Карциноидный синдром: симптомы, диагностика и методы лечения

Карциноидный синдром — это ряд симптомов, вызванных выделением гормонов опухолью карциноида. В основе развития синдрома лежит нейроэндокринная опухоль, чаще всего локализующаяся в кишечнике или легких.

Симптомы карциноидного синдрома могут включать в себя диарею, мышечные боли, покраснения, сердечные проблемы. Лечение может включать хирургическое удаление опухоли, лекарственную терапию для подавления выделения гормонов и симптомов, а также паллиативную заботу для улучшения качества жизни пациента.

Коротко о главном
  • Причины карциноидного синдрома: Карциноидный синдром обычно возникает как результат избыточного выделения серотонина и других биологически активных веществ опухолями карциноидной природы. Эти опухоли могут развиваться в различных органах, таких как легкие, желудок, кишечник, аппендикс и другие.
  • Симптомы карциноидного синдрома: Основные симптомы карциноидного синдрома включают приступы покраснения кожи (целефалит), диарею, боли в животе, сердечные шумы, аритмию, астматические приступы, синдром карпального канала и другие проявления. Симптомы могут быть разнообразными и зависят от места и размера опухоли.
  • Лечение карциноидного синдрома: Лечение карциноидного синдрома обычно состоит из хирургического удаления опухоли, лекарственной терапии для снижения уровня серотонина, а также симптоматической терапии для улучшения качества жизни пациента. В некоторых случаях может потребоваться химиотерапия или радиотерапия.
Мнение врача
Ма Лэйтин
Врач — невролог. Образование — Дальневосточный государственный медицинский университет г.Хабаровск

Карциноидный синдром — это редкое состояние, обусловленное выделением большого количества гормонов серотонина и других веществ опухолью, обычно локализованной в кишечнике или легких. Главной причиной развития карциноидного синдрома является нейроэндокринная опухоль, которая активно секретирует биогенные амины. Симптомы этого состояния могут быть разнообразными и зависят от распространенности опухоли и уровня выделения гормонов.

Основными проявлениями карциноидного синдрома являются гипергидроз, покраснение кожи (красная изменения цвета кожи на лице, шее, руках и т. д.), чувство жара, диарея, а также сердечная аритмия. Диагностика этого синдрома включает в себя проведение биохимических исследований крови, УЗИ органов брюшной полости, а также компьютерную томографию.

Лечение карциноидного синдрома направлено на снижение уровня гормонов, выделяемых опухолью, а также на улучшение качества жизни пациента. Основными методами терапии являются хирургическое удаление опухоли, химиотерапия, а также прием специализированных препаратов для снижения уровня серотонина.

Информация о карциноидном синдроме

Карциноидный синдром возникает из-за выделения гормонов нейроэндокринными опухолями. В этой статье мы расскажем о причинах появления, симптомах, диагностике и методах лечения этого синдрома.

Высокая частота возникновения карциноидного синдрома связана с нейроэндокринными опухолями тонкой кишки, которые часто дают метастазы в печень и лимфатические узлы.

Карциноидный синдром вызван выделением серотонина нейроэндокринными опухолями. Серотонин является ключевым нейромедиатором и нейротрансмиттером, влияющим на наше настроение, сон, аппетит, терморегуляцию, ощущение боли и другие функции. Этот биологически активный вещество образуется из триптофана, который поступает в организм с пищей.

Обычно только около 1% триптофана используется для образования серотонина, а 99% — для синтеза никотиновой кислоты. Однако при нейроэндокринных опухолях этот процесс нарушается, происходит увеличение синтеза серотонина и его метаболитов.

Опухоли тонкой кишки, включая аппендикс и восходящий отдел ободочной кишки, характеризуются высоким уровнем выделения серотонина, что приводит к развитию типичного карциноидного синдрома. До 90% случаев заболевания связано именно с этими опухолями.

А вот нейроэндокринные опухоли дыхательных путей, тимуса, пищевода, желудка, поджелудочной железы и двенадцатиперстной кишки синтезируют предшественника серотонина — 5-гидрокситриптофан, гистамин и различные полипептидные гормоны. Эти опухоли проявляются развитием атипичного карциноидного синдрома. Опухоли поперечно-ободочной, нисходящей и прямой кишки редко превращают триптофан в серотонин и почти никогда не сопровождаются развитием карциноидного синдрома.

Карциноидный синдром обычно развивается у пациентов, у которых первичная опухоль уже дала метастазы в печень, а гормоны попали в кровоток.

