Васкулит: причины, симптомы и методы лечения

Васкулит — это группа заболеваний, характеризующихся воспалением сосудов. Они могут поражать сосуды различных органов и тканей, вызывая различные симптомы, включая боли, отеки и нарушения циркуляции крови.

Лечение васкулита зависит от его типа и тяжести. Обычно применяются противовоспалительные препараты, глюкокортикостероиды, иммуносупрессивные средства. В некоторых случаях может потребоваться хирургическое вмешательство. Важно обратиться к врачу для точного определения диагноза и назначения эффективного лечения.

Васкулит – это заболевание, которое влияет на крупные, средние и мелкие сосуды, характеризуется воспалением стенок артерий, вен, венул и мелких капилляров. Это состояние не только неприятно для пациента, но и опасно. Точный диагноз может быть установлен только опытным ревматологом, который также способен решить задачу лечения васкулита.

• Иммунные нарушения
• Острые и хронические инфекции
• Ожоги
• Аллергические реакции
• Злокачественные новообразования

К факторам предрасположенности относятся:

• Генетическая предрасположенность
• Травмы кожи
• Сниженный иммунитет
• Перегревание
• Длительное и частое переохлаждение
• Отравление
• Последствия действия токсичных веществ
• Заболевания щитовидной железы

Возникновение васкулита возможно в качестве осложнения реактивного артрита или красной волчанки.

Классификация

В зависимости от причин возникновения васкулиты можно разделить на следующие категории:

• Первичные . Это состояние появляется из-за воспаления стенок сосудов, возникает само по себе и не связано с другими заболеваниями.
• Вторичные . Эти состояния сосудов возникают как реакция на другие заболевания, развивающиеся в организме.

В зависимости от местоположения можно выделить следующие виды:

• Васкулиты крупных сосудов (например, артериит Такаясу, гигантоклеточный артериит). Эти патологии поражают стенки аорты и её ответвления.
• Васкулиты средних сосудов (например, болезнь Кавасаки и узелковый периартериит). Часто такие патологии являются результатом вируса гепатита и индивидуальной непереносимости различных медикаментов. Они опасны тем, что могут привести к развитию серьёзных заболеваний, таких как тромбозы, инфаркты миокарда и другие.
• Воспаление мелких сосудов (васкулиты) — это серьезное заболевание, которое может быстро прогрессировать и влиять на капилляры, артериолы и венулы. В результате могут возникнуть проблемы с легкими, почками и зрением. Пациент может столкнуться с тяжелой одышкой, бронхиальной астмой и другими проблемами.

Иногда это заболевание может затронуть как мелкие, так и крупные сосуды одновременно.

Причины васкулита

Развитие васкулита происходит за счет активации системы комплемента в ответ на вторжение вредных агентов. Под воздействием специального фактора в крови образуются циркулирующие иммунные комплексы, которые состоят из антител и антигенов.

Когда циркулирующие иммунные комплексы присоединяются к поверхности сосудистой стенки, первыми к очагу воспаления приходят нейтрофилы. Поглощая циркулирующие иммунные комплексы, нейтрофилы выделяют лизосомальные ферменты. Большое количество лизосом повреждают сосудистую стенку, увеличивая ее проницаемость, разрушая эндотелий, вызывая микроциркуляторные нарушения и закупоривая сосуды.

Синдром вторичного васкулита может быть рассмотрен как следствие или осложнение множества заболеваний: менингита, сепсиса, сахарного диабета, злокачественных опухолей, цирроза печени. Среди триггерных факторов можно выделить переохлаждение организма, УФ-облучение и укусы насекомых. У некоторых женщин васкулит проявляется во время беременности.

Примечание! Некоторые исследователи считают, что для развития васкулита необходимы триггерные факторы и генетическая предрасположенность.

Симптомы васкулита

Обратитесь за советом специалистов:

Симптомы васкулита неспецифичны и зависят от того, какая область анатомии затронута, какой тип сосудов поврежден, и насколько активно происходит системное воспаление.

Поражение сосудов крупного калибра

Гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона) и артериит Такаясу проявляют интерес к сосудам крупного диаметра.

При болезни Хортона воспалительный процесс чаще возникает в области сонной артерии, реже — в затылочной и глазной. Клиника состоит из признаков системного воспаления (слабости, похудения, недомогания) и болевого синдрома. У 75% пациентов наблюдаются односторонние височные боли, реже — двусторонние, болезненные ощущения челюстных мышц при жевании. На коже волосистой части головы появляются участки некроза, которые можно ощутить при пальпации.

Изменения в глазной артерии проявляются снижением остроты зрения, вплоть до временной его потери, двоением в глазах, птозом (опущением) верхнего века. Без лечения спустя несколько месяцев происходят необратимые процессы в зрительном нерве.

Болезнь Такаясу характеризуется поражением аорты, ее крупных отделов и ветвей. При воспалении подключичной и плечевой артерии появляются онемение, слабость, ощущение холода в руках, боли в плече и груди. Воспаление позвоночной и сонной артерии вызывает неврологические симптомы: головокружение, обмороки, ухудшение памяти, рассеянность. Изменения в легочной артерии сопровождаются одышкой, кашлем, учащенным сердцебиением.

