Саркоидоз: симптомы, диагностика и методы лечения

Саркоидоз — это хроническое заболевание, которое характеризуется образованием гранулем в различных органах и тканях организма. Причины возникновения этого заболевания пока не установлены точно, но считается, что иммунная система играет ключевую роль.

Лечение саркоидоза основывается на симптоматической терапии, направленной на снижение воспаления и контроль симптомов. В некоторых случаях могут применяться стероидные препараты, иммуномодуляторы и другие лекарства, подбираемые индивидуально в зависимости от проявлений заболевания и его тяжести.

Поражение легких саркоидозом

Саркоидоз легких (гранулематоз доброкачественного характера) оказывает воздействие на различные ткани в организме, но чаще всего проявляется в дыхательной системе. Это заболевание приводит к образованию гранулем в легких, трахее, бронхах и лимфоузлах.

Опасность саркоидоза заключается в том, что гранулемы постепенно увеличиваются, сливаются, а затем рассасываются, оставляя после себя рубцовую ткань. Это существенно влияет на функционирование органов, особенно легких, которые не могут полностью выполнять свои задачи. Нарушение вентиляции поверхности легких оказывает негативное влияние на дыхательную функцию, что, в свою очередь, увеличивает нагрузку на внутренние органы из-за недостаточного поступления кислорода в кровь.

Важно отметить, что саркоидоз не является инфекционным (в отличие от туберкулеза) и не представляет угрозы для окружающих.

Статистика и группы риска

Саркоидоз встречается у людей различного возраста, но чаще всего он выявляется у людей в возрасте от 20 до 40 лет. У женщин данное заболевание проявляется чаще, особенно страдают от него жители африканских, азиатских и скандинавских стран, а также Ирландии, Германии и Пуэрто-Рико.

Признаки саркоидоза включают в себя следующее:

• Затрудненное дыхание, особенно заметное при физических нагрузках, даже умеренных.
• Проблемы с аппетитом, резкая потеря веса.
• Слабость в мышцах, склонность к быстрой утомляемости.
• Сухой кашель, отхаркивание крови.
• Болезненные ощущения в груди.
• Покраснение кожи из-за сильного прилива крови.

Если у вас появятся все эти признаки саркоидоза, не стоит медлить и нужно обратиться к врачам. Пульмонологи занимаются лечением этого заболевания, но если вы не уверены, то сначала можно обратиться к терапевту, который направит вас к специалисту.

Жалобы

Более чем в 90 процентов случаев поражение легких или внутригрудных лимфоузлов, однако жалоб при этом не возникает, по меньшей мере на ранних стадиях заболевания. Даже при обширном поражении легких (по данным рентгенографии грудной клетки) не обязательно появляется одышка или кашель. Одышка и другие жалобы обычно возникают на поздних стадиях заболевания.

Саркоидоз может начаться с поражения глаз. В 25 процентах случаев отмечается иридоциклит, хориоидит, конъюнктивит и поражение слезных желез с ксерофтальмией (сухости глаз). Примерно у 20 процентов больных первым проявлением саркоидоза является поражение кожи: бляшки от оранжево-розового до коричневого цвета. Примерно у 10 процентов больных страдает нервная система.

Симптомы саркоидоза могут проявиться при нарушении работы гипофиза или повышении содержания кальция в крови. Возможны увеличение печени и селезенки, повреждение костей (чаще всего фаланги пальцев) и симметричное поражение суставов. Хотя серьезные проблемы с сердцем редки, некоторые пациенты могут столкнуться с аритмией или кардиомиопатией. Лихорадка наблюдается у 10% пациентов, особенно у тех, у кого затронуты лимфоузлы.

Стадии

Для определения стадий саркоидоза используют данные обзорной рентгенографии грудной клетки.

Первая стадия: оба легких увеличены из-за воспаленных лимфоузлов.

Вторая стадия: кроме увеличенных лимфоузлов, также наблюдается разнообразное поражение легких, изменение их рисунка, а также возможны множественные очаговые или милиарные тени.

Третья стадия: поражение легких без увеличения лимфоузлов.

Вероятность самостоятельного выздоровления при стадиях I, II и III составляет 80, 50 и 30% соответственно.

