Тимома — это редкий опухоль, которая образуется в тимусе, железе, расположенной у основания шеи. Он может быть злокачественным или доброкачественным. Лечение зависит от стадии опухоли: хирургическое удаление может быть проведено для доброкачественной тимомы, а для злокачественной требуется химиотерапия и лучевая терапия.
Для пациентов со специфическими формами тимомы, такими как миастения гравис или паранеопластический синдром, может потребоваться дополнительное лечение, например, иммунотерапия. Важно обсудить все варианты лечения с врачом и выбрать наиболее подходящий план, учитывая индивидуальные особенности пациента и характер опухоли.
- Тимома – это редкий вид опухоли, который обычно развивается в грудной клетке за грудиной.
- Причины появления тимомы неизвестны, однако она чаще всего встречается у людей с миастенией гравис.
- Обычно тимома обнаруживается случайно при проведении обследования по другим причинам.
- Для диагностики тимомы могут быть использованы различные методы, включая компьютерную томографию, магнитно-резонансную томографию и биопсию.
- Лечение тимомы обычно включает хирургическое удаление опухоли, а также дополнительную химиотерапию и радиотерапию в зависимости от стадии и характеристик опухоли.
- Прогноз у больных с тимомой зависит от множества факторов, включая стадию опухоли, наличие метастазов и эффективность лечения.
Тимома
Этот вид опухоли характеризуется преимущественным распространением метастазов в грудной клетке: плевре (оболочка, плотно прилегающая к легким и стенке грудной полости), перикарде (внешняя соединительнотканная оболочка сердца), диафрагме. Рецидивы встречаются нечасто, но могут происходить даже спустя более 10 лет после хирургического лечения.
Это заболевание составляет 20-25% от всех опухолей средостения. Наибольшее количество случаев заболеваемости приходится на возрастную группу от 35 до 70 лет.
По классификации Всемирной Организации Здравоохранения тимомы делятся на шесть типов: А, АВ, В1, В2, В3, С. По мере прогрессирования от типа А к С прогноз ухудшается, а выживаемость снижается.
- В 30% случаев болезнь протекает бессимптомно, и часто обнаруживается при рентгенографическом исследовании.
- У 40% пациентов наблюдается боль в грудной клетке, кашель, вызванные локальным действием опухоли.
- Основной особенностью этой опухоли является связь с аутоиммунной патологией, иммунодефицитом и аутоиммунными реакциями организма.
- Самым распространенным и тяжелым проявлением аутоиммунных нарушений является миастенический синдром, который характеризуется слабостью и патологической утомляемостью поперечно-полосатых мышц, а также в редких случаях анемией.
- Тимомы часто сочетаются с другими иммунными расстройствами, такими как лейкоз, лимфома, ревматоидный артрит.
- Пациенты с тимомами имеют повышенный риск развития дополнительных злокачественных новообразований различной локализации.
- Проведение мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) с применением контрастной среды.
- Обследование органов грудной клетки методом рентгенографии.
- Исследование с применением магнитно-резонансной томографии (МРТ).
- Проведение позитронно-эмиссионной томографии в сочетании с компьютерной томографией (ПЭТ-КТ).
- Морфологическая верификация новообразований средостения с помощью тонкоигольной аспирационной биопсии (ТАБ).
- Ультразвуковое исследование (УЗИ).
- Проведение неоадъювантной терапии по схеме CAP (циклофосфамид, доксорубицин, цисплатин).
- Лечение лучевой терапией с дозой облучения 50 Гр.
- Хирургические методы лечения, включая малоинвазивные торакоскопические операции на вилочковой железе.
Клинический случай пациента МКНЦ.
Мужчина в возрасте 38 лет обратился в Московский клинический научный центр с жалобами на ощущение слабости в руках. Первые признаки заболевания появились еще в 2017 году, но после усиления симптомов в 2018 году он обратился в наше учреждение. В процессе обследования специалистами МКНЦ был поставлен диагноз неврита лицевого нерва. Пациенту была назначена необходимая терапия, которая временно привела к улучшению состояния.
В марте 2019 года у пациента возникли проблемы с дыханием и глотанием, поэтому его госпитализировали с подозрением на ангионевротический отек. После осмотра отоларингологом ангионевротический отек был исключен, а невролог установил диагноз: прогрессирующая форма миастении, бульбарный тип. В ходе последующего обследования в МКНЦ были проведены УЗИ и КТ, выявлено опухолевое образование в тимусе.
После проведения консервативной терапии пациент был госпитализирован для торакоскопической тимомэктомии.