Заболевание Карциноидный синдром подразделяется на типичное и атипичное. Атипичный карциноидный синдром встречается лишь в 5% случаев. У некоторых нейроэндокринных опухолей может развиться «скрытый карциноидный синдром», когда клинические симптомы отсутствуют, а наличие заболевания подтверждается только повышенными биохимическими маркерами в крови и моче. Клинические проявления карциноидного синдрома обычно появляются на поздних стадиях заболевания, после образования метастазов. Основные симптомы включают приливы и диарею.

Прием пищи, содержащей определенные продукты (бананы, орехи, шоколад), алкоголь, а также физическая нагрузка или стресс могут вызвать типичный прилив при карциноидном синдроме.

Приливы начинаются внезапно и длительностью несколько минут. Частота возникновения приливов может варьировать от нескольких раз в сутки до одного-трех приступов в час. При типичном приливе кожа лица становится розовой или красной, а затем гиперемия может распространиться на шею, туловище, верхние и нижние конечности. Позже краснота сменяется выраженной бледностью.

Прилив сопровождается ощущением жара. С течением времени у некоторых больных приливы становятся все более продолжительными, лицо приобретает цианотический оттенок, нос во время приступа становится пурпурно-красным. У части больных классический карциноидный синдром сопровождается одышкой и бронхоспазмом с шумным дыханием.

Время продолжительности атаки бронхоспазма может варьироваться от нескольких секунд до 10 минут. Если происходит атипичный прилив, то багровый оттенок кожи лица сохраняется на протяжении нескольких часов или даже дней. После этого на коже могут появиться сосудистые звездочки — телеангиоэктазии, глубокие морщины, и возникает гипертрофия кожи лица и верхней части шеи.

  • Увеличение выделения серотонина влияет на жидкостный баланс в кишечнике и двигательную активность ЖКТ, ускоряя тем самым прохождение пищи.
  • Карциноидный синдром часто трудно диагностировать из-за неспецифических симптомов и редкости этого заболевания. Иногда опухоль или её метастазы обнаруживаются случайно при проведении КТ или МРТ, назначенных по другой причине.
  • Для установления диагноза нейроэндокринной опухоли используется комплексный подход, включающий в себя анализ клинических симптомов, биохимических показателей крови и мочи, результаты визуализирующих методов диагностики, а также данные биопсии.
  • Важным методом диагностики карциноидного синдрома является измерение содержания серотонина в крови и продукта его метаболизма – 5-ОИУК – в суточной моче.

Биогенные амины в крови (Biogenic amines in blood)

Серотонин сыворотки крови (Serotonin, serum) Также известен как: Анализ крови на серотонин; 5-гидрокситриптамин; serotonin; 5-HT; 5-Hydroxytryptamine; Enteramine; Thrombocytin; 3-(β-aminoethyl)-5-hydroxyindole; Thrombotonin. Краткая характеристика определяемого вещества.

Интересный факт
Малоизвестным фактом является то, что карциноидный синдром чаще всего развивается у людей с нейроэндокринными опухолями, которые образуют гормоны, вызывающие симптомы синдрома. Этот редкий синдром проявляется такими симптомами, как приступы жара, диарея, гиперпигментация кожи и сердечные проблемы. Лечение карциноидного синдрома направлено на устранение симптомов, снижение уровня гормонов и лечение основного источника опухоли.

Симптомы и признаки карциноидного синдрома

  • Наиболее распространенным (и часто ранним) признаком карциноидного синдрома является
  • Гиперемия, обычно вызывающая дискомфорт, чаще всего в области головы и шеи

Покраснение часто вызывается эмоциональным стрессом, приемом пищи, горячих напитков или алкоголя.

Цвет кожи может резко изменяться — от бледного или красноватого до фиолетового.

Пациенты часто жалуются в основном на спазмы в животе и частые поносы. Возможен синдром мальабсорбции.

Карциноидный синдром (приливы крови к лицу)

У пациентов с поражениями клапанов могут быть шумы в сердце. У некоторых пациентов возникает одышка из-за бронхоспазма, у других наблюдается снижение либидо и эректильная дисфункция. Пеллагра редко развивается.

Диагностика карциноидного синдрома

  • Анализ на содержание 5-гидроксииндолуксусной кислоты (5-ГИУК) в моче

Подозрение на карциноиды возникает на основе их симптомов и признаков. Диагноз подтверждается высоким уровнем метаболита серотонина – 5-ГИУК в моче. Для исключения ложно-положительных результатов необходимо за 3 дня до проведения анализа пациент должен исключить из своего рациона продукты, содержащие серотонин (бананы, томаты, сливы, авокадо, ананасы, баклажаны, грецкие орехи).