Этот тип заболеваний включает узелковый полиартериит и болезнь Кавасаки.

Характерно быстрое снижение веса, чрезмерная утомляемость и слабость для узелкового полиартериита. Кожные покровы бледные, с эритемой и подкожными узлами. Также наблюдается болезненность в мышцах и суставах, мышечная слабость, ревматоидный артрит и полиартрит.

У 75–90% пациентов с узелковым полиартериитом проявляется почечный симптомокомплекс: жажда, одышка, отёк, нарушения мочеиспускания, судороги, сухость во рту. Поражение коронарных сосудов может привести к стенокардии, инфаркту miокарда, аритмии и кардиосклерозу. Поражение легких сопровождается шумным дыханием, одышкой и кровохарканьем.

Заболевание Кавасаки характеризуется повреждением средних и крупных артерий (в основном коронарных) и вен. Это заболевание чаще всего проявляется у детей до 5 лет.

Для этого заболевания характерна тройка симптомов:

• Кожные проявления возникают в острой фазе и представлены мелкими высыпаниями в виде красных пятен и пузырьков. Высыпания напоминают сыпь при кори и сохраняются в течение 15-20 дней, после чего начинают высыхать и шелушиться. Кожа на ладонях и стопах постепенно утолщается, ограничивая движения.
• Сердечно-сосудистые отклонения появляются через 4-6 недель после начала заболевания и сопровождаются учащенным сердцебиением, аритмией и болями в сердце. Закупорка коронарных сосудов может привести к сердечной недостаточности, инфаркту миокарда и перикардиту.
• Поражение слизистых оболочек сопровождается конъюнктивитом, стоматитом и фарингитом. Шейные лимфоузлы увеличены и болезненны при пальпации.
• У 30% пациентов развивается суставной синдром, который сохраняется в течение месяца. Мелкие суставы кистей и стоп поражены. Характерна боль в коленном и голеностопном суставе.

Иногда болезнь Кавасаки протекает с поражением органов ЖКТ и развитием диспептического синдрома: тошнотой, рвотой, поносом и болями в животе.

Поражение сосудов мелкого калибра

Существует несколько нозологических форм васкулярных поражений мелких сосудов, среди которых можно выделить следующие:

• Один из таких синдромов — Черджа-Стросса, характеризующийся гранулематозным воспалением сосудов с поражением кожи, респираторного тракта, почек и легких, характеризующийся поэтапным развитием. Он начинается с симптомов синусита, ринита, бронхиальной астмы, а затем, за несколько лет, приводит к возникновению эозинофильной пневмонии, плеврита и необратимых изменений в бронхах.
• Другой формой является гранулематоз Вегенера, который характеризуется некротическим васкулитом с образованием гранулем (узелков) в дыхательных путях, почках и других органах. Клиническая картина включает в себя гломерулонефрит, изменения в гортани и полости рта, ринит, полиморфные высыпания и ухудшение зрения.
• Микроскопический полиангиит характеризуется вовлечением капилляров, артериол и венул кожи, органов дыхания и почек в воспалительный процесс. В клинической картине преобладают почечный и легочный синдромы. Болезнь обладает быстрым прогрессирующим и агрессивным течением, часто вызывающим осложнения, такие как почечная недостаточность, кровотечения из кишечника, бронхообструкция и нарушения пищеварения.
• Аллергическая пурпура или геморрагический васкулит представляет собой асептическое воспаление сосудов кожи, суставов и желудочно-кишечного тракта. Проявляется начально кожными симптомами, затем может возникнуть суставной и почечный синдром. Поражение других органов происходит редко, но не исключается.

Разнообразные клинические проявления системных васкулитов могут замаскироваться под другие заболевания, что затрудняет их раннюю диагностику.

Симптомы и признаки васкулита

Признаки васкулита могут быть разнообразны. Они зависят от характера поражения, вида васкулита, местоположения воспалительного процесса и степени выраженности основного заболевания.

И хотя существует множество вариантов, у многих пациентов наблюдаются общие симптомы: лихорадка, кровоподтеки на коже, слабость, истощение, боли в суставах и мышечная слабость, утрата аппетита, потеря веса, онемение отдельных частей тела.

Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера) прежде всего связан с поражением кровеносных сосудов конечностей, что проявляется болями в ногах и образованием глубоких язв на коже (кожный васкулит на ногах).

Болезнь Кавасаки, в основном, поражает детей до пяти лет и имеет типичные симптомы васкулита (покраснение кожи, высокая температура, возможное воспаление глаз).

Узелковый периартериит — это заболевание, которое в основном поражает средние кровеносные сосуды в различных частях тела, включая почки, кишечник, сердце, нервную и мышечную систему, а также кожу. Кожные покровы становятся бледными, а сыпь при этом типе васкулита приобретает пурпурный цвет.

Микроскопический полиангиит в основном атакует мелкие сосуды на коже, легких и почках, вызывая патологические изменения в органах и нарушения их функций. Это заболевание сопровождается значительными поражениями кожи, лихорадкой и потерей веса у больных, а также появлением гломерулонефрита (иммунного поражения клубочков почек) и кровохарканья (легочного васкулита).