Опухоль тимуса была удалена торакоскопическим методом, затем удалённый материал отправлен на патоморфологическое исследование.
Этот гистологический тип тимомы имеет лучший прогноз после радикальной операции. Наши специалисты назначили оптимальное лечение, направленное на снижение риска рецидива и улучшение качества жизни. Пациент выписан и чувствует себя хорошо, без жалоб.
Редкость этой патологии проявляется в том, что она встречается всего у 0,13% населения из 100 000 человек. Поэтому ее диагностика является сложной и требует обращения пациентов в специализированные медицинские учреждения.
Опухоль средостения под названием тимома происходит из клеточных элементов мозгового и коркового вещества тимуса и считается органоспецифической. Тимома была названа исследователями Grandhomme и Scminke в 1900 году для обозначения различных опухолей вилочковой железы. Они составляют от 10 до 20% всех новообразований медиастинального пространства.
Более чем в 65-70% случаев тимомы имеют доброкачественное течение, но инвазивный рост с прорастанием плевры и перикарда отмечается у 30% пациентов, а у 5% отмечается отдаленное метастазирование. Чаще всего тимомы развиваются у женщин в возрасте от 40 до 60 лет. Менее 8% опухолей тимуса возникают у детей.
Происхождение опухолей вилочковой железы до сих пор остается загадкой. Предполагается, что тимомы могут возникать в результате эмбриональных процессов, быть связаны с нарушением синтеза тимопоэтина или нарушением иммунного гомеостаза. Возможным провокатором роста и развития опухолей могут служить инфекционные заболевания, радиация или травмы средостения. Интересно, что тимомы часто сопровождаются различными эндокринными и аутоиммунными заболеваниями (например, миастения, дерматомиозит, СКВ, диффузный токсический зоб, синдром Иценко-Кушинга).
Тимома — это редкий тип опухоли, который обычно развивается в грудной клетке за грудной костью. Эта опухоль происходит из тимуса, железы, которая играет важную роль в иммунной системе организма. Тимома может быть злокачественной или доброкачественной опухолью.
Лечение тимомы включает в себя хирургическое удаление опухоли, радиотерапию и химиотерапию. Хирургия является основным методом лечения для большинства пациентов с тимомой. Радиотерапия может быть использована в дополнение к хирургическому удалению для уничтожения остаточных опухолевых клеток или для снижения размеров опухоли до операции. Химиотерапия может использоваться в случае распространенной или неоперабельной тимомы.
Прогноз для пациентов с тимомой зависит от многих факторов, включая тип опухоли, стадию заболевания, возраст и общее состояние пациента. В целом, прогноз для пациентов с доброкачественной тимомой обычно благоприятный, особенно при своевременном обнаружении и лечении. У пациентов с злокачественной тимомой прогноз может быть менее благоприятным, но современные методы лечения могут значительно улучшить результаты.
Функции и строение тимуса
Тимус, или вилочковая железа, находится в верхней части грудной клетки и нижней части шеи. Орган состоит из двух асимметричных долей – правой и левой. Каждая доля содержит корковое и мозговое вещество, объединенное соединительной тканью. В вилочковой железе присутствуют два типа ткани – эпителиальная, которая вырабатывает тимические гормоны (такие как тимулин, а- и b-тимозины, тимопоэтины), и лимфоидная, включающая в себя Т-лимфоциты различной зрелости и активности.
Таким образом, вилочковая железа одновременно выполняет функции как железа внутренней секреции, так и органа иммунитета, обеспечивая взаимодействие эндокринной и иммунной систем. После 20 лет тимус начинает уменьшаться по размеру; после 50 лет более 90% паренхимы тимуса замещается жировой и соединительной тканью, сохраняясь в виде отдельных островков, расположенных в клетчатке средостения.
Тимома: причины возникновения, симптомы, методы диагностики и способы лечения. Определение термина «тимома», предложенное Грандхоуммом в 1900 году, охватывает все типы опухолей вилочковой железы (тимуса) и по-прежнему используется. Соотношение заболевших мужчин и женщин примерно одинаково. Пик заболеваемости приходится на возраст старше 40 лет. У детей и подростков тимома встречается редко. Причины появления тимомы Возможными причинами появления тимомы считают врожденную генетическую предрасположенность и нарушения в период внутриутробного развития. К факторам, которые могут привести к нежелательному воздействию на организм беременной женщины, относятся:
- вирусные инфекции;
- ионизирующее облучение;
- стрессы;
- травмы, операции;
- контакт с токсичными химическими соединениями;
- применение некоторых лекарств;
- Потребление алкоголя и курение
Типы заболеваний
Современная гистологическая классификация тимом была утверждена ВОЗ в 1999 году.