Некоторые лекарственные средства (гвайфенезин, метокарбамол (в РФ не зарегистрирован) и фенотиазины) также могут повлиять на результаты анализа 5-ГИУК, поэтому их прием временно отменяется перед проведением исследования. Собирают суточную мочу для анализа. В норме выделение 5-ГИУК составляет менее 10 мг/день (менее 52 мкмоль/день), а при карциноидном синдроме превышает 50 мг/день (более 260 мкмоль/день).

Локализация опухоли

Определение местоположения опухоли включает проведение ангиографии, компьютерной томографии или магнитно-резонансной томографии. Эти же методы используются и для определения местоположения нефункционирующего карциноида. Для определения местоположения может потребоваться обширная оценка, иногда включая проведение лапаротомии. Сканирование с использованием лиганда рецептора соматостатина, меченого радионуклидом индия-111 пентетреотидом, йода-123 метаиодобензилгуанидина или, в последнее время, галлия-68 DOTATATE, может быть полезным для обнаружения метастазов с высокой степенью чувствительности.

Дифференциальный диагноз, исключающий прочие причины гиперемии

Чтобы исключить другие состояния, проявляющиеся горячими приливами, которые могут имитировать карциноидный синдром, необходимо отследить повышенную экскрецию 5-ГИУК. При отсутствии повышенной экскреции 5-ГИУК подобные проявления могут быть связаны с системной активацией тучных клеток (например, при системном мастоцитозе с повышенным уровнем метаболитов гистамина в моче и триптазы в сыворотке) и идиопатической анафилаксии.

Горячие приливы могут возникать также в период менопаузы, после употребления алкоголя и лекарств, таких как ниацин (никотиновая кислота), а также при некоторых опухолях (например, ВИПоме, почечно-клеточном раке, медуллярном раке щитовидной железы).

Распространенные заблуждения

Одним из распространенных заблуждений о карциноидном синдроме является то, что он является раком, что не совсем верно. Карциноидный синдром связан с нейроэндокринными опухолями, которые вырабатывают гормоны, вызывающие различные симптомы.

Еще одним распространенным заблуждением является то, что карциноидный синдром всегда проявляется посредством классических симптомов, таких как постоянная диарея, боли в животе и покраснение кожи. Однако у некоторых пациентов синдром может проявляться более слабо и незаметно.

Также часто ошибочно считается, что единственным способом лечения карциноидного синдрома является хирургическое удаление опухоли. В действительности существуют и другие методы лечения, такие как химиотерапия, лекарства для контроля симптомов и процедуры радиочастотной абляции.

Карциноид

Карциноид — это разновидность нейроэндокринной опухоли, чаще всего формирующейся в органах пищеварительной системы или легких, способная вырабатывать биологически активные вещества.

Опухоли карциноидной природы представляют собой гормонально активные образования, происходящие из клеток APUD-системы. Они относятся к категории нейроэндокринных опухолей и развиваются в органах пищеварительной и дыхательной систем. Карциноид рассматривается как потенциально злокачественное новообразование.

Признаки развития карциноида связаны с выделением в кровь большого количества гормонально активных клеток и проявляются, в основном, в виде диареи, кожной сыпи, болей в животе, приливов и одышки. Нельзя игнорировать эти симптомы, чтобы заболевание не приняло тяжелых форм.

Симптомы карциноида

Когда опухолевые клетки претерпевают трансформацию, их секреторные функции становятся неуправляемыми, что вызывает развитие яркой клинической картины синдрома карциноида. Этот этап заболевания указывает на наличие метастазов и свидетельствует о далеко зашедшем процессе.

Клинические проявления заболевания:

  • нападения приливов крови (на лицо, затылок, верхнюю часть туловища, шею);
  • чувство жжения, жар, онемение;
  • покраснение глаз во время приливов;
  • обильное слезоотделение;
  • отечность лица;
  • тактирование сердца, понижение артериального давления;
  • избыточное слюноотделение;
  • продолжительный понос;
  • затрудненное дыхание;
  • спазмы бронхов.

Патология проявляется внезапно и характеризуется появлением приступов. При длительном течении заболевания наблюдается сонливость, быстрая утомляемость, сухость кожи, жажда и потеря веса. В сложных случаях возникают нарушения питания кожи, отеки, анемия и остеомаляция.

