Лимфома: симптомы, причины и методы лечения

Лимфома — злокачественное заболевание лимфатической системы, вызванное мутацией клеток лимфоцитов. Причины развития лимфомы могут быть генетическими, вирусными, экологическими или иммунодефицитными.

Симптомы лимфомы включают увеличение лимфатических узлов, потерю веса, повышенную утомляемость, лихорадку, ночные поты и зуд. Лечение лимфомы может включать химиотерапию, лучевую терапию, иммунотерапию или трансплантацию костного мозга.

Лимфомы: что это такое и как их лечить?

Лимфомы — это злокачественные опухоли лимфатической ткани, ответственной за защиту организма. Появление увеличенных лимфатических узлов — один из первых признаков данного заболевания.

Как и другие раковые опухоли, лимфомы могут метастазировать через кровь, лимфу и контактным путем, поражая здоровые ткани. Новый метод лечения лимфом уже на горизонте!

Почти все формы лимфогранулематоза, известной как лимфома Ходжкина, и примерно 65% не-Ходжкинских лимфом проявляются безболезненным увеличением лимфатических узлов — 2 см и более. Однако диагноз каждой формы лимфомы устанавливается исключительно на основании морфологического исследования биопсийного материала, взятого из опухоли.

Частота заболеваемости лимфомой Ходжкина в России составляет около 2 случаев на 100 тыс. населения в год, а не-Hodgkin лимфомами – 5–7 случаев на 100 тыс.

Причины появления лимфом: Существует множество возможных факторов, которые могут привести к развитию лимфомы. Важно понимать, что основным фактором в развитии любого злокачественного заболевания, в том числе и лимфомы, является нарушение функций клеток.

Способность опухоли к неуправляемому росту возникает из-за нарушения естественного процесса деления клеток: обычно клетка делится только определенное количество раз, затем зреет, выполняет свою функцию и умирает.

Злокачественные клетки нарушают процессы зрелости и дифференцировки (когда клетка приобретает специфические особенности и функции). Они начинают выпускать новые белки и токсины, что позволяет им «уклоняться от иммунной защиты», что меняет процесс естественной гибели клеток (апоптоз).

Некоторые вирусы могут влиять на ДНК лимфоцитов и способствовать их превращению в злокачественные клетки.

Например, заражение вирусом Эпштейна-Барр (ВЭБ, EBV) является важным фактором риска развития лимфомы.

У лимфоцитов существуют два вида: Т- и В-клетки (Т- и В-лимфоциты). Заражение человека вирусом HTLV-1 повышает вероятность возникновения определенных типов Т-клеточной лимфомы. Этот вирус передается половым путем, через кровь и от матери к ребенку через грудное молоко.

Вирусы, oslablyayushchie иммунологический контроль, косвенно способствуют развитию некоторых форм лимфом.

Например, вирус иммунодефицита человека (ВИЧ) уменьшает количество лимфоцитов, что приводит к потере контроля над мутантными клетками и вирусами герпеса 8-го типа и Эпштейна–Барр, что может привести к развитию лимфом.

Некоторые заболевания могут привести к возникновению лимфомы из-за постоянной активации иммунной системы. При хронических заболеваниях происходит увеличение числа лимфоцитов, что увеличивает вероятность возникновения мутаций при делении клеток и повышает риск развития лимфомы. К таким заболеваниям относятся Helicobacter pylori (часто встречается при хроническом гастрите и язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки), Chlamydophila psittaci (риск развития лимфомы в тканях глаза), а также вирусы гепатита B и C при длительном инфицировании.