В соответствии с этой классификацией, выделяются несколько видов опухолей.
- Тип A (тимома с медуллярно-клеточной дифференцировкой) составляет 4-7% всех опухолей, большинство из которых инкапсулированные. Прогноз благоприятный – около 100% больных живут 15 лет и более.
- Тип AB (смешанно-клеточная тимома) составляет 28-34% опухолей. Прогноз хороший – 90% больных живут более 15 лет.
- Тип B1 (тимома с кортикально-клеточной дифференцировкой) встречается в 9-20% опухолей. У 57% больных наблюдают миастенический синдром. Прогноз хороший – около 90% больных живут более 20 лет.
- Примерно 20-36% опухолей представляет тип В2 (тимома с кортикально-клеточной дифференцировкой). У 71% пациентов диагностируют миастенический синдром. Прогноз ухудшается по сравнению с тимомой типов А, АВ и В1, — не более 60% выживают 20 лет.
- Частота заболеваемости типом В3 (эпителиальная тимома, или высокодифференцированный рак вилочковой железы) не превышает 10-14%. Примерно у 46% больных диагностируют миастенический синдром. Прогноз значительно хуже, чем у других типов тимом, — не более 40% пациентов живут 20 лет.
По мнению большинства авторов, гистологическая классификация тимом не полностью соответствует прогнозу. Более точно прогноз зависит от степени распространения опухолевого процесса.
Так, 5-летняя выживаемость составляет 96-100% при I стадии, 86-95% при II, 56-69% при III, 11-50% при IV.
В зависимости от степени инвазивного роста, возможно выделение различных клинических стадий данного процесса.
- Стадия I – это случай, когда опухоль находится в полностью инкапсулированном состоянии без инвазии капсулы.
- Стадия II – это момент, когда элементы опухоли начинают инвазию в капсулу, окружающую жировую клетчатку и/или медиастинальную плевру.
- Стадия III – это этап, когда элементы опухоли начинают инвазию в прилегающие органы и системы (такие как легкое, перикард, крупные сосуды).
- Стадия IVa – это момент, когда происходит диссеминация в плевру или перикард.
- Стадия IVb – это этап, на котором происходят лимфогенные и гематогенные метастазы.
Некоторые из симптомов тимомы
Симптоматика тимомы имеет разнообразные проявления. В половине случаев опухоль не сопровождается симптомами и обнаруживается случайно во время профилактических рентгенологических обследований грудной клетки, либо пациент жалуется на дискомфорт в области грудной клетки. При сильном давлении возникает чувство стеснения за грудиной, болезненные ощущения, одышка, отечность шейных вен, бледность и синюшность лица. У детей дыхательные нарушения проявляются особенно ярко из-за сдавления относительно узкой трахеи.
Наиболее часто тимома сочетается с миастенией, реже — с агаммаглобулинемией, арегенераторной анемией, синдромом Иценко-Кушинга.
Болезнь может протекать бессимптомно и периодически проявляться клиническими симптомами.
Когда тимома присутствует, боль обычно не слишком интенсивная и локализуется du стороне поражения. Она может излучаться в плечо, шею или межлопаточную область. Если опухоль расположена слева, боль может напоминать сердечный приступ. Если появляется боль в костях, вероятно, есть метастазы (это очень редкое явление).
Сдавление пограничного симпатического нервного ствола или прорастание опухоли в него приводит к появлению синдрома, который характеризуется опущением верхнего века, расширением зрачка и опущением глазного яблока на стороне поражения, нарушением потоотделения и изменением местной температуры.
Поражение нерва, возвращающегося к горлу, проявляется изменением тембра голоса, а поражение диафрагмального нерва — подъемом купола диафрагмы. Компрессионный синдром возникает, когда крупные венозные стволы сдавливаются (в первую очередь — верхняя полая вена (синдром верхней полой вены)). Это проявляется нарушением оттока венозной крови от головы и верхней половины туловища: у больных возникают шум и тяжесть в голове, усиливающиеся в наклонном положении; боль в грудной клетке, одышка, отечность и цианоз лица, верхней половины туловища, набухание вен шеи.
При сдавливании трахеи и крупных бронхов пациенты могут страдать кашлем и одышкой.
Сдавление пищевода может вызвать дисфагию — нарушение функции глотания.
В конечном счете, у поздно появившихся новообразований имеются общие симптомы, такие как слабость, повышение температуры тела, потливость и похудание, которые характерны для злокачественных опухолей. У некоторых пациентов наблюдаются нарушения, вызванные интоксикацией организма продуктами распада опухоли.
