Миеломная болезнь: симптомы, причины и методы лечения

Миеломная болезнь — злокачественное заболевание костного мозга, которое характеризуется не контролируемым размножением плазматических клеток. Основной причиной ее возникновения являются генетические изменения.

Симптомы миеломной болезни могут включать слабость, боль в костях, повышение температуры тела, чувство усталости, анемию. Лечение данного заболевания включает в себя химиотерапию, лучевую терапию, трансплантацию костного мозга и использование новых лекарственных препаратов.

Патология миеломной ткани

Патология миеломной ткани – тип ракового заболевания, формирующийся в плазмоцитах, белых клетках крови. Плазмоциты играют важную роль в борьбе с инфекциями, вырабатывая антитела, которые атакуют вредоносные микроорганизмы.

Миеломная болезнь приводит к накоплению раковых клеток в костном мозге, вытесняя здоровые кроветворные клетки. Вместо полезных антител раковые клетки начинают производить аномальные белки, вызывающие проблемы с почками.

Не всегда необходимо лечение патологии миеломной ткани. В случае отсутствия симптомов лечение может быть излишним. Однако, в случае развития симптомов, существует несколько методов лечения для их контроля.

Симптомы могут быть различными и в начальной стадии заболевания могут отсутствовать.

При развитии симптомов могут включать:

• Боли в области костей, особенно в области позвоночника и грудной клетки
• Ощущение тошноты
• Проблемы с пищеварением
• Потеря аппетита
• Замутненное сознание
• Общая слабость
• Частые заболевания
• Потеря веса
• Слабость или онемение в ногах
• Интенсивная жажда

Если у вас есть симптомы, обратитесь к врачу для получения помощи.

Непонятно, что именно вызывает миелому. Врачи знают, что заболевание начинается с формирования дефектного плазмоцита в костном мозгу — мягкой ткани, производящей кровь, которая находится внутри большинства костей. Аномальные клетки быстро увеличиваются.

Поскольку раковые клетки не созревают и не умирают, как нормальные клетки, они накапливаются, в конечном итоге подавляя выработку здоровых клеток. В костном мозге дефектные плазмоциты вытесняют здоровые белые и красные кровяные клетки, что приводит к слабости и неспособности бороться с инфекциями. Миеломные клетки продолжают пытаться синтезировать антитела, но вместо этого они вырабатывают аномальные антитела, которые организм не может использовать. Вместо этого аномальные антитела — М-белки — встраиваются в ткани тела и вызывают проблемы, например, повреждение почек.

Моноцитарная гаммопатия неопределенной значимости (МГНЗ) часто предшествует развитию миеломной болезни. Примерно у 3% американцев старше 50 лет диагностируется МГНЗ, и каждый год у 1% из них возникает миеломная болезнь или родственный рак. МГНЗ, так же как и миеломная болезнь, характеризуется наличием М-белков, но уровни М-белков при МГНЗ ниже, и она не вызывает повреждений внутренних органов.

Факторы, увеличивающие риск развития миеломной болезни, включают:

• Возраст. Риск заболевания увеличивается с возрастом, большинство случаев диагностируется после 60-65 лет.
• Мужской пол. Мужчины более подвержены риску заболевания.
• Темный цвет кожи. У людей с темной кожей риск заболевания в два раза выше.
• Миеломная болезнь в анамнезе. Каждый год у 1% людей с предысторией миеломной болезни развивается данное заболевание.

Осложнения миеломной болезни включают:

• Частые инфекции. Миеломная болезнь подавляет иммунную систему и способность организма сопротивляться инфекциям.
• Проблемы с костями. Миеломная болезнь может повредить кости, вызывая боли, их истончение и переломы.
• Снижение функции почек. Миеломная болезнь может привести к проблемам с почками, вплоть до их недостаточного функционирования. Высокий уровень кальция в крови, связанный с разрушением костей, может затруднить работу почек по очистке крови. Белки, производимые миеломными клетками, могут вызвать аналогичные проблемы.
• Анемия. Миеломные клетки вытесняют здоровые клетки костного мозга, что может привести к развитию анемии.

Если у вас появились признаки беспокойства, обратитесь к врачу.

При диагнозе миеломной болезни вас могут направить к гематологу или онкологу.

Для более эффективного визита к врачу, подготовьтесь заранее.