К неинфекционным факторам риска развития лимфомы относятся:

• Воздействие химических веществ. Многие исследования показали, что воздействие гербицидов, инсектицидов, бензола связано с увеличением риска развития лимфомы.
• Риск развития лимфомы значительно повышается при наличии аутоиммунных заболеваний, таких как ревматоидный артрит или системная красная волчанка.
• Воздействие радиации сильно влияет на скорость появления мутаций в клетках и их злокачественное преобразование.
• Генетические факторы также играют роль. Наличие родственников, страдающих лимфомой, увеличивает риск заболевания.
• Некоторые заболевания, сопровождающиеся врожденной недостаточностью иммунитета, также могут быть связаны с возникновением лимфомы.
• Также возраст играет свою роль: некоторые типы лимфом развиваются у детей и подростков, в то время как другие чаще возникают у людей старше 60 лет.
• Несмотря на редкие случаи, грудные импланты также могут способствовать развитию крупноклеточной лимфомы молочных желез.

Для лимфомы Ходжкина характерно наличие специфических клеток Рид–Березовского–Штернберга в пораженных лимфатических узлах, селезенке, печени или костном мозге.

У пациента с лимфомой Ходжкина наблюдается увеличение шейных лимфоузлов

К негоджкинским лимфомам относятся следующие группы:

• лимфома фолликулярная;
• лимфома зоны маргинальной;
• диффузная крупноклеточная лимфома В-клеточная;
• лимфома из мантии клеток;
• лимфома Беркитта;
• первичная лимфома центральной нервной системы;
• нодальные Т-клеточные лимфомы;
• первичные кожные лимфомы;
• неходжкинские лимфомы у ВИЧ-инфицированных;
• неходжкинские лимфомы у инфицированных вирусами гепатита В и С.

Симптомы лимфом

Первым признаком лимфомы может быть увеличение лимфатических узлов при общем хорошем самочувствии. Увеличенные узлы не вызывают боли.

Симптомы опухоли зависят от её местоположения: если опухоль растет в лимфатических узлах грудной клетки, это может привести к сдавливанию дыхательных путей и появлению охриплости голоса, нарушению глотания, затруднению дыхания и навязчивому кашлю.

При локализации лимфомы в средостении возникает синдром сдавления верхней полой вены: появляются головные боли, отек и расширение вен лица и шеи.

Иногда симптомы ограничиваются общими проявлениями: потерей аппетита, снижением веса, повышением температуры, ночными потами, слабостью, а также кожным зудом и болью в увеличенных лимфоузлах.

При снижении иммунитета могут возникнуть инфекционные заболевания — часто активируется вирус ветряной оспы, проявляющийся опоясывающим герпесом.

Приведены примеры поражения органов брюшной полости (проявляется увеличением объема живота за счет роста опухоли и скопления жидкости, появлением болей, желтухи, тошноты и рвоты) и костного мозга (боли в костях, спине, частые переломы, бледность, повышенная кровоточивость).

Лимфома диагностика Установление диагноза различных видов лимфомы осуществляется исключительно на основании морфологического анализа биопсийного материала (кусочка или целого лимфоузла, полученного в ходе небольшой операции), взятого из опухоли (гистологические, цитогенетические и молекулярно-генетические методы исследования). Дополнительные исследования врач назначит для диагностики стадии заболевания и его осложнениЯ. Список исследований зависит от предположительной локализации опухоли и может быть изменен.

Причины возникновения лимфомы

Существует различные причины, приводящие к развитию подобных опухолей:

• Нарушения иммунной системы, при которых клетки иммунитета начинают бороться со своими собственными клетками;
• Трансплантация стволовых клеток;
• Некоторые виды вирусов, в основном это семейство герпесвирусов;
• Длительное воздействие канцерогенов или опасной радиационной энергии;
• Заражение хеликобактер пилори (прямая причина возникновения язвенной болезни).

Также возможным фактором риска считается постоянный контакт с химикатами и медикаментами, например, на фармацевтических предприятиях, где могут использоваться токсичные вещества. Отдельно стоит отметить вероятность развития лимфомы в связи с наследственностью. Если у близких родственников было диагностировано это заболевание, стоит уделить большее внимание регулярному обследованию состояния лимфатической системы.

К сожалению, лимфома — это диагноз, который чаще всего ставится у молодых людей (до 35-40 лет).