Церебральный васкулит (или васкулит мозга) — это серьезное заболевание, проявляющееся воспалением стенок сосудов головного мозга и способное привести к кровоизлиянию и некрозу тканей. Причины появления этого типа сосудистого васкулита до сих пор не полностью выяснены.

Синдром Такаясу — это заболевание, которое атакует крупные артерии организма, включая аорту. Особенно подвержены этому риску молодые женщины. Симптомы этого заболевания — слабость и боль в руках, ослабленный пульс, головные боли и проблемы с зрением.

Гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона) — это процесс, который в основном затрагивает артерии головы. Характеризуется приступами головной боли, чрезмерной чувствительностью кожи головы, болями в мышцах челюсти при жевании, нарушениями зрения, вплоть до слепоты.

Связь между криоглобулинемическим васкулитом и заражением гепатитом С возможна. У пациента наблюдается общая слабость, развивается артрит, а также появляются пурпурные пятна на ногах.

Гранулематоз Вегенера характеризуется воспалением сосудов крови в носу, пазухах, легких и почках. Основные признаки заболевания — заложенность носа, частые носовые кровотечения, инфекции среднего уха, гломерулонефрит и воспаление легких.

Причины васкулита

• Причины первичного васкулита все еще не полностью понятны для врачей. Считается, что это заболевание может быть унаследовано и связано с аутоиммунными нарушениями (аутоиммунный васкулит), а также играют свою роль негативные внешние факторы и инфицирование золотистым стафилококком.
• У взрослых причиной развития вторичного (инфекционно-аллергическоговаскулита) является перенесенная инфекция.
• Среди других причин васкулита можно выделить следующие:
• Аллергическая реакция (на медицинские препараты, цветочную пыльцу, книжную пыль, пух);
• Аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, заболевания щитовидной железы);
• Вакцинация;
• Злоупотребление солнечными ваннами;
• Последствия травм;
• Негативная реакция организма на различные химические вещества, яды;
• недостаточное теплообменное;

Васкулиты системные

Системные васкулиты: причины появления, симптомы, диагностика и методы лечения

Васкулиты — это многообразные острые и хронические заболевания, вызванные воспалением и некрозом сосудистой стенки. Термин «системные» означает, что в процессе заболевания участвуют несколько органов и тканей. Системные васкулиты считаются редкими, их распространенность составляет от 0,4 до 14 случаев на 100 000 человек, но количество больных васкулитами по всему миру растет ежегодно.

Причины возникновения васкулитов

Точные причины развития васкулитов пока неизвестны. Выделяют первичные системные васкулиты, которые считаются отдельными заболеваниями, и вторичные, которые развиваются на фоне других заболеваний.

Генетические нарушения лежат в основе формирования первичных васкулитов, а скрытыми причинами становятся латентные инфекционные процессы (гепатит В, парвовирус, стафилококк, микобактериоз, ОРВИ), чрезмерная чувствительность к определенным лекарственным средствам (антибактериальным, противовирусным, ингибиторам АПФ, аминазину и другим), аллергическая реакция на некоторые компоненты табака и т. д.

Вторичные системные васкулиты возникают в качестве синдрома при различных заболеваниях, таких как инфекционный эндокардит, ревматоидный артрит, определенные опухолевые процессы, инфекционные заболевания, лекарственная интоксикация и т. д.

Коллективно они создают защитный барьер. Эти сборища начинают перемещаться через организм, устраиваются на внутренней поверхности кровеносных сосудов и вызывают воспалительные процессы. С чем больше этих сборищ и чем дольше они вращаются в крови, тем сильнее разрушается сосудистая структура. Повреждению способствует увеличение давления внутри сосудов, замедление кровотока, нарушения баланса в работе защитной системы организма.

Другими неблагоприятными процессами, провоцирующими вазкулиты, является образование тромбоцитами и эндотелиальными клетками воспалительных цитокинов, а также появление аутоантител в крови — белков, которые агрессивно воздействуют на собственные антигены организма. Эти аутоантитела могут наносить прямой вред эндотелию (антиэндотелиальные антитела), на цитоплазму нейтрофилов (АНЦА — антинейтрофильные цитоплазматические антитела), а также способствовать активации системы свертывания крови (антифосфолипидные аутоантитела).

Классификация васкулитов

Существует значительное количество классификаций системных васкулитов, из которых основной на сегодняшний день — это классификация по калибру пораженных сосудов и основным механизмам их поражения:

1. Васкулит с поражением сосудов крупного калибра:

• Артериит Такаясу (неспецифический аортоартериит),
• гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона) и ревматическая полимиалгия.
• Узелковый полиартериит,
• болезнь Кавасаки.