Общие сведения

Пневмониясаркоидная (алтернативные названия: саркоидоз Бехтерева, болезнь Бертолини — Бехтерева — Шаумана) — многопрофильное заболевание, которое характеризуется образованием эпителиоидных гранулем в легких и других пораженных органах. Саркоидоз встречается в основном у людей молодого и среднего возраста (20-40 лет), преимущественно женщин. Этническая распространенность саркоидоза выше среди афроамериканцев, азиатов, немцев, ирландцев, скандинавов и пуэрто-риканцев.

В 90% случаев обнаруживается саркоидоз легких, бронхопульмональных, трахеобронхиальных, внутригрудных лимфоузлов в дыхательной системе. Также часто встречается поражение кожи (48% — подкожные узелки, узловатая эритема), глаз (27% — кератоконъюнктивит, иридоциклит), печени (12%) и селезенки (10%), нервной системы (4—9%), околоушных слюнных желез (4—6%), суставов и костей (3% — артрит, множественные кисты пальцевых фаланг стоп и кистей), сердца (3%), почек (1% — нефролитиаз, нефрокальциноз) и других органов.

Причины саркоидоза легких

Саркоидоз легких — это заболевание, происхождение которого до сих пор неизвестно. Ни одна из представленных теорий не дает определенного ответа на вопрос о происхождении этого заболевания. По мнению сторонников инфекционной теории, саркоидоз может быть вызван микобактериями, грибами, спирохетами, гистоплазмой, простейшими и другими микроорганизмами. Есть данные исследований, основанных на наблюдениях случаев заболевания у членов семьи, которые свидетельствуют в пользу генетического характера саркоидоза. Некоторые современные исследователи связывают развитие саркоидоза с нарушением иммунной системы организма под воздействием внешних (бактерии, вирусы, пыль, химические вещества) или внутренних факторов (аутоиммунные реакции).

На сегодняшний день мы можем сказать, что саркоидоз является многофакторным заболеванием, связанным с иммунными нарушениями, изменениями в структуре тканей, нарушениями биохимических процессов и генетическими особенностями. Важно отметить, что саркоидоз не является инфекционным заболеванием и не передается от человека к человеку. Есть определенные профессии, в которых наблюдается повышенная частота заболеваемости саркоидозом: сельское хозяйство, химическая промышленность, медицина, моряки, почтовые работники, мельничные работники, механики, пожарные и у курильщиков из-за повышенного токсического воздействия или инфекций.

Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шаумана)

Саркоидоз: причины возникновения, симптомы, диагностика и методы лечения.

Определение

Саркоидоз представляет собой хроническое системное воспалительное заболевание, причины которого неизвестны. Характерным признаком саркоидоза является образование микроскопических плотных узлов (гранулем), содержащих большое количество лимфоцитов. Это заболевание не является инфекционным и не передается от больного человека здоровому.

Саркоидоз может затронуть несколько органов или систем организма одновременно, но в 90% случаев обнаруживается в легочной ткани и прилегающих внутригрудных лимфоузлах. Патологический процесс также может затронуть селезенку, слюнные железы, кожу, кости, суставы, мышцы и глаза. Реже встречается саркоидоз печени, почек, сердца, нервной системы и половых органов.

Саркоидоз — это редкая болезнь, которая в России встречается от 2 до 7 случаев на 100 тыс. взрослого населения, причем по неизвестным причинам заболеваемость увеличивается зимой и весной. Большинство случаев зарегистрировано у людей моложе 40 лет, особенно у женщин (особенно после родов). Некурящие подвержены заболеванию чаще, чем курильщики.

Во многих случаях возможно спонтанное выздоровление.

Появление саркоидоза связано с генетической предрасположенностью к заболеванию, которая проявляется в расовых и географических различиях.

Развитию саркоидоза способствуют факторы окружающей среды, которые в условиях стресса и/или генетической предрасположенности вызывают аутоиммунное воспаление. К возможным внешним провоцирующим факторам развития саркоидоза относят:

• наличие различных патогенных микроорганизмов, таких как микобактерии туберкулеза с измененными свойствами, пропионовокислые бактерии, возбудитель болезни Лайма, хеликобактер пилори, хламидии и другие;
• использование силикона в широком спектре медицинских изделий, таких как грудные имплантаты, шунты, катетеры, искусственные суставы и другие;
• использование зубной амальгамы, компонентов вакцин, кожных наполнителей для пластической хирургии, металлических имплантатов и т. д.;
• воздействие пыли с различными металлическими частицами (алюминий, золото, медь, кобальт, цирконий, бериллий, титан), строительных материалов, химических удобрений, талька и других веществ;
• воздействие красок в тонерах лазерных принтеров и копировальных аппаратов при продолжительном контакте или работе на типографиях.
• отравление химическими веществами у людей, работающих с этими веществами;
• пыльца, грибок;
• длительное воздействие аллергенов при нарушении иммунитета;
• использование интерферонов и индукторов интерферона в лечении вирусных и опухолевых заболеваний.

