подхода и зачастую осуществляется командой специалистов различных областей, таких как онкологи, радиологи и гематологи. Решение о методе лечения принимается после тщательного изучения всех аспектов заболевания и индивидуальных характеристик пациента. Важно также учитывать возможные побочные эффекты и риски, связанные с различными методами лечения.

При лечении больных лимфомой Ходжкина имеет огромное значение специализированные клиники и онкологические центры, где есть необходимые ресурсы и опытные специалисты для эффективного лечения. Кроме того, после завершения основного курса терапии, пациентам может понадобиться реабилитация и регулярное наблюдение для предотвращения возможных возвратов заболевания.

Обострения

Лимфома Ходжкина — серьезное заболевание, которое может привести к различным осложнениям как в процессе болезни, так и в результате проводимого лечения. Среди потенциальных осложнений и обострений, связанных с лимфомой Ходжкина, можно выделить:

• Иммунодефицит: раковые клетки и определенные методы лечения (в особенности химиотерапия и радиотерапия) могут ослабить иммунную систему, повышая риск возникновения инфекций.
• Побочные эффекты от лечения: химиотерапия и радиотерапия могут вызвать различные побочные эффекты, включая усталость, тошноту, рвоту, потерю аппетита, вымывание волос и повреждение кожи. В долгосрочной перспективе могут проявляться бесплодие, повреждение легких или сердца, а также увеличение риска развития других видов рака.

• Расстройства лимфодренажа: если заболевание или лечение включает в себя удаление или облучение лимфатических узлов, это может привести к задержке лимфатической жидкости и отечности конечностей.
• Анемия и кровотечения: поражение костного мозга может вызвать снижение уровня красных кровяных клеток (анемия) и тромбоцитов, что увеличивает риск кровотечений.
• Ущерб внутренним органам: распространение рака может затронуть внутренние органы, такие как легкие, печень, селезенка, приводя к различным осложнениям в их функционировании.
• Психологические проблемы: диагноз и лечение рака могут серьезно повлиять на психическое состояние пациента, вызывая депрессию, тревогу и другие эмоциональные проблемы.
• Рецидивы: даже после успешного лечения существует опасность возобновления заболевания. Пациенты с лимфомой Ходжкина должны регулярно проходить медицинский контроль для своевременного обнаружения рецидивов.
• Сердечно-сосудистые осложнения: определенные типы химиотерапии и радиотерапии могут увеличить риск развития сердечно-сосудистых заболеваний в будущем.
• Вторичные злокачественные новообразования: у пациентов, переболевших лимфомой Ходжкина, повышенный риск появления других видов рака, особенно после проведения радиотерапии и определенных видов химиотерапии.

Возможные осложнения

После прохождения курса терапии, важно, чтобы пациент постоянно проходил контрольные обследования. Первый год необходимо посещать онколога каждые 3 месяца, затем — раз в полгода. Начиная с пятого года, обследование проводится раз в год.

Последствия лимфомы Ходжкина зависят от того, какие внутренние органы заражены:

• Если поражены лимфатические узлы в груди или легких, могут возникнуть одышка при физической активности и в состоянии покоя, а также затяжной кашель;
• Поражение лимфоузлов в брюшной полости может проявиться хронической диареей, чувством тяжести, постоянными болями в области живота или позвоночника;
• Если поражен костный мозг, могут возникнуть болевые спазмы в суставах и костях, а также паралич.

Снижение иммунитета при лимфогранулематозе приводит к увеличенной уязвимости организма перед вирусами и инфекциями, что вызывает частые осложнения в мозговых оболочках, легких и желудочно-кишечном тракте.

Прогноз и профилактика

Лимфома Ходжкина — одно из наиболее благоприятных онкологических заболеваний с точки зрения прогноза. Если заболевание выявлено на ранних стадиях и начать лечение своевременно, то в 80% случаев удается достичь стойкой и продолжительной ремиссии, а иногда даже полного выздоровления пациента. Благоприятный прогноз сохраняется даже для более тяжелых случаев лимфогранулематоза.

Полное выздоровление при лимфогранулематозе наступает только при строгом соблюдении лечебной схемы и рекомендаций врача-онколога или гематолога. Очень важно помнить о правильной профилактике онкологических заболеваний:

• отказ от физиотерапии;
• надежная защита от избыточного солнечного излучения;
• отказ от курения и злоупотребления алкоголем;
• изменение условий труда на более легкие и безопасные.

Прогноз выживаемости при лимфоме Ходжкина зависит от степени поражения. Например, при поражении одного лимфатического узла вероятность выживания составляет 91%, при поражении двух узлов или соседних структур – 94%, а при распространении опухолевых клеток внутренние органы – 81%.

При прогнозе онкологической болезни важно учитывать факторы, ухудшающие прогноз – такие как мужской пол, возраст более 45 лет, системные симптомы при первоначальном появлении лимфомы, а также изменения в крови. Однако, даже при значительном распространении болезни существует вероятность достижения продолжительной ремиссии, поэтому важно начать лечение как можно скорее у профессионалов.