2. Васкулиты, связанные с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (АНЦА):

• Микроскопический полиангиит,
• гранулематоз с полиангиитом (Вегенера),
• эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Черджа- Строс).
• Заболевания, связанные с антителами к базальной мембране клубочка почек (синдром Гудпасчера),
• криоглобулинемический васкулит,
• IgA-ассоциированный васкулит (геморрагический васкулит, пурпура Шенлейна-Геноха),
• гипокомплементемический уртикарный васкулит (анти-C1q васкулит).
• Болезнь Бехчета,
• Синдром Когана.
• Кожный лейкоцитокластический ангиит,
• Дерматит артериальный,
• Первичный васкулит головного мозга,
• Изолированный аортит,
• Прочие.
• Васкулит при системной красной волчанке,
• Ревматоидный васкулит,
• Саркоидный васкулит,
• Прочие,
• Криоглобулинемический васкулит, связанный с вирусом гепатита С,
• Васкулит, связанный с вирусом гепатита В,
• Аортит, связанный с сифилисом,
• Лекарственный иммунокомплексный васкулит,
• Лекарственный АНЦА-ассоциированный васкулит,
• Паранеопластический васкулит,
• Прочие.

Признаки системного васкулита зависят от места поражения сосудов. Если поражены кожные сосуды, могут появиться симметричные высыпания (чаще всего на голенях), отечность, кровоизлияния и некроз. В некоторых случаях может возникнуть гангрена.

Одним из характерных признаков на коже является «сосудистая бабочка» — сыпь на щеках и носу (наблюдается при системной красной волчанке).

На слизистых оболочках также может возникать кровотечение, раны и образование некрозов. При васкулитах ишемический синдром проявляется в виде периодической боли в мышцах икр, которая появляется при ходьбе, вынуждая человека останавливаться и ждать, пока боль не утихнет (также возможны подобные проявления в других мышцах ног, с сопровождением онемения и похолодания конечностей, и также при поражении верхних конечностей). Кроме того, могут развиваться ишемическая полинейропатия, поражения центральной нервной системы, а также асимметрия пульсации артерий.

Системные васкулиты проявляются вовлечением различных органов и систем в патологический процесс. Поражения сосудов сердечно-сосудистой системы могут привести к нарушению кровоснабжения сердечной мышцы, развитию миокардитов, поражению внутренней оболочки сердца – эндокарда, и околосердечной сумки – перикарда. Возникают различные нарушения ритма и проводимости, что увеличивает риск развития острого инфаркта миокарда и сердечной недостаточности.

Поражение бронхолегочной системы проявляется в появлении уплотнений (инфильтратов) в легких, развитии инфарктной пневмонии, бронхоспазме, и плеврите.

Патология в почечных артериях приводит к возникновению почечных васкулитов. Например, у пациентов с узловым периартериитом в почках возникают многочисленные беспроблемные инфаркты (частичное отмирание почечной ткани из-за закупорки артерии), что может привести к нарушению работы почек. Поражение почечных артерий может вызвать стойкое злокачественное артериальное давление. Некоторые васкулиты могут привести к развитию тяжелого гломерулонефрита — воспаления клубочков почек.

Синдром васкулитов, сопровождающийся болями в области живота, совмещенными с расстройствами пищеварения (ощущением распирания, вздутием), тошнотой, рвотой, язвами в желудке и кишечнике, может привести к развитию опасного осложнения — тромбозу артерий брыжеечного отдела живота, отвечающих за кровоснабжение кишечника.

Поражение нервной системы проявляется в виде множественных невритов, патологии центральной нервной системы с психозами, нарушениями зрения, острыми нарушениями мозгового кровообращения.

Характерной особенностью геморрагического васкулита (пурпуры Шенлейна-Геноха) является поражение кожи, кишечника, почек и суставов. В коже проявляется геморрагический синдром — множественные кровоизлияния на различных частях тела, особенно на внутренней поверхности предплечий, бедер, голеней, а также в областях, где сосредоточены ремни и ремешки. В кишечнике кровоизлияния могут сопровождаться коликами, тошнотой, рвотой и кровавыми испражнениями.

Криоглобулинемический васкулит характеризуется поражением кожи и клубочков почек. Появляется мелкоточечная или сливная геморрагическая пурпура, чаще всего в области нижних конечностей, ягодиц и поясницы. У пациентов также могут возникать мигрирующие боли в мелких суставах кистей и коленных суставах.

Гранулематоз Вегенера вызывает проблемы с дыхательными путями и развивает тяжелый гломерулонефрит, который может вызвать декомпенсированную почечную недостаточность и часто становится причиной смерти пациента.

У пациентов с эозинофильным гранулематозом с полиангиитом (Черджа-Строс) поражены дыхательные пути, придаточные пазухи носа, а также возникает аллергия. Характерным признаком этого заболевания является развитие гиперэозинофильной бронхиальной астмы. Почки при этой болезни обычно не страдают.

При узелковом периартериите в основном поражаются артерии среднего калибра, образуются аневризмы, тромбы, возможны кровотечения из-за разрыва аневризм. Также существует большой риск инфаркта пораженных органов и тканей. Пациенты могут испытывать сильные боли в мышцах (чаще всего в ногах), а также мигрирующие боли в крупных суставах, наблюдается поражение кожи, желудочно-кишечного тракта и сердца.

Менее известное заболевание — микроскопический полиангиит — поражает небольшие сосуды. Оно проявляется кожными проблемами, полиневритом, воспалением дыхательных путей и некротизирующим гломерулонефритом.

Синдром Кавасаки, который часто диагностируется у детей, сопровождается лихорадкой, воспалением слизистых оболочек, кожи, лимфатических узлов и различных систем, в том числе сердечно-сосудистой. Симптомы включают тахикардию, аритмию, аневризмы и стеноз коронарных артерий, а также миокардит, перикардит и поражение клапанного аппарата.

