Различные полинейропатии

Нейропатия – это состояние, при котором периферийные нервы (нервы, не входящие в спинной и головной мозги), повреждены или функционируют неправильно. Существует множество различных типов нейропатии и различные способы их классификации: по типу поврежденного нерва, по причине возникновения, по симптомам повреждения.

Полинейропатия представляет собой нейропатию, при которой нервы повреждаются в обеих стопах, а при прогрессировании полинейропатии могут быть затронуты кисти рук и икроножные мышцы. Некоторые пациенты, страдающие полинейропатией, могут не иметь симптомов, в таких случаях диагноз устанавливается с использованием лабораторных тестов. В большинстве случаев симптомами полинейропатии являются онемение и покалывание, а в редких случаях – боль.

Причины возникновения заболевания

Существует множество факторов, вызывающих полинейропатию. Самой распространенной является диабет первого и второго типа. Другие причины включают в себя старение, злоупотребление алкоголем или наркотиками, ВИЧ-инфекцию, воздействие загрязненной окружающей среды и наследственность. В любом случае, причины полинейропатии остаются неизвестными примерно в трети всех случаев.

Если нервы действительно повреждены, то причинами могут быть следующие:

Нарушение кровоснабжения нервов;
Аномальное функционирование нервов.

Полинейропатия

Полинейропатия: причины возникновения, заболевания, при которых она возникает, диагностика и методы лечения.

Определение

Полинейропатия представляет собой группу состояний, характеризующихся обширным, относительно симметричным поражением периферических нервных волокон невоспалительного характера, проявляющимся моторными, сенсорными и вегетативными симптомами.

Виды полинейропатии

Периферическая нервная система связывает головной и спинной мозг с другими системами с помощью двух типов нервных волокон. Первый тип волокон называется чувствительными и передает сигналы от периферии к центральной нервной системе (ЦНС). Второй тип передает сигналы от ЦНС к органам — это двигательные нервные волокна.

Нервы состоят из нейронов — клеток нервной системы, которые способны возбуждаться (генерировать действия) и передавать возбуждение. В нейроне есть тело (сома) и отростки. Одни отростки короткие, сильно разветвляются и называются дендритами. Их основная функция — сбор информации от множества других нейронов.

Вследствие патологического процесса возникает повреждение двигательных, чувствительных и вегетативных нервных волокон.

В зависимости от клинической картины выделяются следующие виды поражений:

— Моторные полинейропатии, которые сопровождаются нарушением иннервации мышц конечностей и приводят к развитию атрофии.

— Сенсорные поражения, которые характеризуются нарушением поверхностной, двигательной и вибрационной чувствительности.

— Вегетативные нарушения, которые влияют на рефлекторные функции организма, такие как сердцебиение, поддержание артериального давления, потоотделение и пищеварение.

Поражение моторных волокон может привести к развитию вялых парезов, мышечной слабости и мышечной атрофии. В случае тяжелого течения часто наблюдается поражение черепных нервов и дыхательных мышц. Обычно уменьшаются или исчезают сухожильные рефлексы, которые представляют собой непроизвольное сокращение мышцы в ответ на раздражение.

Чаще всего развивающиеся нарушения чувствительности являются симметричными и возникают в дистальных отделах, например, в "носках" и "перчатках", а затем распространяются проксимально. У пациентов могут наблюдаться различные симптомы, такие как парестезии (покалывание, озноб, жжение, онемение), дизестезии (неприятное, ненормальное ощущение прикосновения) и гиперестезии (повышенная чувствительность). При дальнейшем прогрессировании процесса симптомы раздражения заменяются снижением чувствительности.

Нарушение глубокой мышечной и вибрационной чувствительности возникает при поражении толстых миелинизированных волокон, а нарушение болевой и температурной чувствительности — при поражении тонких миелинизированных волокон.

Снижение артериального давления при изменении положения тела, учащенное сердцебиение, повышенная потливость, нарушение функции желудочно-кишечного тракта и эректильная дисфункция — указывают на наличие патологии висцеральных вегетативных волокон. В случае нарушения вегетативной регуляции сердца возможно возникновение внезапной смерти.

Полинейропатии могут быть выделены в зависимости от локализации процесса.

с преимущественной активацией верхних конечностей;
с преимущественной активацией нижних конечностей;
с преимущественной активацией краниальных нервов (нервов, происходящих от мозгового ствола и контролирующих двигательную функцию мышц лица, глаз, неба, глотки, голосовых связок и языка, а также чувствительность кожи лица, глаз, ротовой полости, носоглотки и гортани).