С гистологической точки зрения, существуют 2 вида лимфом:

• Ходжкинские новообразования, или лимфогрануломатоз, который встречается чаще всего. Их отличительным признаком являются типичные гигантские клетки
• Неходжкинские новообразования — все остальные виды лимфом

Разгадать тип лимфомы можно только при помощи гистологического исследования. Это влияет на прогноз, длительность и методы лечения.

После определения типа лимфомы (ходжкинская или неходжкинская) обычно возникает вопрос об агрессивности опухоли. Чем менее агрессивна опухоль, тем лучше прогноз и методы лечения. Соответственно, чем агрессивнее патология, тем быстрее нужно начать лечение.

Позаботьтесь о себе, запишитесь на операцию сейчас

ждите звонка, мы свяжемся с вами в ближайшее время

Главный признак опухоли заключается в увеличении размеров лимфоузлов, которое может достигать значительной степени, делая их видимыми и осязаемыми. В течение длительного времени эти новообразования остаются безболезненными. Чаще всего поражаются лимфоузлы шеи, паха и подмышек. Однако теоретически такое увеличение может возникнуть в любом месте, поскольку лимфатическая система представляет собой крайне разветвленную сеть особых сосудов, пронизывающих весь организм.

Другие признаки, которые свидетельствуют о заболевании:

• повышение температуры
• появление необъяснимых болей в разных частях тела
• нарушение работы желудочно-кишечного тракта — понос или запор, вздутие живота, боли и т.д.
• зуд кожи
• затрудненное дыхание
• непроизвольное похудение

Ожидайте нашего обратного звонка

Мы свяжемся с вами в ближайшее время

Симптомы

Чаще всего признаки проблемы обнаруживаются либо пациентом, либо его близкими. Они проявляются сильной потливостью, активным снижением веса и повышением температуры. В случае лимфомы температура обычно поднимается до 38 градусов, но на поздних стадиях болезни может достигать и 39 градусов.

Снижение веса часто происходит из-за тошноты, рвоты или плохого самочувствия, из-за чего пациент теряет аппетит и вес.

Обнаруживаются и другие распространенные признаки лимфомы:

• увеличенные лимфоузлы — в одной или нескольких областях;
• усталость, сонливость;
• боли в разных частях тела — может болеть голова, спина, грудь, живот;
• чувство зуда в пораженной области и где-то еще на теле.

Интересный факт, что увеличенные лимфоузлы при таких заболеваниях обычно не вызывают боли, включая пальпацию. Болезненные ощущения могут возникнуть, если человек употребил, например, алкоголь. Такие узлы также не реагируют на антибактериальные препараты — это также можно считать признаком лимфомы.

Часто лимфома протекает самостоятельно, а также может проходить, затем возвращаться независимо от стадии заболевания.

К специфическим симптомам лимфомы также относят:

• Кашель (если болезнь локализуется в грудной клетке). В зависимости от стадии болезни могут наблюдаться болезненные ощущения в груди, а также одышка.
• Отечность. Как правило, локализация отеков зависит от расположения пораженных лимфоузлов.
• Проблемы с ЖКТ: диарея, запоры, тошнота и т. д.

На начальных этапах болезнь не проявляется так отчетливо, поэтому пациента должны насторожить увеличенные лимфоузлы и состояние слабости — уже этого достаточно, чтобы обратиться за помощью к врачам для обследования.

Виды лимфом по агрессивности

Из-за большого числа заболеваний в этой группе их обычно делят на разные категории. Одним из таких признаков является агрессивность течения болезни.

Например, так называемые вялые лимфомы (или индолентные) развиваются медленно и не представляют угрозы для жизни пациента в течение нескольких лет. При своевременном лечении существует высокая вероятность долгой и стойкой ремиссии. В эту группу входят лимфоцитарная и фолликулярная лимфома.