Согласно МКБ-10, саркоидоз относится к III классу «Болезни крови, кроветворных органов и нарушения иммунитета».

Стадии саркоидоза:

1-я стадия — увеличение лимфоузлов в грудной клетке, легочная ткань не изменена;

2-я стадия — увеличение лимфоузлов в корнях легких и в средостении, появление изменений (гранулемы) в легочной ткани;

На третьей стадии происходят изменения в ткани легких без увеличения лимфатических узлов;

Четвертая стадия характеризуется фиброзом легких (легочная ткань замещается уплотненной соединительной тканью, функция дыхания необратимо нарушается).

По течению болезни:

• спонтанная регрессия;
• регрессия на фоне лечения;
• стабилизация состояния (спонтанная или индуцированная терапией);
• прогрессирование, волнообразное течение, рецидив.
• поражение внутригрудных лимфоузлов;
• поражение легких и внутригрудных лимфоузлов;
• поражение периферических лимфатических узлов;
• поражение только легких;
• поражение дыхательной системы в сочетании с поражением других органов (чаще всего кожи);
• генерализованное поражение с множественными поражениями органов и характеризующееся фазным течением.

Хронический саркоидоз может протекать длительное время с незначительными или отсутствующими симптомами. Недостаток ярко выраженных клинических проявлений связан с уменьшенной активностью хронического воспалительного процесса.

Ювенильный саркоидоз, или синдром Блау, представляет собой генетическое заболевание, которое возникает у детей до 6 лет и проявляется артритом, дерматитом и увеитом.

Острый саркоидоз характеризуется внезапным началом, высокой активностью воспалительного процесса и самопроизвольным исчезновением в течение нескольких месяцев (в большинстве случаев). К острым формам саркоидоза относятся:

• Синдром Лефгрена, сопровождающийся лихорадкой, болями и отеками суставов, узловатой эритемой (воспалением капилляров с покраснением и огрубением кожи) и двусторонней лимфаденопатией корней легких;
• Один из симптомов синдрома Хеерфордта-Вальденстрёма — лихорадка, увеличение околоушных слюнных желез, увеит и паралич лицевого нерва.

Также возможна нарастающая инспираторная одышка (затрудненный вдох) как дополнительная жалоба.

Острый саркоидоз также проявляется общими симптомами: повышение температуры до субфебрильных значений, слабость, недомогание, ночную потливость, анорексию и снижение массы тела. Кроме того, различаются характерные признаки поражения различных органов.

• У больных саркоидозом легких возникает кашель, периодические несильные боли в груди, одышка и влажные хрипы.
• Поражение шейных и подключичных лимфоузлов проявляется уплотнением в месте их расположения. У пациентов саркоидозом лимфоузлов брюшной полости может возникнуть расстройство пищеварения и боль в животе.
• При саркоидозе глаза также могут быть поражены, что проявляется в уменьшении зрения, ощущении инородного тела и неинтенсивных болях в глазах.
• Сухость и шелушение кожи, нарушение пигментации, выпадение волос — все это сопровождает саркоидоз кожи. Обычно сначала проявляется в области рубцовой ткани. На коже появляются небольшие красноватые бляшки или мясистые бурые или фиолетовые очаги, особенно агрессивные на лице.
• Саркоидоз сердца часто сопровождается поражением лимфатических узлов или легких. Косвенные признаки: одышка при физической нагрузке, болезненные ощущения в области сердца, учащенное сердцебиение, отечность нижних конечностей, бледность кожи.
• При саркоидозе органы ЛОР (ухо, нос, глотка, гортань) могут быть затронуты, что приводит к нарушению функций верхних дыхательных путей и симптомам ринита. На слизистой образуются гранулемы или на хрящах носовых пазух.
• Саркоидоз желудочно-кишечного тракта чаще всего влияет на желудок, иногда затрагивая тонкий кишечник. Симптомы могут быть размытыми и проявляться как гастрит, колит или дуоденит.
• Иногда жалобы могут быть связаны с неврологическими проблемами, такими как нарушения чувствительности или двигательные нарушения при поражении центральной нервной системы, а также снижение порога чувствительности при периферической нейропатии. Поражение головного мозга может привести к эпилептической активности.