Что делать перед визитом

• Запишите свои симптомы и их динамику во времени.
• Подготовьте список всех принимаемых лекарств и добавок.
• Запишите важную медицинскую информацию, включая другие заболевания, такие как МГНЗ.
• Запишите все важные факты о себе, включая недавние изменения или стрессовые ситуации в вашей жизни.
• Попросите друга или родственника сопровождать вас, чтобы запомнить больше информации.
• Запишите вопросы, которые вы хотели бы задать врачу

Иногда врач может случайно обнаружить заболевание, когда вы сдаете кровь по другому поводу. В других случаях, врач может подозревать множественную миелому на основе симптомов.

Для диагностики миеломной болезни проводятся следующие тесты и процедуры:

• Анализы крови. Лабораторные анализы крови могут выявить М-белки, вырабатываемые миеломными клетками. Другой аномальный белок, бета-2-микроглобулин, также может быть обнаружен в крови, что свидетельствует о агрессивности заболевания. Также проводятся анализы крови для оценки функции почек, подсчета форменных элементов, анализа уровня кальция и мочевой кислоты, чтобы предоставить информацию о вашем диагнозе врачу.
• Проведение анализов мочи. Определение уровня М-белков, известных как белок Бенс-Джонса, в моче.
• Изучение состава костного мозга. Получение образца костного мозга для лабораторного анализа с помощью пункционной биопсии.
• Лабораторное исследование образца на наличие миеломных клеток и генетических аномалий с использованием специальных тестов, таких как флуоресцентная гибридизация, а также изучение частоты деления миеломных клеток.
• Исследования с визуализацией для выявления проблем с костями, включая рентгенографию, МРТ, КТ и позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ).

Врач будет использовать результаты исследований для определения стадии и уровня риска заболевания миеломой. Стадии могут варьироваться от первой до третьей. Первая стадия указывает на неагрессивное заболевание, в то время как третья стадия говорит о его агрессивности и возможном поражении почек, костей и других органов. Заболевание также классифицируется по уровню риска, который отражает его агрессивность. Определение стадии и уровня риска поможет врачу выявить прогноз и выбрать оптимальный метод лечения.

• Если у вас есть симптомы, лечение может помочь облегчить боль, контролировать осложнения, стабилизировать состояние и замедлить прогрессирование заболевания. Немедленное лечение может не понадобиться. Если у вас есть миеломная болезнь, но вы не испытываете симптомов, вам может не потребоваться лечение. Ваш врач будет регулярно наблюдать за вашим состоянием и признаками прогрессирования заболевания, а также проводить периодические анализы крови и мочи. Если появятся признаки прогрессирующего заболевания, врач может начать лечение.
• Лечение миеломной болезни. Несмотря на отсутствие возможности полного излечения от миеломной болезни, лечение может помочь пациентам вернуться к практически нормальной повседневной активности. Стандартные методы лечения включают:
• Биологическую терапию. Препараты биотерапии активизируют защитные функции иммунной системы для борьбы с опухолевыми клетками. Среди таких препаратов — талидомид, леналидомид и помалидомид. Они применяются в виде таблеток.
• Химиотерапию. Химиотерапевтические препараты разрушают быстро делающиеся клетки, включая опухолевые. Их вводят внутривенно или принимают в форме таблеток. Большие дозы химиопрепаратов могут применяться перед трансплантацией стволовых клеток.
• Глюкокортикоиды. Препараты, такие как преднизолон и дексаметазон, регулируют иммунную систему и снижают воспаление. Они также воздействуют на опухолевые клетки. Глюкокортикоиды принимаются в виде таблеток или вводятся внутривенно.
• Трансплантация костного мозга. Этот метод предполагает замещение больного костного мозга здоровым. Перед трансплантацией костного мозга извлекают кроветворные стволовые клетки из крови. После этого пациенты получают высокие дозы химиопрепаратов для уничтожения пораженного костного мозга. Затем стволовые клетки вводятся в кровоток и направляются в кости, где восстанавливают костный мозг.
• Радиотерапия. Этот метод лечения позволяет использовать высокоэнергетические лучи радиации для уничтожения миеломных клеток. Радиотерапия может применяться для снижения количества клеток в определенной области, например, если скопление плазмоцитов (плазмоцитома) вызывает боль или разрушает кость.

Выбор сочетания методов лечения зависит от того, подходите ли вы для трансплантации стволовых клеток. Это зависит от риска прогрессирования болезни и общего состояния здоровья.

Если вы являетесь кандидатом для трансплантации, ваше начальное лечение будет включать в себя комбинацию методов лечения — таргетную терапию, биотерапию, кортикостероиды и, иногда, химиотерапию. Стволовые клетки могут быть собраны после нескольких курсов лечения. Трансплантацию стволовых клеток могут провести сразу после их получения, или в случае рецидива болезни. Иногда врачи рекомендуют две трансплантации стволовых клеток. После трансплантации, вам, вероятно, будет предоставлена таргетная терапия или биотерапия в качестве поддерживающего лечения для предотвращения рецидива болезни.