Агрессивные формы, такие как диффузные (смешанные и крупноклеточные) формы, способны привести к смерти организма в течение нескольких месяцев, а высокоагрессивные формы — даже в течение нескольких недель. Примерами таких заболеваний являются Т-клеточная лейкемия и лимфома Беркитта. Поэтому своевременность профессиональной медицинской помощи играет ключевую роль в лечении любого заболевания и поддержании адекватного состояния пациента.

Диагностика лимфомы

Поэтому, если медик при проверке заметил увеличение размера лимфатических узлов, он может отправить пациента на комплекс обследований, направленных на выявление проблемы и причин, приведших к таким изменениям.

В первую очередь, это анализ крови, который может подсказать врачу о возможной лимфоме.

Также рентген грудной клетки является эффективным методом для выявления увеличения лимфоузлов в средостении.

МРТ — это метод обследования, который позволяет врачу обнаружить изменения, происходящие в организме на данном этапе. Если лимфома присутствует, она обязательно будет обнаружена.

Лечение лимфомы

При выборе метода лечения врач руководствуется стадией и типом заболевания, а также учитывает симптомы и возраст пациента. Главная цель лечения — достижение ремиссии, т.е. полное излечение заболевания. Однако это удается далеко не всегда, поэтому врачи стремятся к достижению частичной ремиссии, т.е. остановке распространения опухоли и значительному уменьшению ее размеров.

Поскольку основные причины развития лимфомы неизвестны, профилактика этого заболевания требует особого внимания. Важно регулярно проходить осмотры у врачей-специалистов и тщательно следовать рекомендациям по лечению инфекционных заболеваний. Если у вас есть опасения о своем здоровье, не откладывайте поход к врачу на потом.

Важно помнить о своей личной гигиене, здоровом питании и активном образе жизни. Физические упражнения и прогулки на свежем воздухе только способствуют улучшению состояния здоровья.

Если вы испытываете схожие симптомы, рекомендуем запланировать визит к врачу. Пунктуальная консультация поможет избежать негативных последствий для вашего организма.

Осложнения лимфомы

Осложнения, возникающие при различных формах лимфомы, связаны в основном с нарушением функций внутренних органов из-за образования в них метастатических очагов:

• сдавление дыхательных путей, что может привести к приступам удушья;
• сдавление пищевода, желудка и кишечника, вызывающее невозможность принятия пищи и акта дефекации;
• сдавление мочевыводящих путей, что может привести к острой задержке мочи;
• паралич конечностей и нарушение чувствительности из-за появления очагов в головном и спинном мозге;
• развитие почечной и печеночной недостаточности;
• возникновение инфарктов и инсультов;
• возможное развитие менингита;
• появление переломов костей из-за образования в них очагов;
• атрофия мышц;
• снижение иммунитета и постоянные инфекционные заболевания.

Для выявления лимфомы важно провести сначала опрос и осмотр пациента. Врач задает вопросы о состоянии здоровья, изучает медицинскую историю. Особое внимание уделяется семейной истории заболеваний — наличию подобных случаев у близких родственников пациента. Важны также особенности жизни и условия труда человека.

При осмотре врач оценивает общее состояние пациента, проводит измерение массы тела. Врач пальпирует лимфатические узлы, прослушивает сердце и легкие, осматривает живот.

Для проведения лабораторной диагностики выполняются следующие виды исследований:

• общий анализ крови и мочи;
• определение уровня гормонов;
• поиск вирусных инфекций;
• определение онкомаркеров.

Инструментальные методы исследования позволяют обнаружить опухолевые образования в различных органах:

• рентгенологическое обследование;
• КТ и МРТ тела;
• ПЭТ, сканирование костей;
• ультразвуковое исследование внутренних органов.

Основной метод диагностики лимфомы — взятие биопсии пораженного узла с последующим гистологическим исследованием. Изучение атипичных клеток под микроскопом позволяет определить вид опухоли и степень ее злокачественности.

Виды и стадии лимфомы

Болезнь разделяется на две основные категории:

• лимфомы Ходжкина (5 разновидностей);
• неходжкинские лимфомы (более 30 разновидностей).