При болезни Такаясу, известной также как неспецифический аортоартериит, поражаются суставы (в основном верхних конечностей) и кожа, что приводит к образованию язв. Одним из характерных признаков является синдром аортальной дуги, который включает поражение подключичных артерий, проявляющееся болями, мышечной слабостью, онемением рук, острой утратой или полным отсутствием пульса на лучевых артериях, а также стенозом сонных артерий. Кроме того, возникает симптоматическая артериальная гипертензия (из-за сужения почечных артерий), увеличивается давление в легочной артерии, сужаются артерии сердца до развития инфаркта, и наблюдается перемежающаяся хромота.

При гигантоклеточном височном артериите поражается аорта и крупные артерии, отходящие от нее. Одним из характерных признаков является воспаление височной артерии, вызывающее постоянную, очень интенсивную головную боль, обычно с одной стороны головы.

Диагностика васкулита

Большинство системных васкулитов не могут быть диагностированы специфическими лабораторными тестами. Вместо этого врачи обращают внимание на клинические проявления заболевания, выявляя характерные симптомы того или иного васкулита.

Затем врачи оценивают системность патологического процесса, основываясь на таких симптомах как повышенная температура, потеря массы тела, мышечные и суставные боли, анемия и увеличение скорости оседания эритроцитов.

Далее проводится определение первичного или вторичного характера заболевания, после чего требуется клиническое и инструментальное подтверждение поражения сосудов.

Для этого применяются методы инструментальной и рентгенологической диагностики:

• УЗИ сосудов:

Ультразвуковое сканирование артерий верхних конечностей в комплексной диагностике сердечно-сосудистых заболеваний.

Лечение васкулита

Лечение васкулита зависит от того, какие органы поражены и какие сопутствующие заболевания имеются. Если возникла первичная форма болезни на фоне аллергии, она обычно исчезает самостоятельно и не требует дополнительных мер.

Если же очаг болезни затрагивает жизненно важные органы, такие как сердце, мозг, почки или легкие, пациенту будет назначен курс интенсивной терапии.

Для стабилизации кровообращения лечение может проводиться как в домашних условиях, так и в условиях стационара. Беременные женщины, дети и пациенты с тяжелой формой болезни обязательно госпитализируются.

• химиотерапия;
• кортикостероиды;
• НПВС;
• антикоагулянты;
• энтеросорбенты;
• антиагреганты;
• антигистаминные средства;
• цитостатики.

Возможные осложнения

• К вариантам осложнений васкулита относятся:
• постоянная недостаточность почек;
• прокол органов ЖКТ;
• внутреннее кровотечение;
• закупорка кишечника;
• поражение сердца;
• инсульт с кровотечением.

Все перечисленные осложнения могут иметь даже смертельный исход. Поэтому важно выявить болезнь на ранней стадии, чтобы начать лечение вовремя.

Диагностика

Для пациентов с подозрением на аллергический васкулит важна консультация ревматолога. Из-за большого разнообразия проявлений и форм аллергического васкулита диагностика этого заболевания представляет собой сложную задачу для врача. При этом учитываются данные анамнеза, клиническая картина болезни, течение болезни, возраст пациента, результаты лабораторных исследований и гистологическое исследование биопсийного материала кожи.

В диагностике аллергического васкулита используются различные лабораторные методы, такие как анализ крови и мочи, определение уровня сахара в крови, анализ функции печени, а также изучение уровней антител АСЛ-О и ЦИК. При аллергическом васкулите отмечается наличие отека и воспаления эндотелия кожных и подкожных сосудов, сужение их просвета, воспалительный инфильтрат в стенках сосудов, отложение гемосидерина, образование микротромбов и выход элементов крови за пределы сосуда. Использование реакции иммунофлюоресценции позволяет выявить отложение иммуноглобулинов и антиген-антителных комплексов в стенке пораженных сосудов.

Для обнаружения хронических инфекционных очагов в организме при проведении диагностики аллергического васкулита необходимо выполнить бактериологическое исследование мочи, кала, мазка из носоглотки, провести гинекологический осмотр у женщин, провести ПЦР-исследования на различные инфекции, RPR-тест, пройти осмотр у фтизиатра. Для выявления сопутствующих сосудистых нарушений может потребоваться консультация кардиолога, флеболога или сосудистого хирурга, проведение ЭКГ, ангиографии, УЗДГ артерий и вен.

Лечение аллергического васкулита

Лечение аллергического васкулита проводится с использованием десенсибилизирующих и антигистаминных препаратов, а также препаратов кальция. Широко используются сосудистые средства, направленные на улучшение тонуса сосудов, снижение их проницаемости и предотвращение тромбообразования. К ним относятся гидроксиэтилрутозид, этамзилат, аскорбиновая кислота с рутозидом, пирикарбат, аминокапроновая кислота, экстракт каштана конского и другие. В случаях тяжелого аллергического васкулита рекомендуется применение глюкокортикостероидов и цитостатиков, а также экстракорпоральная гемокоррекция (гемосорбция, мембранный плазмаферез и другие методы). При наличии инфекционных очагов необходимо их лечение и системная антибактериальная терапия.