Карциноидный синдром: причины, симптомы и лечение нейроэндокринной опухоли

Синдром карциноидов — это редкое состояние, которое возникает из-за выделения определенных химических веществ, таких как серотонин и другие биологически активные вещества, опухолями карциноидной природы. Этот синдром может вызывать различные симптомы и оказывать воздействие на различные системы организма. В данной статье мы рассмотрим основные аспекты синдрома карциноидов, включая его симптомы, диагностику и методы лечения.

Синдром карциноидов может проявляться разнообразными симптомами, такими как отеки лица, покраснение кожи (появление красных пятен на лице и шее), диарея, боли в животе, сердечные проблемы, такие как учащенное сердцебиение и пониженное давление, а также астенический синдром, проявляющийся усталостью, слабостью и потерей веса.

Диагностика синдрома карциноида

Для выявления синдрома карциноида врач использует различные методы, включая анализы крови для определения уровня серотонина и других маркеров опухоли, компьютерную томографию (КТ) или магнитно-резонансную томографию (МРТ) для визуализации опухоли и оценки ее распространения, а также другие специальные исследования.

Причины

Как правило, карциноидные опухоли развиваются из клеток, вырабатывающих гормоны, расположенных в различных частях пищеварительной системы, поджелудочной железе, легких, половых органах и других органах. Причины появления этого заболевания пока не до конца изучены. Иногда карциноидный синдром возникает из-за действия других злокачественных опухолей, которые также синтезируют биологически активные вещества.

Говорим о раке легкого, раке поджелудочной железы и т.д. При развитии карциноида в желудочно-кишечном тракте происходит попадание гормоноподобных веществ в кровоток и их непосредственное поступление в печень. Обычно здесь они разрушаются ферментами. Если печень поражена опухолью, в кровь попадают необработанные печеночными ферментами гормоноподобные вещества. Это может привести к развитию карциноидного синдрома.

Клиническая картина заболевания

Учтите, что менее 10% больных с карциноидом сталкиваются с карциноидным синдромом. В большинстве ситуаций при этой патологии отмечаются спастические боли в животе и запоры. Эти симптомы связаны с нарушением двигательной активности кишечника. Наиболее распространенным и ранним признаком патологии являются приливы.

По мнению экспертов, причиной их появления является избыток гистамина и брадикинина. Эти вещества оказывают сосудорасширяющее действие. Развитие приливов провоцируется стрессом, приемом пищи, алкоголем и т.д. В некоторых случаях происходит изменение цвета лица, которое становится синюшным.

Излишний уровень серотонина может привести к усиленной сокращению гладкой мускулатуры кишечника, что сопровождается диспепсическими явлениями и нарушением всасывания питательных веществ. Кроме того, возможно поражение сердца и легких.

Для выявления карциноидной опухоли применяются рентгеноскопическое исследование, КТ, МРТ, анализы мочи и эндоскопия. Для подтверждения диагноза выполняют провокационные тесты, которые вызывают приливы. В качестве активных веществ для таких тестов используются катехоламины, глюконат кальция и другие.

В лечении карциноида применяется хирургическое вмешательство определенного объема, зависящее от стадии, местоположения и размеров опухоли.

Химиотерапия и другие методы комбинированного онкологического лечения имеют меньшее значение, однако правильно подобранные лекарственные схемы также эффективны в качестве дополнительного средства.

Прогноз при карциноиде более благоприятный по сравнению с большинством других злокачественных опухолей. При ранней диагностике и адекватном лечении известны случаи полного выздоровления без рецидива. Пятилетняя выживаемость, основной показатель эффективности онкологического лечения, также зависит от вышеупомянутых факторов и составляет от 50 до 90%.

Заболевания

  • Гастрит
  • Холецистит

Камни в желчном пузыре

  • Целиакия
  • Дискинезия желчевыводящих путей
  • Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ). Изжога
  • Болезнь Крона
  • Колит
  • Дивертикулит
  • Синдром раздраженного кишечника
  • Панкреатит
  • Язва желудка и двенадцатиперстной кишки

Жалобы и симптомы

Если у вас есть признаки вышеуказанных заболеваний, обратитесь за консультацией к нашему специалисту.

Диагностика

  • общий анализ кала (копрограмма)
  • УЗИ органов брюшной полости (печени, желчного пузыря, поджелудочной железы)
  • эзофагогастродуоденоскопия (ЭГДС) — гастроскопия (в том числе во сне)
  • колоноскопия (в том числе во сне)
Санкина Евгения Алексеевна

Врач-невролог. Образование: 2005г – Кемеровская государственная медицинская академия.

Последипломное образование: 2007г - ординатура по специальности неврология ГОУ ДПО Новокузнецкий ГИДУВ

Оцените автора
Элигомед - Статьи
Добавить комментарий