По характеру протекания можно выделить следующие типы полинейропатий:

острые (симптомы достигают максимальной выраженности в течение нескольких дней или недель);
подострые (симптомы нарастают в течение нескольких недель);
хронические (симптомы развиваются на протяжении многих месяцев и лет).
приобретенные полинейропатии:
аутоиммунные полинейропатии (острые воспалительные демиелинизирующие полинейропатии, парапротеинемические, паранеопластические и другие);
метаболические полинейропатии (диабетическая полинейропатия; уремическая полинейропатия; печеночная полинейропатия; полинейропатия при первичном системном амилоидозе);
полинейропатии, связанные с дефицитом витаминов (дефицитная полинейропатия витамина В1; дефицитная полинейропатия витамина В6; дефицитная полинейропатия витамина В12; дефицитная полинейропатия витамина Е);
токсические полинейропатии (алкогольная, лекарственная, при отравлении тяжелыми металлами, органическими растворителями и другими токсичными веществами);
Периферические нервные поражения, возникающие при системных заболеваниях (например, при системной красной волчанке, склеродермии, ревматоидном артрите, синдроме Шегрена, саркоидозе, васкулитах);
Инфекционно-токсические поражения периферических нервов (например, после дифтерии, гриппа, кори, эпидемического паротита, инфекционного мононуклеоза).

Болевой синдром наиболее часто связан с деформациями стопы и ортопедическими нарушениями.

Периферические нервные поражения, вызванные дефицитом витаминов группы В, наиболее часто встречаются у пациентов, страдающих алкоголизмом, наркоманией, ВИЧ-инфекцией, нарушением функций желудочно-кишечного тракта и недостаточным питанием. Поражение периферических нервов начинается с нижних конечностей. Врачи обнаруживают гипостезию в дистальных отделах конечностей, слабость дистальных мышц ног, боль и жжение в стопах, нарушение глубокой мышечной чувствительности. Также возможно снижение памяти и умственной работоспособности.

У пациентов, страдающих сахарным диабетом, часто встречается диабетическая полинейропатия. Вероятность ее возникновения зависит от уровня сахара в крови и продолжительности заболевания. В типичных случаях, заболевание начинается с ощущения онемения в пальцах I или III-V на одной ноге, затем добавляется онемение пальцев на второй ноге, после чего процесс распространяется на всю стопу и может подниматься выше колена.

Также возникает ощущение онемения в кончиках пальцев рук. Нарушается чувствительность к боли, температуре и вибрациям. Боли появляются через несколько лет после начала полинейропатии и плохо поддаются лечению. На коже голеней развиваются трофические нарушения, такие как сухость, выпадение волос и язвы. Вегетативная дисфункция проявляется в снижении вариабельности сердечного ритма, понижении артериального давления при изменении положения тела, импотенции и нарушении работы желудочно-кишечного тракта.

При хронической недостаточности почек, когда скорость фильтрации клубочков менее 20-10 мл/мин., возникает полинейропатия, связанная с уремией. Степень тяжести этого состояния зависит от продолжительности и выраженности основного заболевания. Уремическая полинейропатия обычно начинается с нарушения чувствительности в нижних конечностях, затем появляются слабость и атрофия мышц ног, а затем — рук. Снижается вибрационная чувствительность, отсутствуют сухожильные рефлексы, периодически возникают судороги в икроножных мышцах, отмечается умеренная мышечная слабость. У половины пациентов с уремической полинейропатией развивается вегетативная дисфункция.

Парапротеинемические полинейропатии характеризуются преимущественно нарушениями чувствительности, а двигательные нарушения чаще всего умеренно выражены. Прогрессирующий характер симптомов.

В соответствии с механизмом возникновения и развития полинейропатии, можно выделить следующие типы:

— аксональные, при которых первично поражается осевой цилиндр;

— демиелинизирующие, основаны на патологии миелина;

— смешанные (аксонально-демиелинизирующие).

Известно более 200 причин полинейропатий. Среди них: интоксикации (алкоголь, промышленные токсины, соли тяжелых металлов и другие); вирусные и бактериальные инфекции; заболевания соединительной ткани; авитаминозы (дефицит витаминов В6, В12 и других); злокачественные опухоли; эндокринные заболевания (сахарный диабет, гипер- и гипотиреоз и другие); применение сывороток и вакцин; применение лекарственных препаратов (антибиотики, амиодарон, дигоксин, гиполипидемические средства и другие). В некоторых случаях причина полинейропатии не может быть установлена.

Самой распространенной формой дисметаболической полинейропатии является диабетическая полинейропатия. Среди токсических форм преобладает алкогольная полинейропатия. У пациентов с инфекционными заболеваниями наиболее часто возникает полинейропатия у тех, кто заражен ВИЧ.