Для лечения аллергического васкулита используются различные средства, в том числе кремы и мази, которые содержат троксерутин, клостридиопептидазу, хлорамфеникол, экстракт крови крупного рогатого скота и другие компоненты. Если у пациента аллергический васкулит сочетается с проблемами суставов, то применяются противовоспалительные мази, повязки с диметилсульфоксидом, ультрафонофорез и магнитотерапия.

Васкулиты кожи

Каждый человек уникален и имеет свои неповторимые черты характера. Никто не похож на другого, и это делает нас интересными и удивительными личностями. Нужно уважать и ценить эту индивидуальность в каждом человеке.

Васкулиты кожи — это группа заболеваний, вызванных разными факторами, при которых основным симптомом является воспаление сосудов кожи и подкожной жировой ткани.

Васкулиты кожи — группа заболеваний, вызванных разными факторами, при которых основным симптомом является воспаление сосудов кожи и подкожной жировой ткани.

Сложность этой темы заключается в отсутствии общепринятой классификации и терминологии для васкулитов. Существует около 50 различных форм этого заболевания, и разобраться в их разнообразии непросто. Разнообразие клинических проявлений и недостаточное изучение патогенетических механизмов привели к тому, что разные названия могут обозначать всего лишь вариации одного и того же типа поражения кожи. Кроме первичных васкулитов, вызванных воспалением сосудов кожи, существуют также вторичные васкулиты (специфические и неспецифические), развивающиеся на фоне определенных инфекций (сифилис, туберкулез и др.), токсических, паранеопластических или аутоиммунных (системная красная волчанка, дерматомиозит и др.) процессов. Возможно прогрессирование васкулита кожи в системное заболевание с поражением внутренних органов и развитием серьезных и иногда опасных осложнений для жизни.

Заболевания кожи, такие как васкулиты, имеют много причин. Они часто связаны с локальной инфекцией (например, стрептококковой, стафилококковой, туберкулезной микобактерией, дрожжевыми грибками, вирусами и другими). Также важную роль играет повышенная чувствительность к определенным лекарственным веществам, включая антибиотики и сульфаниламидные препараты.

Часто, несмотря на тщательный сбор анамнеза и проведенное обследование, этиологический фактор остается неясным. Среди рисковых факторов васкулитов следует учитывать возраст (особенно уязвимы дети и пожилые люди), переохлаждение, чрезмерное воздействие солнечных лучей, тяжелые физические и психические нагрузки, травмы, операции, заболевания печени, диабет, гипертонию. В настоящее время считается, что патогенетическим механизмом развития васкулитов кожи является образование циркулирующих иммунных комплексов, которые затем фиксируются в эндотелии, хотя окончательное доказательство этого не получено для всех заболеваний данной группы.

Васкулиты кожи представляют собой разнообразную группу заболеваний, и их клинические проявления могут значительно отличаться. Тем не менее, существует целый ряд общих признаков, объединяющих эти дерматозы:

1) Изменения кожи с воспалительным характером; 2) Высыпания с симметричностью; 3) Наклонность к отекам, кровоизлияниям и некрозам; 4) Первоначальное появление на нижних конечностях; 5) Разнообразие в эволюции; 6) Связь с предшествующими инфекциями, приемом лекарств, переохлаждением, аллергическими или аутоиммунными заболеваниями, и нарушением венозного оттока; 7) Острое или обостряющееся развитие.

Кожные поражения при васкулитах имеют разнообразные проявления, такие как пятна, пурпура, узелки, некрозы, корки, эрозии, язвы и другие. Однако основным клиническим признаком является наличие пальпируемой пурпуры (геморрагической сыпи, выпячивающейся над поверхностью кожи и ощущаемой при ощупывании).

Отсутствует универсальная классификация васкулитов. Васкулиты группируются по различным критериям: причинам и патогенезу, гистологическому образу, остроте процесса, особенностям клинических проявлений.

Большинство врачей обычно используют морфологические классификации кожных васкулитов, основанные на клинических изменениях кожи и глубине пораженных сосудов. Виды васкулитов делятся на поверхностные (затрагивающие сосуды дермы) и глубокие (поражение сосудов на границе кожи и подкожной клетчатки). К поверхностным относятся: геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна–Геноха), аллергический артериолит (полиморфный дермальный ангиит), лейкокластический геморрагический микробид Мишера–Шторка, а также хронические капилляриты (гемосидерозы): кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки и болезнь Шамберга. К глубоким относятся: кожная форма узелкового периартериита, острые и хронические узловатые эритемы.

Первые симптомы болезни, такие как повышение температуры и признаки отравления, чаще всего проявляются у детей. Геморрагический васкулит может иметь несколько форм: кожную, кожно-суставную, кожно-почечную, брюшную и смешанную. Болезнь может протекать очень быстро, остро или затяжно. Продолжительность заболевания может быть разной — от нескольких недель до нескольких лет.

Процесс начинается симметрично на нижних конечностях и ягодицах. Высыпания имеют папулезно-геморрагический характер, нередко с уртикарными элементами, при надавливании не исчезают. Окраска их меняется в зависимости от времени появления. Высыпания возникают волнообразно (1 раз в 6–8 дней), наиболее бурными бывают первые волны сыпи.