Диагностика саркоидоза

Так как причина саркоидоза остается неизвестной, его диагноз ставится методом исключения. Алгоритм обследования включает:

• Опрос пациента для выявления анамнеза, включая факторы окружающей среды и профессии, а также симптомы;
• Проведение физикального обследования;
• Прохождение обзорной рентгенограммы органов грудной клетки;

Исследование дыхательных объемов с применением лекарственных препаратов — Спирометрия представляет собой метод исследования функции внешнего дыхания, который не требует проникновения в организм и позволяет оценить состояние легких и бронхов.

Причины саркоидоза

Пока не до конца изучены причины развития саркоидоза, однако установлено, что заболевание не является инфекционным.

Люди с генетической предрасположенностью находятся в группе риска, но болезнь может не проявиться в течение жизни при отсутствии внешних факторов, которые ее провоцируют.

• Провоцирующими факторами для саркоидоза являются:
• интоксикация химическими веществами у людей, работающих с этими реагентами;
• воздействие патогенных микроорганизмов: микобактерии туберкулеза, хламидии, вируса Эпштейн-Барра и другие;
• продолжительное воздействие аллергенов при нарушении иммунной защиты организма.

Симптомы саркоидоза могут длиться достаточно долго, не проявляясь явно. Часто на первых этапах заболевание обнаруживается случайно в ходе профилактического рентгеноскопического обследования легких.

Среди общих неспецифических признаков этой патологии следует отметить:

• Слабость. Чаще всего возникающая утром, иногда сопровождаемая мышечными болями и головными болями.
• Повышение температуры. Лихорадка в большинстве случаев сопутствует саркоидозу, сопровождающемуся поражением лимфатических узлов и глаз.
• Потеря веса. Вес начинает снижаться не сразу, а через несколько месяцев после начала заболевания. Уменьшение массы тела объясняется нарушением обменных процессов, вызывающим ухудшение усвоения питательных веществ.

Специфические признаки саркоидоза зависят от того, где образуются гранулемы:

• Если гранулемы образуются в легких, то в 90% случаев появляется одышка, сухой или влажный кашель, тяжесть в груди.
• Саркоидоз с поражением глаз приводит к распространению мелких гранулем на роговицу, сетчатку, склеры и внешние оболочки глаза. Это может проявляться слезотечением, покраснением глаз, снижением зрения, иногда даже полной слепотой.
• Когда кожа поражается, узлы выглядят как выпуклые круглые образования. Кожа в этих местах становится красноватой. Саркоидоз кожи может затронуть ноги, ягодицы и лицо. Иногда появляются болезненные красные узлы, которые со временем становятся желтоватыми. Эти узлы часто сопровождаются признаками артрита — отечностью и болями в суставах. Саркоидоз, затрагивающий нервную систему, может привести к параличу лицевого нерва. Это проявляется головными болями, ухудшением памяти, мышечной слабостью и в редких случаях судорожными припадками.

Это описывает наиболее распространенные формы саркоидоза. Однако также были зафиксированы случаи поражения гранулемами сердца, селезенки, мочеполовых органов, ротовой полости и органов пищеварения.

Саркоидоз проявляется волнообразно – периоды уменьшения симптомов чередуются с очередным обострением. У некоторых пациентов наблюдается самовыздоровление. Осложнениями болезни могут быть нарушения дыхания, серьезные проблемы с функцией печени и почек. При поражении сердца возможен летальный исход.

Диагноз устанавливается на основе рентгенологического исследования, анализов крови (выявляется воспалительная реакция), гистологического исследования биоматериала гранулем.

Принципы лечения

Саркоидоз диагностируется терапевтом. Если болезнь находится в ранней стадии и не проявляет явных симптомов, то лечение не назначается, так как саркоидоз может саморазрешиться за 3-6 месяцев. Однако в течение этого времени необходимо постоянно контролировать состояние пациента.

При наличии явных признаков заболевания основным методом лечения является гормональная терапия. Вначале гормоны применяются в больших дозах, затем переходят на поддерживающую терапию. Из-за склонности к рецидивам, гормональную терапию могут повторять неоднократно.