Полинейропатия может развиваться при тяжелых хронических заболеваниях печени, почек, желудочно-кишечного тракта и легких.

К врачам, к которым следует обратиться

Диагностику и лечение полинейропатий проводит невролог. Лечение основного заболевания, вызвавшего полинейропатию, должен проводить соответствующий специалист:

эндокринолог,
аллерголог-иммунолог,
онколог,
терапевт.

Диагностика и обследования при полинейропатии

В силу того, что полинейропатия может имитировать различные заболевания нервно-мышечной системы, ее диагностика является сложной. Для выяснения причин возникновения полинейропатии проводится комплексное обследование пациента:

— проводится клинический анализ крови, включающий общий анализ, лейкоформулу и СОЭ (с микроскопическим исследованием мазка крови при выявлении патологических сдвигов);

Почему появляется полинейропатия

Причинами могут быть следующие факторы:

Острые случаи интоксикации (отравление ядами, газами и другими веществами)
Хронические случаи интоксикации
Недостаток витаминов в организме
Наличие сахарного диабета
Заболевание дифтерией
Системные нарушения в организме (цирроз печени, рак)
Длительное применение определенных медикаментов (например, метронидазола)

У пациентов различного возраста и состояния здоровья наблюдаются как различные характеристики течения заболевания, так и различный потенциал для восстановления. В основном, при полинейропатиях происходит следующее:

Наблюдается ослабление мышц рук и ног
Уровень рефлексов снижается
Ухудшается зрение, затруднено дыхание и глотание
Появляется ощущение ползания по коже
Уменьшается чувствительность
Меняется координация движений
Замечается изменение оттенка кожи рук и ног, она становится холоднее/горячее
Мышцы могут начать атрофироваться

Лечение полинейропатии включает в себя максимально возможное устранение основной причины, которая привела к ее появлению.

Например, в случае диабетической полинейропатии необходимо тщательно и постоянно контролировать уровень сахара в крови, находиться под наблюдением эндокринолога, чтобы избежать обострения основного заболевания.
Если полинейропатия развилась из-за алкоголизма, необходимо полностью прекратить потребление алкоголя. Также важно наладить правильное питание и провести лечение витаминами для устранения дефицита.
Лечение полинейропатий, вызванных аутоиммунными процессами, называется патогенетической терапией. При этом лечение также индивидуализировано и подбирается в зависимости от типа заболевания, с учетом всех особенностей механизма болезни и индивидуальных характеристик пациента. Включает в себя применение высоких доз глюкокортикоидных гормонов, использование цитостатиков и препаратов моноклональных антител, проведение высокодозной внутривенной иммунотерапии с использованием препаратов иммуноглобулина человеческого класса G и проведение высокообъемного программного плазмафереза.

Для некоторых наследственных полинейропатий также применяется терапия, учитывающая механизмы развития заболевания:

Для лечения болезни Фабри используется заместительная терапия ферментами.
При порфирийной полинейропатии назначается аргинат гема, а также исключается применение порфириногенных лекарственных препаратов у пациента.
Для болезни Рефсума рекомендуется диета, исключающая зеленые овощи, содержащие хлорофилл. Кроме того, накопление фитановой кислоты можно устранить с помощью сеансов плазмафереза.
Широко используется симптоматическая терапия для лечения неприятных ощущений, вызванных полинейропатией, таких как онемение, жжение, ползание мурашек и боли.
Врачи применяют анестетики, анальгетики и антиконвульсанты в своей практике.
Для лечения таких полинейропатий применяются методы психотерапии, иглорефлексотерапии и биологической обратной связи (БОС).

Прогноз

При своевременном начале лечения 90% больных достигают полного или частичного выздоровления. У 20–25% детей и взрослых, имеющих поражения периферических нервов, систематически возникают обострения заболевания.

Медицинская клиника академика Ройтберга, известная как АО «Медицина», обладает необходимым оборудованием для диагностики и лечения патологий периферических нервов. Прием пациентов осуществляется в современном диагностическом комплексе, который был построен с учетом последних достижений в медицине.

Диагностика

При оценке полинейропатии, врача прежде всего могут интересовать следующие вопросы:

Есть ли у пациента сопутствующие заболевания, такие как диабет или заболевания почек?
Когда появились первые симптомы?
Являются ли симптомы постоянными или возникают эпизодически?
На сколько выражены симптомы?
Что вызывает усиление или уменьшение симптомов?
Были ли аналогичные симптомы у родственников пациента?
Врачу необходима полная медицинская история заболевания. Врач изучит историю болезни, включая симптомы, образ жизни пациента, воздействие токсинов, наличие вредных привычек и семейную историю неврологических заболеваний.
В ходе неврологического обследования медицинский специалист имеет возможность провести проверку сухожильных рефлексов, силы и тонуса мышц, способности ощущать определенные сенсации и координации.