Суставной синдром появляется либо одновременно с поражением кожи, либо через несколько часов. Чаще всего поражаются крупные суставы (коленные и голеностопные).

Одним из вариантов проявления заболевания является некротическая пурпура, которая возникает при быстром прогрессировании патологического процесса. Это проявляется в появлении некротических участков кожи, язв, геморрагических корок.

Самой сложной проблемой является диагностика абдоминальной формы геморрагического васкулита, так как сыпь на коже не всегда предшествует проявлениям в области желудка и кишечника (рвота, сильные боли в животе, напряжение и болезненность при пальпации, кровь в кале).

Почечная форма проявляется нарушением функции почек различной степени выраженности, от кратковременной нестабильной гематурии и альбуминурии до явных симптомов острого гломерулонефрита. Это является поздним признаком и никогда не проявляется до поражения кожи.

Скоропостижная форма геморрагического васкулита характеризуется очень серьезным течением, высокой температурой, широко распространенными высыпаниями на коже и слизистых оболочках, внутренними поражениями, и может привести к смерти пациента.

Диагностика заболевания основывается на характерных клинических проявлениях, в случаях атипичного течения проводится биопсия. При брюшной форме необходимо наблюдение хирурга. Рекомендуется контроль невролога в течение трех месяцев после исчезновения пурпуры.

Термин «аллергический артериолит» был предложен Ройтером (1948) для обозначения нескольких родственных форм васкулитов, отличающихся клиническими проявлениями, но имеющих общие этиологические, патогенетические и морфологические признаки.

Основными причинами заболевания считают простуду и фокальные инфекции. Высыпания обычно располагаются симметрично и имеют разнообразный характер (пятна, папулы, пузырьки, пустулы, некрозы, язвы, телеангиэктазии, волдыри).

В зависимости от преобладающих элементов выделяют три формы болезни: геморрагический, полиморфно-узелковый (соответствует трехсимптомной болезни Гужеро–Дюперра) и узелково-некротический (соответствует узелково-некротическому дерматиту Вертера–Дюмлинга). При исчезновении сыпи могут остаться рубцы и атрофии. Болезнь имеет тенденцию к рецидивам.

Часто у больных перед возникновением высыпаний возникают жалобы на ухудшение самочувствия, усталость, головную боль, и во время болезни — на боли в суставах (иногда с отеком) и в области живота. Из-за отсутствия типичных симптомов диагностика всех видов заболевания усложняется. Гистологическое исследование показывает поражение мелких сосудов с образованием воспалительных очагов из нейтрофилов, эозинофилов, лимфоцитов, плазматических клеток и гистиоцитов.

Хронические капилляриты (гемосидерозы) не так развиваются быстро, как острые пурпуры, и характеризуются мягким течением, влияющим только на кожу.

Болезнь Шамберга — это лимфоцитарный капиллярит, который проявляется петехиями и коричневыми пурпурными пятнами на нижних конечностях. Пациенты часто беспокоятся только из-за косметических проблем.

Пурпура Майокки проявляется появлением розовых и ливидно-красных пятен на нижних конечностях. Они медленно расширяются, образуя кольцевидные фигуры, и в центре появляются маленькие язвы и обесцвечивание, волосы также выпадают. Пациенты не испытывают никаких физических ощущений.

Узловой периартериит — это процесс некротизации мелких и средних артерий мышц, с последующим образованием аневризм и поражением внутренних органов и систем организма. Это заболевание наиболее распространено среди мужчин среднего возраста.

Наиболее важные причины этого заболевания — непереносимость лекарств (антибиотиков, сульфаниламидов), вакцинация и наличие HbsAg в крови. Болезнь начинается остро или постепенно, проявляясь общими симптомами: повышение температуры тела, быстрое похудание, боли в суставах, мышцах, животе, кожные высыпания, а также признаки поражения желудочно-кишечного тракта, сердца и периферической нервной системы.

С течением времени развивается симптоматика, связанная с поражением внутренних органов. Особенно характерно для узелкового периартериита поражение почек с развитием высокого кровяного давления, иногда достигающего злокачественного уровня и вызывающего почечную недостаточность. У этого заболевания выделяются классическая и кожная формы.

Высыпания на коже представлены узелками — одиночными или группами, плотными, подвижными, причиняющими боль. Характерно образование узлов по ходу артерий, иногда они могут становиться причиной серьезных осложнений. Они обычно появляются на разгибательных поверхностях голеней и предплечий, на кистях, на лице (в области бровей, лба, углов челюсти) и на шее. Иногда они не видны невооруженным глазом и могут быть обнаружены только при пальпации.

В центре узлов может развиваться некроз с образованием длительно не заживающих язв. Иногда язвы могут проливать кровь в течение нескольких часов (симптом «кровоточащего подкожного узла»).

Иногда единственным признаком болезни может быть наличие сетчатого или ветвистого ливедо (стойкие фиолетово-красные пятна), которые появляются на конечностях, в основном на разгибательных поверхностях или пояснице. Часто обнаруживаются узловатые изменения вдоль ливедо.