Если вы не считаете себя подходящим кандидатом для пересадки, то начальное лечение будет включать в себя применение химиотерапии, комбинированной с кортикостероидами, таргетной терапией или биотерапией. В некоторых случаях врачи могут применять низкоинтенсивную трансплантацию стволовых клеток у пожилых людей, у которых сохраняется хорошее здоровье, но которые не могут перенести большие дозы химиопрепаратов, необходимых для традиционной трансплантации стволовых клеток.

Если миеломная болезнь возвращается или не реагирует на терапию, врач может предложить повторение других курсов лечения, которые уже помогали вам. Вариантом также может быть применение одного или нескольких средств первой линии терапии, как самостоятельно, так и в комбинации. Некоторые новые методы лечения все еще находятся в стадии исследований, и вы можете быть подходящим кандидатом для клинических испытаний, что даст вам доступ к экспериментальным лекарствам. Обсудите с врачом возможные исследования, которые могут быть доступны для вас.

Лечение осложнений поскольку миеломная болезнь может вызывать осложнения, вам может потребоваться лечение для устранения этих состояний. Например:

• Боль в костях. Для снятия боли в костях могут быть применены обезболивающие препараты, лучевая терапия или хирургическое вмешательство.
• Поражение почек. В случае серьезного поражения почек может понадобиться диализ.
• Инфекционные заболевания. Врач может рекомендовать вакцинацию от определенных заболеваний, чтобы предотвратить их развитие.
• Потеря костной ткани. Для предотвращения потери костной ткани врач может порекомендовать лекарства — бифосфонаты, такие как памидронат и золедроновая кислота.
• Анемия. Если у вас стойкая анемия, врач может порекомендовать препараты, увеличивающие количество красных кровяных клеток.

Дополнительных или альтернативных методов лечения, которые бы доказали свою эффективность в успешном лечении миеломной болезни, на данный момент нет. Однако альтернативные методы лечения могут помочь в смягчении симптомов заболевания и побочных эффектов лечения.

Обсудите со своим врачом следующие методы вспомогательной терапии:

• Профессиональный массаж
• Практика медитации
• Использование методов релаксации

Диагноз рака может быть ошеломляющим. Однако со временем вы найдете собственные пути справиться со стрессом. А пока попробуйте:

• Изучить болезнь вдумчиво, чтобы принимать обоснованные решения о лечении. Постарайтесь найти информацию о своем заболевании, чтобы вам было удобнее сделать собственные выборы в отношении лечения. Обсудите со своим врачом стадию заболевания, варианты лечения и возможные побочные эффекты. Кроме того, вы можете найти полезную информацию в интернете.
• Создать систему поддержки. Наличие крепкой системы поддержки поможет вам справиться с беспокойством и сомнениями. Ваши друзья и семья могут быть готовы помочь вам.

Вы также можете найти занятия в группах поддержки полезными. Друзья, которых вы встретите в таких группах, могут предложить практические советы по борьбе с болезнью и лечением.

• Важно ставить осуществимые цели. Цели помогают ощущать контроль над ситуацией, но они не должны быть недостижимыми. Например, если вы не способны работать 40 часов в неделю, можно рассмотреть возможность частичной занятости. Многие люди считают, что работа во время лечения от рака помогает поддерживать часть «нормальной жизни».
• Выделяйте время для самого себя. Найдите время для личных занятий каждый день — читайте, отдыхайте или слушайте музыку — это поможет снять стресс. Ведите дневник, чтобы записывать свои мысли.

Факторы риска

Миеломная болезнь составляет до 10% всех известных гемобластозов. Основными страдателями этого заболевания являются мужчины старше 45 лет. Провоцирующими факторами, способствующими образованию атипичных клеток, являются:

• наследственная предрасположенность;
• расовая принадлежность;
• подверженность радиации;
• половая принадлежность – мужчины страдают этим заболеванием чаще при снижении уровня гормонов;
• длительное воздействие токсичных веществ (мышьяк, бензоат, асбест).