Клинические признаки новообразований в тимусе представляют собой широкий спектр симптомов, однако они проявляются на поздних стадиях развития заболевания.
Диагностика тимомы
Основным способом диагностики новообразований является рентгенологическое исследование. Применение комплексного рентгенологического обследования позволяет в большинстве случаев определить местонахождение патологического образования и степень его распространенности.
На рентгенограмме грудной клетки тимома выглядит как объемное образование неопределенной формы, расположенное в переднем средостении.
Проведение компьютерной томографии (КТ) грудной клетки значительно увеличивает объем информации, полученной при первичной рентгенодиагностике, и в некоторых случаях позволяет установить морфологический диагноз.
Для уточнения диагноза также может быть выполнена трансторакальная (через грудную стенку) пункция опухоли средостения, что чрезвычайно важно для гистологического подтверждения диагноза и определения гистологического типа тимомы.
№ 511 Гистологические исследования
Взятие биоматериала оплачивается отдельно. В соответствии с требованиями п. 17 Правил проведения патолого-анатомических исследований, утв. Приказом Минздрава России.
Тимома — это редкий вид опухоли, которая развивается в грудной клетке за грудным отделом грудины. Она происходит из ткани, которая обычно превращается в тимус, или железистую ткань зрелого иммунной системы. Хотя тимомы часто являются доброкачественными, они также могут быть злокачественными.
Лечение тимомы включает в себя хирургическое удаление опухоли. В некоторых случаях также может потребоваться облучение или химиотерапия. После удаления тимомы может потребоваться следующее лечение, чтобы предотвратить рецидив. Важно своевременно обращаться к врачу при любых симптомах, связанных с тимомой, для точного диагноза и назначения соответствующего лечения.
Стадии и типы заболевания
При классификации инвазивных тимом можно использовать широко принятую международную классификацию TNM. Эта аббревиатура обозначает состояние первичной опухоли, наличие очагов поражения в регионарных лимфатических узлах и отдаленных метастазов:
Невозможно оценить первичную опухоль.
Первичная опухоль не обнаруживается.
- Опухоль проникает только в жировую клетчатку, окружающую вилочковую железу (T1a).
- Опухоль проросла в плевру — тонкую оболочку из соединительной ткани, выстилающую грудную полость и покрывающую легкие (T1b).
Опухоль прорастает в окружающую жировую клетчатку и околосердечную сумку (перикард).
Опухоль прорастает в соседние ткани и органы: легкие, кровеносные сосуды легких, диафрагмальный нерв.
Состояние регионарных лимфоузлов не может быть оценено.
Регионарные лимфатические узлы не имеют опухолевых очагов.
Близлежащие лимфатические узлы не содержат опухолевых очагов.
В области шеи или внутри грудной полости обнаружены опухолевые очаги в лимфатических узлах.
Отдаленные метастазы не найдены.
Многие онкологи используют классификацию Masaoka/Koga, которая делит все опухоли вилочковой железы на 4 стадии:
Опухоль в пределах тимуса, не прорастает его капсулу.
Опухоль прорастает капсулу органа и распространяется в окружающую жировую клетчатку:
- Прорастание капсулы видно только под микроскопом (IA).
- Прорастание капсулы видно невооруженным глазом (IB).
- Проникает в крупные кровеносные сосуды (IIIA).
- Не проникает в крупные кровеносные сосуды (IIIB).
- Узловые очаги в лимфатических узлах (N).
- Отдаленные метастазы (M1).
Эксперты Всемирной Организации Здравоохранения разработали специальную систему классификации в 2004 году. Она предполагает разделение тимом на шесть типов в зависимости от гистологической структуры:
Медуллярные тимомы. Имеют хороший прогноз. Почти все пациенты с таким диагнозом живут 15 лет и дольше.
Смешанные тимомы. Под микроскопом опухолевая ткань напоминает тимому B, но содержит лимфоциты.
Эти виды тимом называются лимфоцитарными, кортикальными и органоидными из-за большого содержания лимфоцитов. Их прогноз выживаемости очень хороший: примерно 90% пациентов живут более 20 лет после установления диагноза.
Кортикальная тимома похожа на тип B1, но отличается более выраженными изменениями в эпителиальных клетках. Прогноз выживаемости после установления диагноза составляет 60%.
Эпителиальные, атипические, сквамоидные тимомы представляют собой высокодифференцированный рак тимуса с измененными эпителиальными клетками и небольшим количеством лимфоцитов. Прогноз выживаемости в этом случае составляет 20%.