Диагностика болезни основывается на сочетании поражения различных органов и систем с признаками значительного воспаления, лихорадкой, изменениями в почках, сердце, а также наличием полиневрита. Специфических лабораторных показателей для этого заболевания не существует. Определяющее значение для диагноза имеет динамическое клиническое наблюдение за больным.

Острая узловатая эритема представляет собой форму панникулита, при которой наблюдаются болезненные розовые узлы на внутренней стороне нижних конечностей. Вместе с этим возникают лихорадка, слабость, понос, головная боль, конъюнктивит и кашель. У взрослых женщин узловатая эритема встречается в 5-6 раз чаще, чем у мужчин, основной возраст заболевания — 20-30 лет.

Причиной заболевания является повышенная чувствительность к различным антигенам (бактерии, вирусы, грибы, опухоли и заболевания соединительной ткани). Половина случаев имеет неизвестную причину. Для диагностики необходимо проанализировать анамнез и провести физикальное обследование. Также требуется провести общий анализ крови, рентген легких (для выявления двусторонней легочной лимфаденопатии) и мазок из зева либо быстрый тест на стрептококки.

Стратегия управления больным васкулитом кожи

1. Провести классификацию заболевания (определить характерные клинические симптомы, провести анамнез, провести гистологическое исследование).
2. Поискать причину заболевания, но в 30% случаев это не удается (провести поиск очагов хронической инфекции, провести микробиологические, иммунологические, аллергологические и другие исследования).
3. Для определения общего состояния и активности заболевания необходимо провести следующие анализы: общий анализ крови и мочи, биохимический анализ крови, коагулограмма, иммунограмма. Они помогут определить степень активности васкулитов:

I. Не обильные высыпания, температура тела до 37,5, минимальные общие симптомы, уровень СОЭ до 25, уровень С-реактивного белка не выше ++, уровень комплемента более 30 ед.

II. Обильные высыпания (выходящие за пределы голени), температура тела выше 37,5, симптомы головной боли, слабости, интоксикации, артралгии; уровень СОЭ выше 25, уровень С-реактивного белка более ++, уровень комплемента менее 30 ед., наличие протеинурии.

• Также проводится оценка признаков системности по показаниям.
• В зависимости от степени активности, определение вида и режима лечения: I степень — возможно проведение лечения на амбулаторной основе; II степень — требуется стационарное лечение. При обострениях васкулитов кожи рекомендуется постельный режим, так как у таких пациентов часто проявляется ортостатизм, который следует соблюдать до перехода в регрессирующую стадию. Рекомендуется также соблюдать диету, исключающую раздражающие продукты (алкоголь, острые, копченые, соленые блюда, консервы, шоколад, крепкий чай и кофе, цитрусовые).
• Лечение причинного агента. Если есть возможность устранить причину (лекарства, химикаты, инфекции), то кожные проявления быстро исчезнут без необходимости дополнительного лечения. Однако следует помнить, что санация инфекционных очагов может вызвать усиление сосудистого процесса.
• Патогенетическое лечение.
• Для профилактики геморрагического васкулита необходимо пройти регулярную диспансеризацию, избегать провоцирующих факторов (инфекции, переохлаждение, инсоляции, стресс), разумно использовать лекарства, заниматься физкультурой и проходить санаторно-курортное лечение.

Лечение геморрагического васкулита

1. Гормональные препараты (например, преднизалон в дозировке до 1,5 мг/кг) помогают уменьшить проявление кожно-суставного синдрома, но не влияют на продолжительность болезни и не предотвращают поражение почек. Назначаются в тяжелых случаях и при этом в сочетании с гепарином, так как они увеличивают свертываемость крови.
2. Применение противовоспалительных препаратов без стероидов (НПВС) в обычных терапевтических дозировках. Выбор конкретного препарата не имеет принципиального значения (индометацин, диклофенак, ацетилсалициловая кислота).
3. Применение антикоагулянтов и антиагрегантов. Рекомендуется использовать гепарин в дозировке 300–400 ЕД/кг/сутки в течение 3–5 недель под постоянным контролем коагулограммы.
4. Применение лечебного плазмафереза в случае неэффективности указанных средств для устранения проявлений заболевания.
5. Использование никотиновой кислоты в переносимых дозах внутривенно капельно.
6. Не рекомендуется применять: антигистаминные препараты (возможно только в начальной стадии заболевания), препараты кальция, все виды витаминов.

Терапия васкулитов кожи

Для лечения внешних проявлений эрозивно-язвенных высыпаний рекомендуется использовать следующие методы:

1) Применение 1-2% растворов анилиновых красителей;

2) Использование эпителизирующих мазей (например, солкосерил);

3) Применение мазей, содержащих глюкокортикоиды и другие средства;

4) Наложение примочек или мазей с протеолитическими ферментами (например, Химопсин, Ируксол);

5) Применение апликаций с использованием Димексида;

При наличии узлов на коже необходимо применять сухое тепло.

Важно помнить, что лечение не следует завершать после исчезновения клинических признаков заболевания. Оно должно продолжаться до полной нормализации лабораторных показателей, а затем в течение полугода-года пациентам рекомендуется проводить поддерживающее лечение.