В зависимости от местоположения опухолевого очага (костный мозг, селезенка, лимфатическая система) и числа пораженных костей выделяют следующие виды миеломной болезни:

• солитарная: плазмоциты в одном из узлов лимфосистемы или кости, заполненные костным мозгом;
• Рассеянная: содержит плазмоцитарные клетки, склонные к размножению, быстро проникающие в костный мозг;
• Множественная: формирование опухолей сразу в 2-3 местах, совместное поражение узлов: лимфосистема, селезенка;
• Множественно-очаговая: разновидность миеломы с изменением структуры костных соединений;
• Рассеянно-очаговая: сочетает свойства 2-ух разновидностей – множественная, рассеянная;
• Плазмобластная: быстро растущая, прогрессирующая форма миеломы с преобладанием плазмобластов, склонных к размножению, выделяющих парапротеины;
• Мелкоклеточная (полиморфноклеточная): содержит плазмоциты, выделяет парапротеины в очаге на начальном этапе развития.

Медленное размножение миеломных клеток характерно для хронической формы болезни, при которой опухоль развивается исключительно в соединительных тканях и костях. Практически отсутствуют симптомы. Острая форма болезни протекает быстрее, так как атипичные клетки быстро изменяются и стимулируют активное деление плазмоцитов.

Победить болезнь возможно на ранних стадиях развития, но при осложнениях хронического течения прогноз может быть неутешителен.

Причины возникновения

Причины развития заболевания неизвестны, но мутацию b-лимфоцитов в миеломные клетки могут провоцировать:

• воздействие радиации;
• лучевая терапия;
• длительное воздействие на организм никотина, мышьяка;
• ожирение, нарушение обмена веществ, создающее благоприятные условия для мутации клеток;
• возраст 45-70 лет на фоне ослабленного иммунитета, неспособного к уничтожению раковых клеток;
• наследственная предрасположенность, когда у родственников есть мутация гена, ответственного за созревание b-лимфоцитов.

Симптомы множественной миеломы

Симптомы болезни могут быть длительно незаметными. Возможно, что прошло несколько месяцев или даже два-три года, прежде чем появятся первые признаки опухоли.

Появление симптомов миеломной болезни может сильно различаться. Нет двух одинаковых случаев с похожими симптомами. Обычно основные симптомы связаны с инфильтрацией костного мозга клетками опухоли и повреждением органов:

• Появление очагов разрушения костей, которые могут быть обнаружены в позвоночнике, тазу, грудине и длинных костях конечностей. Это сопровождается болями в костях и их деформацией, иногда возможны спонтанные переломы без видимой причины.
• Повышение уровня кальция в крови, вызванное разрушением костей, называется гиперкальциемией. Симптомы включают мышечную слабость, уменьшение аппетита, тошноту, рвоту, боли в животе, запоры, сильную жажду и увеличенное образование мочи.
• Амилоидоз — это накопление патологического белка (амилоида) во внутренних органах и нарушение их функций. Амилоид состоит из легких цепей иммуноглобулина, вырабатываемого миеломными клетками. Симптомы зависят от того, какой орган поражен болезнью. При множественной миеломе чаще всего поражаются сердце, кишечник и почки.
• Полинейропатия — это поражение периферических нервов, обычно симметричное. В результате чувствительность нарушается, что вызывает двигательные нарушения.
• Очаговая нефропатия — серьезное заболевание почек, которое поражает их равномерно. В ее развитии важную роль играют гиперкальциемия и амилоидоз, характерные для множественной миеломы. Уровень белка в моче повышается, концентрация снижается, развиваются отечи. Одним из тяжелых проявлений почечной патологии при миеломе является почечная недостаточность. Ее наличие ухудшает прогноз болезни.
• Синдром повышения вязкости крови возникает при значительном увеличении уровня М-белка. Он проявляется симптомами нарушения микроциркуляции, тромбозами глубоких вен и вен сетчатки глаза, либо потерей или нарушением сознания.

При множественной миеломе наблюдается снижение уровня нормальных иммуноглобулинов, что приводит к частым и восходящим инфекциям, включая пневмонию.

Классификация

Среди опухолей, состоящих из плазматических клеток, выделяются следующие заболевания:

• Множественная миелома характеризуется быстрым прогрессированием опухоли, возникновением множественных очагов костного разрушения, тяжелой анемией, инфекционными осложнениями и почечной недостаточностью. Это так называемая «агрессивная» миелома.
• Существуют различные варианты плазмоклеточной миеломы:
• Несекретирующая миелома – редкий вариант классической множественной миеломы, который встречается в 1–5 % случаев. В данном типе миеломы отсутствуют патологические белки в крови и моче, обычно секретируемые опухолью;
• Вялотекущая миелома – отличается отсутствием поражений костей, но в костном мозге увеличено количество плазматических клеток, а в крови обнаруживается М-белок. Болезнь может протекать доброкачественно, с медленным нарастанием симптомов на протяжении многих лет, в этом случае она называется «тлеющей» миеломой;
• Редкая форма рака крови, которая чаще встречается у молодых пациентов, это плазмоклеточный лейкоз. Он имеет более агрессивное течение с метастазами и более плохим прогнозом.