Кроме того, лимфоидные опухоли подразделяются на следующие категории:

• Лимфома B-клеточная: наиболее агрессивная форма, успешное лечение возможно на ранних стадиях;
• Лимфома T-клеточная: чаще поражает кожу и встречается у пожилых людей;
• Диффузная B-крупноклеточная лимфома: может поразить любой внутренний орган людей 20–50 лет;
• Фолликулярная лимфома: редкий вид, хорошо поддается терапии на любой стадии, положительный прогноз в 90 % случаев.

Согласно классификации 1956 г., выделяют четыре стадии развития опухоли.

1. Ограниченный опухолевый процесс, локализованный в одной ткани (в одном органе) без поражения близлежащих (регионарных) лимфатических узлов;
2. Размер опухоли больше, имеются одиночные метастазы в близлежащие лимфатические узлы;
3. Опухоль прорастает в близлежащие ткани, имеются множественные метастазы в регионарные лимфатические узлы.

Диагностика лимфомы

После тщательного изучения и опроса пациента, врач назначает лабораторные и инструментальные исследования:

• анализы крови (общий, биохимический);
• биопсия тканей опухоли;
• УЗИ, МРТ, КТ;
• молекулярно-генетические исследования;
• рентгенография.

Лимфомы имеют различные формы и молекулярно-генетическую гетерогенность. Сегодняшняя диагностика этого заболевания основана на морфологических, иммуногистохимических и молекулярно-генетических исследованиях. Среди молекулярно-генетических тестов, в частности, выявление мутаций (в первую очередь транслокаций) в клетках опухоли.

Транслокации, характерные для различных типов лимфом

Диффузная В-крупноклеточная лимфома

Транслокации с вовлечением 3q27

Лимфома с крупными клетками с анапластическими признаками

Определение клональности B- и T-лимфоцитов — это еще один эффективный способ диагностики лимфом. Это основано на молекулярных маркерах, таких как генетические перестройки Т-клеточных рецепторов (TCR) и генов тяжелых цепей иммуноглобулинов (IGH).

Доклинические исследования ингибиторов FGFR2 для рака желудка, прямой кишки, молочной железы на клеточных линиях и ксенографтных моделях показали высокий терапевтический потенциал, что послужило причиной начала рандомизированных клинических исследований

Прогноз выживаемости на разных стадиях развития лимфомы

Успех лечения зависит от типа заболевания и момента его обнаружения. На ранней стадии Ходжкинской лимфомы прогноз очень благоприятный и составляет 90-95 %. В остальных случаях хороший показатель достигает 80 % (но не менее 60-70 % выживаемости на 4-й стадии любой формы лимфомы). Однако существуют исключения – очень агрессивные опухоли яичников, костей и молочных желез, прогнозы при которых довольно пессимистичны. Но даже в таких случаях выживаемость даже на поздних стадиях достигает 30 %.

Сколько времени может прожить человек, если у него диагностируют лимфому? В случае медленно прогрессирующего заболевания, это может не сказаться на продолжительности жизни пациента, поскольку болезнь развивается медленно. Однако агрессивные формы лимфомы высокой степени злокачественности могут привести к смерти в течение нескольких месяцев.

Какая форма лимфомы тяжелее поддается лечению? К ним относятся более скрытые, неходжкинские формы. Несмотря на агрессивный характер лимфомы Ходжкина, её лечить проще.

Профилактика заболевания

Профилактика лимфомы заключается в устранении возможных причин возникновения заболевания:

• Избегайте контакта с канцерогенами и токсичными веществами.
• При инфекционных заболеваниях следует немедленно обращаться к врачу и проходить вакцинацию.
• Если у кого-то из близких родственников была лимфома, необходимо проходить ежегодное обследование.

Помимо общих рекомендаций, важно следить за правильным питанием, вести активный образ жизни и избегать стрессов, алкоголя и никотина.