Самый агрессивный тип опухолей вилочковой железы. Клетки опухолевой ткани абсолютно отличаются от нормальных, они типичные раковые клетки. Прогноз выживаемости при таких новообразованиях наименее благоприятный. В течение 5 лет выживают 35% пациентов, а в течение 10 лет — только 28%.
Симптомы тимом не специфичны и могут встречаться при различных других заболеваниях. Точный диагноз может поставить только врач после осмотра и обследования.
Виды
Тимома — это опухоль, которая может развиваться из различных клеток вилочковой железы, и именно поэтому существует несколько видов этой опухоли.
Эпителиоидная
Различают несколько типов опухолей: эпидермоидную, веретеноклеточную, лимфоэпителиальную и гранулематозную тимому. Наиболее распространенной считается лимфоэпителиальная опухоль.
Лимфоидная
В определенных случаях тимома средостения состоит из клеток железистой ткани и жировой ткани. Эти опухоли называются липотимомами, и обычно они появляются без симптомов.
Одним из распространенных заблуждений о тимоме является представление о ней как абсолютно злокачественной опухоли. На самом деле тимома может быть как злокачественной, так и доброкачественной опухолью, что означает различные подходы к лечению.
Еще одним заблуждением является мнение о тимоме как об операбельной опухоли. В зависимости от размеров опухоли и ее расположения, может потребоваться комбинированное лечение, включающее хирургическое вмешательство, лучевую и химиотерапию.
Некоторые люди также ошибочно считают, что тимома часто встречается у детей. На самом деле, эта опухоль в основном диагностируется у взрослых в возрасте от 20 до 40 лет, хотя случаи у детей также встречаются.
Для лечения тимомы применяются различные методы, которые выбираются в зависимости от индивидуальных особенностей пациента и характеристик опухоли. Это может быть хирургическое удаление опухоли, радиотерапия, химиотерапия или их комбинация.
Доброкачественные опухоли вилочковой железы
Медуллярные (тип А)
Новообразование, имеющее овальную форму, образуется из клеток вилочковой железы и почти всегда находится в капсуле. Характеризуется благоприятным прогнозом и все пациенты выживают после 15 лет.
Преимущественно кортикальная (тип В1)
Орган имеет структуру, напоминающую эпителиальные клетки, а также области, аналогичные мозговому веществу тимуса. Зачастую наблюдается лимфоцитарная инфильтрация и развивается миастения. Прогноз обычно благоприятный, и более 90% пациентов проживают более 20 лет после диагностирования.
Смешанные (тип АВ)
Обнаружены очаги дифференцировки коры и мозгового вещества. Это наиболее распространенная форма. 90% больных переживает 15-летний рубеж, что говорит о хорошем прогнозе.
Миастения
Симптомы аутоиммунного заболевания часто проявляются в форме сильной слабости мышц, в основном в области глаз, лицевых и жевательных мышц, иногда также затрагивается дыхательная мускулатура. Вместе с симптомами тимомы это может вызвать прогрессирующую слабость мышц тела и конечностей. В тяжелых случаях это может привести к миастеническому кризу, требующему проведения искусственной вентиляции легких (ИВЛ).
Симптомы тимомы могут различаться в зависимости от размера опухоли, ее местоположения и типа. У некоторых пациентов заболевание может проявиться только на определенной стадии или когда опухоль начнет оказывать давление на соседние органы.
Среди наиболее распространенных признаков стоит выделить:
- Затруднение дыхания. Опухоль может оказывать давление на дыхательные пути, вызывая ощущение заложенности в груди или одышку.
- Боль в грудной клетке. Этот симптом может быть вызван ростом опухоли или ее воздействием на соседние ткани и органы.
- Общая слабость и быстрая утомляемость. Эти признаки часто ассоциируются с различными заболеваниями, но в сочетании с другими симптомами могут указывать на наличие тимомы.
- Проблемы с глотанием или изменение голоса могут быть признаками тимомы, вызванной давлением на нервы, управляющие этими функциями.
- Появление расширенных вен в верхней части тела может быть следствием блокировки кровотока опухолью в области верхней полости сердца.
Появление любых подозрительных симптомов у вас или ваших близких должно быть поводом для немедленного обращения к врачу. Раннее выявление и начало лечения могут существенно улучшить прогноз и исход заболевания.
Симптомы тимомы и проявления
Опухоли могут быть безсимптомными и случайно обнаруживаться при диагностике. Однако в некоторых ситуациях они могут проявляться различными признаками, например:
- Боль в области груди.
- Затрудненное дыхание и одышка.
- Кашель или хрипота.
- Усталость и слабость.
- Потеря аппетита и снижение веса.
- Синдром горящего грудного отдела