Отдельно стоит выделить моноклональную гаммапатию.

Кроме того, множественная миелома классифицируется по стадиям и рискам. Это сложная система классификации, используемая онкологами. Для определения стадии миеломы необходимо учитывать:

• уровень гемоглобина;
• концентрацию кальция в крови;
• наличие и количество дефектов костей на рентгеновских снимках;
• белок Бенс-Джонса (его концентрацию в моче);
• уровень М-протеина.

Для оценки стадий миеломы также используется Международная система стадирования. Она опирается на уровень альбумина и β2-микроглобулина в крови, которые имеют важное прогностическое значение.

По необходимости проводятся консультации других специалистов (гинеколога, гепатолога, кардиолога, спинального хирурга).

Диагноз миеломной болезни подтверждается, если у пациента имеется два критерия из классической триады миеломатоза:

• Более 10% плазматических клеток обнаружено в пунктате костного мозга;
• Электрофорез белков плазмы крови или мочи показывает наличие сывороточного или мочевого М-компонента;
• Лабораторно и инструментально подтверждено остеолиз (очаговое разрушение) костей.

Лечение миеломной болезни

Лечение этого заболевания в Клиническом госпитале на Яузе разрабатывается индивидуально для каждого пациента и включает:

• Химиотерапия — основной вид лечения. Современная медицина предлагает различные комбинации химио- и гормонотерапии миеломной болезни. Сначала проводится инъекционная фаза, затем назначается поддерживающая терапия.
• Режим и диету. Если заболевание выявлено на ранней стадии, ограничений в физической активности и пище нет. При наличии серьезного поражения определенных органов (печень, почки, миокард) назначается щадящий режим и подбирается соответствующая диета.

Помните: соблюдая рекомендации врача и придерживаясь выбранной схемы лечения миеломной болезни, вы гарантированно улучшите качество своей жизни и замедлите дальнейшее развитие патологии.

Изменения в организме и симптомы

Здоровый человек обычно имеет 1% здоровых плазматических клеток в костном мозге. В реактивных плазмацитозах их количество может достигать 10%, что связано с хроническими инфекциями, ревматическими и онкологическими заболеваниями, анемией и даже сахарным диабетом.

Множественная миелома представляет собой опухоль, состоящую из измененных плазматических клеток, количество которых при агрессивных формах опухоли может достигать 60%. Их размножение и накопление в организме приводит к нарушению ключевых процессов, и большая часть таких нарушений является необратимой.

Исследования показывают, что симптомы обычно возникают, когда количество миеломных клеток превышает 10%.

Ухудшение иммунитета

При миеломе злокачественные клетки вытесняют здоровые лимфоциты в костном мозге, что нарушает нормальную функцию иммунной системы и делает организм менее способным справляться с инфекциями.

Снижение уровня лейкоцитов ниже 1 × 10^9 / л приводит к развитию атипичных инфекций, которые имеют тяжелое течение и требуют длительного лечения, даже при использовании сильных препаратов. Пневмония и почечная недостаточность часто становятся причиной смерти пациентов с миеломой.

У пациентов с миеломой даже неопасные для здоровых людей вирусы и бактерии могут вызвать страдания.

Самые опасные моменты для развития инфекций — начальная стадия миеломы (риск увеличивается в 4 раза) и период химиотерапии (риск увеличивается в 2 раза).

Нарушение кроветворения

В костном мозге образуется большое количество злокачественных клеток, что снижает производство здоровых клеток крови.

Клетки, которые производят М-протеин, являются миеломными

Это приводит к недостатку эритроцитов, что вызывает анемию — состояние, при котором пострадавшие ткани получают недостаточное количество кислорода. Симптомы анемии включают вялость, одышку, бледность, головокружение и постоянную усталость

Недостаток тромбоцитов ведет к нарушению свертываемости крови и увеличенной кровоточивости. В первое время пациент замечает, что уже после незначительных ударов появляются синяки, а затем — кровоточивость слизистой оболочки. В самых тяжелых случаях возможны внутренние кровотечения

Патологическое воздействие на организм происходит не только за счет миеломных клеток, но и благодаря их продукту — атипичным антителам, или М-протеинам, которые вырабатываются в изобилии и циркулируют в организме.