Методы лечения

Различные заболевания (включая опухоли) могут быть выявлены с помощью методов визуализации КТ или МРТ.
Электромиография в нейрофизиологии записывает электрическую активность в мышцах, что позволяет определить, вызваны ли симптомы, такие как слабость, повреждением мышечной ткани или повреждением нерва. ЭНМГ проверяет проведение импульса по нервам и помогает определить степень повреждения нервных волокон. Также могут быть проведены нейрофизиологические исследования вегетативной нервной системы, такие как сенсорные тесты, которые регистрируют, как пациент чувствует касание, вибрацию, холод и тепло.
Врач может рекомендовать биопсию нерва, при которой будет удалена небольшая часть нерва, обычно чувствительного, для изучения морфологических изменений в нерве и определения причины его повреждения.
Для выявления различных заболеваний, таких как сахарный диабет, аутоиммунные заболевания, болезни почек и прочие, необходимо проведение лабораторных исследований.

Основной целью лечения полинейропатии является устранение основного заболевания и снижение проявлений симптомов. Если результаты лабораторных исследований и других обследований свидетельствуют об отсутствии основного заболевания, врач может рекомендовать тактику ожидания, чтобы определить, происходит ли самостоятельное уменьшение симптомов нейропатии. В случае наличия воздействия токсинов или алкоголя, врач будет настоятельно рекомендовать избегать этих веществ.

Медикаментозное лечение

Для облегчения болей при полинейропатии используются следующие лекарства:

Анальгетики, такие как парацетамол или препараты из группы НПВС, помогают уменьшить проявления боли.
Препараты, содержащие опиоиды, например трамадол (Conzip, Ultram ER и другие) или оксикодон (Oxycontin, Roxicodone и другие), могут вызвать зависимость и наркоманию, поэтому обычно назначаются только в случае, когда другие методы лечения не дают результатов.
Противосудорожные препараты. Медикаменты, такие как габапентин (Gralise, Neurontin) и прегабалин (Лирика), которые были разработаны для лечения эпилепсии, могут значительно снизить боль при нейропатии. Прием этих препаратов может вызывать сонливость и головокружение в качестве побочных эффектов.
Для уменьшения болей при нейропатии можно использовать некоторые трициклические антидепрессанты, такие как амитриптилин, доксепин и нортриптилин (Pamelor), которые оказывают воздействие на центральную нервную систему.
При периферической нейропатии, вызванной диабетом, можно использовать ингибитор серотонина и обратного захвата норадреналина дулоксетин (Cymbalta) и антидепрессант венлафаксин (Effexor XR), чтобы облегчить боль. При этом возможны побочные эффекты, такие как сухость во рту, тошнота, сонливость, головокружение, снижение аппетита и запор.
Лечение хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии и других воспалительных нейропатий основывается на внутривенном введении иммуноглобулина.
Антиоксидант альфа-липоевая кислота применяется в Европе уже долгие годы для лечения периферической невропатии. Она способствует снижению симптомов. Перед началом приема альфа-липоевой кислоты необходимо проконсультироваться с врачом, так как она может влиять на уровень глюкозы в крови. Дополнительные побочные эффекты могут включать желудочные расстройства и сыпь на коже.
Некоторые травы, например, масло энотеры, могут помочь уменьшить нейропатическую боль у пациентов с диабетом.
Аминокислоты, такие как ацетил-L-карнитин, могут помочь улучшить симптомы периферической нейропатии у пациентов, прошедших химиотерапию, а также у пациентов с сахарным диабетом. Побочные эффекты могут включать тошноту и рвоту.

Помимо лекарственного лечения, также могут применяться и другие методы лечения.

Миостимуляция способствует частичному восстановлению передачи нервных импульсов по мышцам.
Плазмаферез и внутривенное введение иммуноглобулина.
Лечебная физическая культура. При наличии мышечной слабости физические упражнения помогают улучшить силу и тонус мышц. Регулярные физические нагрузки, например, ходьба три раза в неделю, способны снизить боль при нейропатии, улучшить мышечную силу и помочь контролировать уровень сахара в крови. Гимнастика, такая как йога и тай-чи, также могут быть эффективными.
Акупунктура. Воздействие на активные точки организма позволяет усилить чувствительность нервных рецепторов и снизить интенсивность боли.

Полинейропатия: виды, симптомы, диагностика и лечение