Прогноз течения болезни в целом благоприятный, однако у некоторых пациентов возникают серьезные нарушения жизненно важных органов, что может привести к инвалидности.

Болезнь может протекать без явных симптомов в течение длительного времени, даже до значительного поражения тканей.

Часто встречающиеся признаки саркоидоза:

• повышенная утомляемость,
• кашель,
• небольшое повышение температуры тела,
• появление на ногах красных зудящих пятен (узловатая эритема)

Неудивительно, что часто пациенты с саркоидозом обращаются к врачу не из-за вышеперечисленных симптомов, а из-за дискомфорта в глазах (конъюнктивит, сухость), с поражениями кожи (появление коричневых, желтых пятен), но по этим и другим косвенным признакам опытный специалист может диагностировать саркоидоз даже на ранних стадиях.

Диагностика

Первоочередная необходимость — это визуализация грудной клетки, чтобы выявить очаги воспаления и увеличенные внутригрудные лимфатические узлы. После этого требуются анализы крови, мокроты, данные спирометрии — все это необходимо для исключения вероятности других заболеваний с похожими симптомами. Может понадобиться биопсия, так как гранулёмы легко обнаружимы при микроскопическом исследовании.

Основная задача врача — выявить все очаги воспаления в организме, поскольку саркоидоз может присутствовать не только в легких, но и в селезенке, печени, лимфатических узлах.

Предполагается, что саркоидоз чаще диагностируется у людей зрелого возраста, однако случаи заболевания отмечены во всех возрастных группах. Также существует предположение о большей предрасположенности женщин к этому заболеванию. Но опыт специалистов нашего центра показывает, что у женщин симптомы проявляются ярче, и большинство из них более внимательно относятся к своему здоровью, своевременно обращаясь за помощью к врачу.

Анализы и диагностика

Для подозрения на саркоидоз легких врач выполняет полное обследование пациента, которое соответствует как клиническим, так и рентгенологическим данным, и исключает болезни, симптомы которых схожи, в первую очередь, туберкулез (гранулемы при обоих заболеваниях схожи).

Врач внимательно выслушивает жалобы пациента, выявляет возможные провоцирующие факторы, осуществляет прослушивание и перкуссию грудной клетки для выявления хрипов, а также пальпирует периферические лимфоузлы (шейные, над ключицей и под ней).

Для окончательной диагностики проводятся следующие процедуры:

• Общий анализ мочи;
• Общий анализ крови (счет лейкоцитов, скорость оседания эритроцитов – СОЭ);
• Рентген (прямая и боковая проекция);
• Компьютерную томографию, которая является одним из основных методов диагностики саркоидоза;
• Исследование функции дыхания (спирометрия);
• Обязательная проба на туберкулез, так как при саркоидозе симптомы и результаты рентгенографии часто похожи на туберкулез легких;
• Бронхоскопия с легочной биопсией (взятие образца ткани для анализа). Анализ биопсийного материала помогает точно различить саркоидоз от других заболеваний легких, включая туберкулез, рак и другие патологии.

При необходимости врач может также назначить электрокардиографию для оценки работы сердца и обследование у офтальмолога.

Совокупность диагностических процедур помогает поставить диагноз и определить стадию заболевания.

У 30% больных саркоидозом заболевание проходит само по себе, без необходимости вмешательства. Однако ожидать, что все пройдет само собой, нельзя. Проблема заключается в том, что у других 30% больных возникают серьезные осложнения, включая дыхательную недостаточность. Поэтому не стоит откладывать обращение к врачу, ведь нельзя предугадать, к какому проценту относитесь именно вы, а задержка может быть реальной угрозой для вашей жизни.

В случае болезни без осложнений, врач придерживается тактики наблюдения за пациентом, определяя частоту осмотров, проводя рентген грудной клетки или КТ, анализ крови, а также обследование других органов, которые могут быть затронуты болезнью. Лечение назначается только в случае, если становится очевидным, что организм не может сам справиться, и состояние пациента быстро ухудшается: увеличивается одышка, растет область поражения легких, уровень кислорода в крови снижается (сатурация крови падает), нарушается работа сердца.

Помимо стероидных гормонов могут быть назначены следующие препараты:

• иммунодепрессанты;
• антиоксиданты;
• витамины.

По окончании лечения врач разрабатывает схему отмены гормонов, которую необходимо строго соблюдать, поскольку нельзя прекратить прием в один день. Это может привести к недостаточности надпочечников или рецидиву болезни.