Структура М-протеина включает в себя тяжелые (длинные) и легкие (короткие) белковые цепи. Легкие цепи делятся на два типа — каппа и лямбда. У здоровых людей они присутствуют в крови в равных пропорциях. Одним из критериев миеломной болезни является преобладание одного типа легкой цепи над другим.

Часть коротких цепей фильтруется почками и выводится с мочой пациента — это проявляется в показателе, который называется белком Бенс-Джонса. У 70% пациентов с миеломной болезнью обнаруживается наличие этих белков в крови.

Структура молекулы М-протеина

Легкие цепи имеют возможность оседать в межклеточном пространстве органов и накапливаться в них, что приводит к развитию болезни отложения легких цепей, являющейся сопутствующим состоянием при множественной миеломе.

При оседании легких цепей в печени происходит снижение выработки веществ, ответственных за разжижение крови, в результате чего увеличивается ее вязкость и образуются тромбы. Орган увеличивается в размерах, нарушая свою функцию.

Накопление легких цепей в языке может вызвать проблемы с глотанием и дыханием, а оседание их в тканях сердца приводит к его ослаблению и появлению отеков, что приводит к развитию сердечной недостаточности.

Часто проблемы с почками возникают из-за отложения солей в лёгких цепях. Изначально изменения происходят внутри организма и проявляются только через анализ крови и мочи. Постепенно возникает недостаточность, когда почки не способны нормально очищать организм от жидкости и метаболитов. На этой стадии появляются отёчность, слабость, одышка и зуд. Если проблема продолжает прогрессировать, то почки перестают выполнять свои функции.

Разрушение костей и постоянные боли

Одним из наиболее характерных признаков, по которому можно выделить миелому среди прочих заболеваний, является поражение костей, то есть наличие множественных литических очагов.

При множественной миеломе, литические очаги образуются в позвоночнике. На медицинских снимках они выглядят как области, где кость становится тоньше и, казалось бы, разъедается. В более серьёзных случаях, они выглядят как отверстия различных размеров. Мелкие повреждения, как правило, видны на КТ и МРТ, тогда как более серьёзные и выраженные — на рентгенограммах.

Миелома активирует остеокласты — многоядерные клетки, которые способны расщеплять кость, выделяя кислоту. В норме, остеокласты присутствуют в организме и участвуют в процессе ремонта костей при переломах и других повреждениях. Однако при миеломной болезни этот процесс ускоряется, становясь злокачественным и приводя к разрушению костей, их хрупкости, частым переломам и постоянным болям.

У 55-70% пациентов с миеломной болезнью отмечаются боли в костях.

Чаще всего у пациентов возникают повреждения костей, содержащих большое количество костного мозга. Самыми часто поражаемыми являются позвоночник (70% случаев), причем грудной отдел страдает в 45,9% случаев, поясничный — в 38%, а шейный — всего лишь в 2,7%. Также возможно разрушение костей черепа, таза, грудины, ребер, бедренных и плечевых костей, а также нижней челюсти.

Фотография бедра пациента: слева — до наличия миеломы, справа — с разрушением из-за миеломы

При установлении диагноза у больных обычно наблюдаются литические очаги в различных костях, поэтому это заболевание получило название множественной миеломы.

Проблемы с нервной системой в миеломе возникают из-за того, что разрушение позвоночника приводит к сдавливанию спинного мозга. Из-за этого у пациентов возникают боли в теле, которые часто бывают очень сильными. Еще одним признаком компрессии спинного мозга является онемение и слабость мышц рук или ног. Если не вмешаться вовремя, это может привести к частичному параличу.

10-20% пациентов с миеломой сталкиваются с компрессией спинного мозга из-за разрушения нервной системы.

Также нервные волокна могут повреждаться атипичными белками миеломы, известными как М-протеины. Под их воздействием развивается периферическая нейропатия, которая проявляется болями, покалыванием и онемением в конечностях.

Синдром гипервязкости

Избыток М-протеинов ведет к повышению вязкости крови, что оказывает негативное влияние на работу органов и систем, в крайнем случае может привести к коме.

Основные признаки гипервязкости:

• появление головокружения, смутности сознания, непонятной речи или слабости в одной стороне тела, наподобие инсульта;
• сильное одышка;
• кровоизлияние в сетчатку глаз или кровотечения из носа;
• нарушение кровообращения в конечностях.

Разведывание миеломных клеток в крови

Чрезмерная вязкость крови часто вызывает образование тромбов в глубоких венах — это состояние, при котором нарушается нормальное кровообращение в определенных частях тела, а также возникает опасность внезапной смерти из-за отрыва тромба.

Избыток кальция

Когда костные ткани разрушаются, кальций не исчезает сполна, а вместо этого выводится в жидкую часть крови (плазму). Поскольку в организме не должно быть такого большого количества кальция, развивается гиперкальциемия — состояние, которое само по себе значительно ухудшает прогноз заболевания и, при недостаточном вмешательстве врачей, может привести к нарушению функций почек.

Гиперкальциемия не развивается у всех пациентов, и ее наличие не означает, что миелома находится на самой тяжелой стадии.

У 20–30% пациентов с онкологическими заболеваниями крови выявляется гиперкальциемия. Тем не менее, в большинстве случаев уровень кальция в крови увеличивается умеренно — до 3,0 ммоль/л. Для пациентов это может проявляться в виде усталости, эмоциональной нестабильности, а также потребности в регулярном отслеживании состояния и функций почек.

Избыточное содержание кальция в крови может оказывать воздействие на сокращения сердечной мышцы и вызывать аритмию. В то время как организм теряет воду и не способен восполнить её недостаток, у больных часто диагностируют гипертонию — увеличение артериального давления. При уровне кальция в 4,0 ммоль/л резко возрастает риск возникновения внезапной остановки сердца.

Формы миеломы

Тлеющая миелома это начальная стадия рака, которая происходит в организме и не проявляется без специальных обследований.

Обнаруживается тлеющая миелома случайно или во время скрининга на рак. На данном этапе пациент не испытывает никакого дискомфорта: кости не повреждены, органы и почки в порядке, уровень кальция и другие показатели крови в норме. Это состояние называется асимптоматическим.

Показатель развивающегося процесса может быть один из следующих:

• повышенное количество плазматических клеток в костном мозге (более 10%);
• количество М-протеинов в крови не менее 30 г/л.

Продолжительность тлеющей миеломы может составлять от 2 месяцев до 2-3 лет, в редких случаях — до 6 лет.

В большинстве случаев болезнь не подлежит лечению в данной форме. Человеку достаточно регулярно контролировать свои показатели здоровья до появления симптомов. Бывают случаи, когда тлеющая миелома не прогрессирует в активную форму.

Зарубежные специалисты проводили экспериментальное лечение у людей с тлеющей миеломой и генетическими мутациями, угрожающими неблагоприятным исходом. Предварительно результаты такого раннего вмешательства признали успешными.

Активная миелома — это разновидность болезни, при которой количество плазматических клеток в костном мозге может достигать 60%, уровень М-протеинов в крови не менее 30 г/л, обязательно появляется хотя бы один характерный для миеломной болезни симптом.

Если у вас появились боли в костях, потеря аппетита и веса, постоянная усталость, онемение в руках и ногах, частые инфекции или смутное сознание, обратитесь за дополнительным обследованием.

Решение проблемы миеломы – это сложная задача, которая требует совместных действий множества врачей различных специальностей: онкологов, химиотерапевтов, неврологов, урологов и других. Чем больше информации о состоянии организма и ходе заболевания они обмениваются между собой, тем больше факторов им удается учесть.

В клинике онкологии «Лапино-2» мы осуществляем комплексную диагностику и проводим лечение миеломы любой сложности. Каждый случай рассматривается индивидуально – все наши пациенты получают лечение, назначенное по решению консилиума врачей, кандидатов и докторов медицинских наук с богатым опытом. Такой подход позволяет нам подбирать оптимальные методы воздействия на пораженные клетки и минимизировать воздействие на здоровые ткани. Мы используем только современное оборудование и оригинальные препараты, гарантирующие предсказуемый результат. У нас вы не будете терять время – обследование и лечение проводятся без очередей и задержек, точно в срок.

Для борьбы с миеломой наши врачи используют несколько методов лечения:

Химиотерапия — процесс уничтожения или предотвращения роста измененных клеток с использованием специальных препаратов. Среди них: Циклофосфамид, Этопозид, Доксорубицин, Мелфалан и Бендамустин. Они поступают в кровь и достигают почти всех областей организма, воздействуя на любые очаги заболевания.

Кортикостероиды — сильные противовоспалительные препараты, такие как Дексаметазон и Преднизолон, являются важной частью терапии. Их можно использовать как самостоятельно, так и в комбинации с другими лекарствами. Иммуномодуляторы — вещества, которые влияют на собственную иммунную систему человека и помогают ей бороться с болезнью: Леналидомид и Помалидомид.

Пересадка стволовых клеток – это процедура, при которой заменяется поврежденный костный мозг, клетки которого выполняют различные функции в организме. Первым этапом является высокодозная химиотерапия, которая уничтожает поврежденные клетки костного мозга, затем вводятся новые, здоровые кроветворные клетки. Такая процедура может быть аутологичной – с использованием клеток пациента, заранее собранных и сохраненных, или аллогенной – с использованием клеток другого человека, в качестве донора.

Лучевое лечение: уничтожение очагов заболевания при помощи радиации – один из наиболее эффективных методов для борьбы с отдельными плазмоцитомами. Плазмоцитома представляет собой опухоль, состоящую из измененных плазмоцитов – клеток, производящих антитела – белки, защищающие организм от бактерий и вирусов. Лучевую терапию применяют для лечения поврежденных участков костного мозга, которые не отреагировали на химиотерапию или другие препараты, вызывают боли или могут сломаться.

Поддерживающая терапия, такая как внутривенное введение нормальных антител (ВВИГ) – белков иммуноглобулинов, необходимых для борьбы с инфекцией, препарат эритропоэтин, увеличивающий количество эритроцитов, переносящих кислород от легких к другим тканям, и процедура плазмаферез, позволяющая удалять миеломные белки и снижать вязкость крови.

• Индивидуальные прогнозы зависят от множества факторов, таких как общее состояние здоровья, возраст, тип и стадия заболевания, а также реакция на лечение.
• Врачи используют статистические данные, такие как «пятилетняя выживаемость», чтобы оценить перспективы, но эти цифры не отражают шансы конкретного пациента и не учитывают множество других факторов, кроме стадии заболевания.
• Для определенных видов онкологии статистика выглядит так:
• Во время локализованного этапа, когда в организме присутствует только одна плазмоцитома. Плазмоцитома — это опухоль, состоящая из измененных плазмоцитов, которые производят антитела, белки, защищающие организм от бактерий и вирусов. То есть одна опухоль в кости или вне ее — около 75%;
• при множественной миеломе — примерно 53%.

Важно отметить, что «пятилетняя выживаемость» не учитывает ряд ключевых факторов — возраст, функцию почек и общее состояние здоровья, степень изменения опухолевых клеток и уровни белков и других веществ в крови. Кроме того, эти данные получены на основе прошлых лет и не отражают новейших методов лечения и препаратов. Наука не стоит на месте, поэтому сегодняшние пациенты могут иметь значительно более высокие шансы на выздоровление, чем те люди, на основе которых была составлена эта статистика.

Осложнения миеломной болезни

• Сильные боли в костях, требующие применения эффективных обезболивающих препаратов
• Недостаточность работы почек, требующая проведения гемодиализа
• Частые инфекционные заболевания, включая воспаление легких (пневмонии)
• Ослабление костей с переломами (патологические переломы)
• Анемия, требующая переливания крови

При «медленно прогрессирующей» миеломе заболевание может проходить многие десятилетия, однако необходимо регулярное наблюдение у врача, чтобы вовремя выявить признаки активизации процесса, при этом появление очагов разрушения костей или увеличение количества плазматических клеток в костном мозге свыше 60% указывает на обострение заболевания (и ухудшение прогноза).

Выживаемость при миеломе зависит от возраста и общего состояния здоровья. В настоящее время прогноз стал более оптимистичным, чем еще 10 лет назад: 77 из 100 пациентов с миеломой будут жить как минимум год, 47 из 100 — как минимум 5 лет, 33 из 100 — как минимум 10 лет.

Чаще всего смерть наступает из-за осложнений инфекционного характера, таких как пневмония, а также из-за смертельных кровотечений, вызванных низким уровнем тромбоцитов в крови и нарушениями свертываемости, переломов костей, тяжелой почечной недостаточности, тромбоэмболии легочной артерии.

В рационе при миеломе должно быть много овощей и фруктов. Для уменьшения потребления сладостей, консервированных продуктов и полуфабрикатов. Не обязательно придерживаться специальной диеты, но так как часто при миеломе наблюдается анемия, желательно употреблять продукты, богатые железом (нежирное красное мясо, сладкий перец, изюм, капуста брюссельская, брокколи, манго, папайя, гуава).

Одно исследование проливает свет на тот факт, что употребление куркумы может помочь предотвратить развитие резистентности к химиотерапии. Эксперименты на мышах показали, что куркумин способен замедлить рост раковых клеток. Кроме того, добавление куркумы в рацион во время проведения химиотерапии может значительно облегчить проявление тошноты и рвоты.

Любые изменения в рационе необходимо обсудить с лечащим врачом, особенно во время проведения химиотерапии.